Smadzenēs ir smadzenītes, smadzenītes

Smadzenīšu funkcijas dažādām sugām, arī cilvēkiem, ir līdzīgas. To apstiprina to traucējumi smadzenīšu bojājumu gadījumā eksperimentā ar dzīvniekiem un klīnisko novērojumu rezultāti smadzenītes skartajām slimībām cilvēkiem. Smadzenītes ir smadzeņu centrs, kas ir ārkārtīgi svarīgs motoriskās aktivitātes koordinēšanai un regulēšanai un stājas saglabāšanai. Smadzenītes darbojas galvenokārt refleksīvi, saglabājot ķermeņa līdzsvaru un orientāciju telpā. Tam ir arī svarīga loma (īpaši zīdītājiem) vlocomotion (pārvietošanās telpā).

Attiecīgi smadzenīšu galvenās funkcijas ir:

kustību koordinācija

bilances regulēšana

muskuļu tonusa regulēšana

gluduma, ritma nodrošināšana - kustību taktika.

diencefalons

Diencefalons ir smadzeņu daļa.

Embrioģenēzē diencefalons veidojas pirmās smadzeņu pūslīša aizmugurē. Priekšpusē un augšpusē diencefalons robežojas ar priekšējo daļu, bet apakšā un aizmugurē - ar vidussmadzenēm.

Diencefalona struktūras ieskauj trešo kambari.

Diencephalons ir sadalīts:

Thalamic smadzenes (Thalamencephalon)

Subtalāma reģions vai hipotalāms (hipotalāms)

Trešais kambaris, kas ir diencefalona dobums

Diencefalona funkcijas

Kustības, ieskaitot sejas izteiksmes.

Metabolisms, ķermeņa temperatūra, ēdiena uzņemšana, miegs un nomoda.

Uzvedība ekstremālās situācijās, dusmu, agresijas, sāpju un baudas izpausmes.

Atbildīgs par slāpju, bada, sāta sajūtu.

Instinktīvas uzvedības formas (ēdiens, sekss, rotaļas utt.).

Visu veidu jutīgums, izņemot ožu, ieskaitot sāpes, temperatūru, vieglu pieskārienu un spiedienu, kā arī ir iesaistīts emocionālajos procesos un atmiņā.

Īstermiņa un ilgtermiņa modālā nespecifiskā atmiņa.

limbiskā sistēma ir saikne starp smadzeņu garozu un ķermeni. Vienotība ar ķermeni izraisa fiziskas emociju pazīmes (kauna sārtums, prieka smaids). Limbiskā sistēma rada emocijas, kas savukārt vai nu stiprina, vai vājina imūnsistēmu. Tie tieši ietekmē izglītības kvalitāti, tāpēc ārkārtīgi svarīgi ir stiprināt bērnu izziņas procesus ar pozitīvām emocijām.

Limbiskā sistēma sastāv no piecām galvenajām struktūrām: talāmu, hipotalāmu, amigdala, hipokampu un bazālo gangliju.

talāmu darbojas kā "sadales stacija" visām sajūtām, kas nonāk smadzenēs, izņemot ožas. Tas arī pārraida motoros impulsus no smadzeņu garozas caur muguras smadzenēm uz muskulatūru. Turklāt talāms atpazīst sāpes, temperatūru, vieglu pieskārienu un spiedienu, kā arī ir iesaistīts emocionālajos procesos un atmiņā.

Hipotalāms kontrolē hipofīzes darbību, normālu ķermeņa temperatūru, ēdiena uzņemšanu, miegu un nomodu. Tas ir arī centrs, kas atbild par uzvedību ekstremālās situācijās, dusmu, agresijas, sāpju un baudas izpausmēm.

amigdala saistīta ar smadzeņu zonām, kas ir atbildīgas par kognitīvās un sensorās informācijas apstrādi, kā arī ar zonām, kas saistītas ar emociju kombinācijām. Amigdala koordinē baiļu vai trauksmes reakcijas, ko izraisa iekšējie signāli.

hipokamps izmanto sensoro informāciju no talāma un emocionālo informāciju no hipotalāma, lai veidotu īstermiņa atmiņu. Īstermiņa atmiņa, aktivizējot hipokampa nervu tīklus, pēc tam var pāriet uz "ilgtermiņa uzglabāšanu" un kļūt par visu smadzeņu ilgtermiņa atmiņu.

Bazālais ganglijs kontrolē nervu impulsus starp smadzenītēm un smadzeņu priekšējo daivu un tādējādi palīdz kontrolēt ķermeņa kustības. Tas palīdz kontrolēt sejas muskuļu un acu smalko motoriku, atspoguļojot emocionālos stāvokļus. Bazālais ganglijs ir savienots ar smadzeņu priekšējo daivu caur substantia nigra. Tas savlaicīgi koordinē domāšanas procesus, kas saistīti ar gaidāmo darbību secības un saskaņotības plānošanu.

Visas emocionālās un kognitīvās informācijas apstrādei limbiskajā sistēmā ir bioķīmisks raksturs: notiek noteiktu neirotransmiteri izdalīšanās (no lat. pārraidīt uz - pārvedu; bioloģiskās vielas, kas izraisa nervu impulsu vadīšanu). Ja kognitīvie procesi notiek uz pozitīvu emociju fona, tad tiek ražoti tādi neirotransmiteri kā gamma-aminosviestskābe, acetilholīns, interferons un interglukins. Tie aktivizē domāšanu un padara iegaumēšanu efektīvāku. Ja mācību procesi ir balstīti uz negatīvām emocijām, tad izdalās adrenalīns un kortizols, kas samazina spēju mācīties un iegaumēt.

Attīstība limbisks sistēma ļauj bērnam nodibināt sociālos sakarus. Vecumā no 15 mēnešiem līdz 4 gadiem hipotalāmā un amigdalā rodas primitīvas emocijas: niknums, bailes, agresija. Attīstoties neironu tīkliem, veidojas sakari ar garozas (kortikālajām) daļām temporālās daivas, kas ir atbildīgas par domāšanu, parādās sarežģītākas emocijas ar sociālo komponentu: dusmas, skumjas, prieks, skumjas. Tālāk attīstoties nervu tīkliem, veidojas sakari ar smadzeņu priekšējām daļām un attīstās tādas smalkas jūtas kā mīlestība, altruisms, empātija, laime.

Ar tālāku attīstību limbiskā sistēma neironu tīkli savieno sensorās (redzes, dzirdes, ožas, garšas, kinestētiskās) un motorās ķēdes ar emocijām un veido atmiņu. Tas ir veidots no neironu ceļiem, kas savienojas ar neironu ķēdēm. Šīs shēmas tiek pastāvīgi pārveidotas un papildinātas bezgalīgā daudzumā kombināciju. Lai panāktu lielāku efektivitāti, tos var pārveidot, reorganizēt vai samazināt. Ķēdes ir savienotas ar smadzeņu centriem, kur tiek apstrādāta specializēta sensorā informācija. Piemēram, smadzeņu pakauša reģions ir atbildīgs par vizuālo informāciju, bet temporālais reģions ir atbildīgs par dzirdes informāciju. Tas ir jāatceras 90% pamatķēžu veidojas bērna pirmajos piecos dzīves gados, tāpat kā neironu tīklu pamatmodelis., ko pēc tam var pabeigt. Tieši šī veidne ir domāšanas, atmiņas, spēju, uzvedības individualitātes materiālais pamats. Katras personas shēmas ir specifiskas, unikālas un neatkārtojas.

Limbiskajai sistēmai veidojoties, tiek radīti priekšnoteikumi attīstībai iztēle. Alberts Einšteins uzskatīja, ka "iztēle ir svarīgāka par zināšanām, jo ​​zināšanas stāsta par visu, kas ir, un iztēle - par visu, kas būs". Iztēle attīstās, pamatojoties uz motoriski sensoro shēmu, emociju un atmiņas sintēzi (K. Hannaford).

CILVĒKA SMADZEŅU GAROZA - NEOKORTEKS

Ja iztaisnojat neokorteksa krokas, tas aizņems 2500 cm 2 platību. Ik pēc 60 sekundēm viņš patērē vairāk nekā 0,5 litrus asiņu un katru dienu sadedzina 400 kcal. Neokortekss veido tikai 25% no kopējā smadzeņu tilpuma, bet tajā ir aptuveni 85% no visiem neironiem. Smadzeņu masa ir tikai 2% no cilvēka kopējā ķermeņa svara, bet savai asinsapgādei izmanto 20% no kopējās asinsrites.

Neokortekss sastāv no pelēkās vielas, nemielinizētiem neironu šūnu ķermeņiem (mielinizācija ir mielīna apvalka veidošanās process, kas aptver centrālās nervu sistēmas ātrgaitas ceļus. Mielīna apvalki palielina impulsu pārraides precizitāti un ātrumu nervu sistēmā ).

Neironu ķermeņos ir neierobežotas iespējas jaunu dendrītu veidošanai (zarošanās process, kas saņem signālus no citiem neironiem, receptoršūnām vai tieši no ārējiem stimuliem; vada nervu impulsus uz neirona ķermeni) un dendrītu tīklu reorganizācijai. dzīves laikā iegūtās jaunās pieredzes ietekme. Ir konstatēts, ka neironu tīkli pieaugušo neokorteksā satur vairāk nekā kvadriljonus (miljonu miljardu) savienojumu un spēj apstrādāt līdz 1000 bitiem jaunas informācijas sekundē. Tas nozīmē, ka signālu skaits, kas vienlaikus var tikt pārraidīts pa smadzeņu sinapsēm (savienojumiem), pārsniedz atomu skaitu zināmajā Visuma reģionā.

Tiek saukta doktrīna par garozas struktūras strukturālajām iezīmēm arhitektonika.

Lielas garozas šūnas puslodes ir mazāk specializētas nekā neironi citās smadzeņu daļās; tomēr atsevišķas to grupas ir anatomiski un fizioloģiski cieši saistītas ar noteiktām specialitātēm smadzeņu daļas. Smadzeņu garozas mikroskopiskā struktūra dažādās tās daļās nav vienāda. Šīs morfoloģiskās atšķirības garozā ļāva atšķirt atsevišķus kortikālos citoarhitektoniskos laukus. Ir vairākas iespējas kortikālo lauku klasificēšanai. Lielākā daļa pētnieku izšķir 50 citoarhitektoniskos laukus (piemēram, saskaņā ar Brodmenu).

NESAJAUKIET CITOARHITEKTONISKO LAUKU JĒDZIENU AR SMADZEŅU GAROZAS LAUKIEM (PRIMĀRAIS, SEKUNDĀRAIS UN TERECIĀRAIS LAUKS).

Garozas mikroskopiskā struktūra ir diezgan sarežģīta. Garoza sastāv no vairākiem šūnu slāņiem un to šķiedrām.

Galvenais garozas struktūras veids ir sešslāņu, taču tas ne visur ir viendabīgs. Ir garozas zonas, kur viens no slāņiem ir ļoti izteikts, bet otrs ir vājš. Citās garozas zonās daži slāņi ir sadalīti apakšslāņos utt.

Ir konstatēts, ka garozas zonām, kas saistītas ar noteiktu funkciju, ir līdzīga struktūra. Garozas apgabaliem, kas pēc funkcionālās nozīmes ir tuvu dzīvniekiem un cilvēkiem, ir zināma struktūras līdzība. Tie smadzeņu apgabali, kas veic tīri cilvēka funkcijas (runu), atrodas tikai cilvēka garozā, bet dzīvnieku, pat pērtiķu, nav.

Pieļauta smadzeņu garozas morfoloģiskā un funkcionālā neviendabība izcelt redzes, dzirdes, taustes u.c. centrus, kuriem ir sava specifiska lokalizācija. Tomēr ir nepareizi teiktpar kortikālo centru kā stingri ierobežota neironu grupa. Jāatceras, ka kortikālo zonu specializācija veidojas dzīves procesā. Agrā bērnībā garozas funkcionālās zonas pārklājas viena ar otru, tāpēc to robežas ir neskaidras un neskaidras. Tikai mācīšanās procesā, savas pieredzes uzkrāšana praktiskajā darbībā notiek pakāpeniska funkcionālo zonu koncentrācija viens no otra atdalītos centros.

SMADZEŅU HORIZONTĀLIE UN VERTIKĀLIE SAVIENOJUMI

Smadzeņu pusložu baltā viela sastāv no nervu vadītājiem. Atbilstoši anatomiskajām un funkcionālajām pazīmēm baltās vielas šķiedras iedala asociatīvajās, komisuālajās un projekcijās. Asociatīvās šķiedras apvieno dažādas garozas daļas vienā puslodē. Šīs šķiedras ir īsas un garas. Īsās šķiedras parasti ir izliektas un savieno blakus esošās šķiedras. Garās šķiedras savieno attālās garozas daļas.

Par komisurālajām šķiedrām pieņemts saukt tās šķiedras, kas savieno topogrāfiski identiskas labās un kreisās puslodes daļas. Commissural šķiedras veido trīs commissures: priekšējā baltā commissure, commissure of fornix un corpus callosum. Priekšējā baltā komisūra savieno labās un kreisās puslodes ožas reģionus. Fornix commissure savieno labās un kreisās puslodes hipokampu. Lielākā daļa komisuālo šķiedru iziet cauri corpus callosum, kas savieno abu smadzeņu pusložu simetriskas daļas.

Par projekcijas šķiedrām pieņemts saukt tās šķiedras, kas savieno smadzeņu puslodes ar tām esošajām smadzeņu daļām – stumbru un muguras smadzenēm. Kā daļa no projekcijas šķiedrām ir vadošie ceļi, kas nes aferento (jutīgo) un eferento (motorisko) informāciju.

Smadzeņu ceļi

Stumbra baltajā vielā smadzenes un muguras smadzenes atrodas augšupejošā un lejupejošā virziena vadītāji. Dilstošie ceļi vada motorus impulsus no smadzeņu garozas (piramīdveida ceļš) uz muguras smadzeņu refleksu aparātu, kā arī impulsus, kas veicina motora akta īstenošanu (ekstrapiramidālie ceļi) no dažādām subkortikālo veidojumu daļām un smadzeņu stumbra. .

Dilstošie motorvadītāji segmentos beidzas uz muguras smadzeņu perifērajiem motorajiem neironiem. Centrālās nervu sistēmas pārklājošās daļas būtiski ietekmē muguras smadzeņu reflekso aktivitāti. Tie kavē paša muguras smadzeņu aparāta refleksus mehānismus. Tātad ar patoloģisku piramīdveida ceļu izslēgšanu tiek traucēti muguras smadzeņu refleksu mehānismi. Tas palielina muguras smadzeņu refleksus un muskuļu tonusu.

Turklāt tiek atklāti aizsargrefleksi un tie, kas parasti tiek novēroti tikai jaundzimušajiem un bērniem pirmajos dzīves mēnešos.

Augšupceļi pārraida jutīgus impulsus no perifērijas (no ādas, gļotādām, muskuļiem, locītavām u.c.) no muguras smadzenēm uz smadzeņu virskārtām. Galu galā šie impulsi sasniedz smadzeņu garozu. No perifērijas impulsi smadzeņu garozā nonāk divos veidos: caur tā sauktajām specifiskajām vadītāju sistēmām (caur augšupejošo vadītāju un talāmu) un nespecifiskā sistēmā - caur smadzeņu stumbra retikulāro veidojumu (tīkla veidošanos). Visi jutīgie vadītāji izdala retikulārā veidojuma nodrošinājumu. Aktivizējas retikulārais veidojums smadzeņu garoza, izplatot impulsus uz dažādām garozas daļām. Tā ietekme uz garozu ir difūza, savukārt konkrēti vadītāji sūta impulsus tikai noteiktām projekcijas zonām.

Turklāt retikulārais veidojums ir iesaistīts dažādu ķermeņa veģetatīvi-viscerālo un sensoromotorisko funkciju regulēšanā. Tādējādi smadzeņu pārklājošās daļas atrodas muguras smadzeņu ietekmē.

Psihiskos procesus veic sarežģītas sistēmas – garozas un pamatā esošo nervu struktūru kopīgi strādājošās zonas. Šīs apakšējās struktūras ir iesaistītas garozas darbā, regulējot un nodrošinot tās tonusu. Mūsdienu anatomiskajos un fizioloģiskos pētījumos iegūtie dati ļauj formulēt smadzeņu funkcionālo sistēmu vertikālās struktūras princips : katru uzvedības formu nodrošina dažādi nervu sistēmas līmeņi, kas savstarpēji saistīti gan horizontāli (transkortikāli - komisuāli un asociatīvi) savienojumi, gan vertikāli (no augšas uz leju un no apakšas uz augšu - projekcija). Tas viss pārvērš smadzenes par pašregulējošu sistēmu..

asociācijas šķiedras; komisuālās šķiedras; projekcijas šķiedras

Smadzenītes atrodas aizmugurējā galvaskausa dobumā virs iegarenās smadzenes un tilta. Virs smadzenītes atrodas smadzeņu pakauša daivas (sk.); starp tām un smadzenītēm smadzenītes ir izstieptas (vai ēsmas) - dura mater process.

Anatomija un fizioloģija. Smadzenēs izšķir augšējo un apakšējo virsmu, priekšējo un aizmugurējo malu. Smadzenītes sastāv no vidusdaļas jeb tārpa un divām puslodēm, no kurām katra ar rievām ir sadalīta trīs daivās (Zīm.). Katra puslodes daiva atbilst noteiktai tārpa daļai.

Smadzenītes (struktūra): a - augšējā vai aizmugurējā virsma; b - apakšējā vai priekšējā virsma; c - sagitālā daļa caur tārpu. 1 - priekšējais iecirtums; 2 - labā puslode; 3 - muguras iegriezums; 4 - kreisā puslode; 5 - smadzenīšu vidējās kājas: 6 - sasmalcināt; 7 - mandeles; 8 - smadzenīšu tārps; 9 - kvadrigemīna plāksne; 10 - priekšējā smadzeņu bura; 11 - baltā viela; 12 - smadzenīšu garoza; 13 - iegarenās smadzenes; 14 - tilts.

Smadzenēs iekšā ir iestrādāta balta viela un pelēka garozas viela, kas to pārklāj ar plānu kārtu. Smadzenīšu pusložu baltā viela mediāli savienojas ar vermis balto vielu. Baltās vielas atrašanās vietas attēlu, kas redzams tārpa sagitālajā daļā, tā līdzības dēļ ar koka zarojuma attēlu, sauc par dzīvības koku. Baltajā vielā ir arī pelēkās vielas uzkrājumi - smadzenīšu kodoli, no kuriem svarīgāki ir jumta robainie kodoli un telts kodoli.

Smadzenīšu pusložu baltā viela caur šķiedru saišķiem ir savienota ar blakus esošajām smadzeņu daļām. Šie kūļi veido dažāda biezuma pavedienus, ko sauc par smadzenīšu kātiem, un savieno smadzenītes ar tiltu, ar vidussmadzenēm un iegarenajām smadzenēm.

Vidējās kājas iziet no smadzenītēm sāniski un, pakāpeniski tuvojoties, iet uz priekšu, ieejot tiltā.

Augšējās jeb priekšējās kājas atrodas mediāli no vidējām, iet uz priekšu un izzūd saplacinātu apaļu pavedienu veidā (arī pakāpeniski saplūstot) zem četrgalvas, sarkano kodolu zonā. Starp tiem ir novietota priekšējā smadzeņu bura.

Apakšstilbi iet atpakaļ un uz leju līdz iegarenajām smadzenēm.

Smadzenīšu galvenā funkcija ir skeleta muskuļu koordinētas (koordinētas) darbības regulēšana.

Kopā ar smadzeņu garozu smadzenītes ir iesaistītas tā saukto brīvprātīgo kustību koordinēšanā. Tas tiek darīts, pateicoties smadzenīšu savienojumiem ar tiem, kas ir iestrādāti skeleta muskuļos, locītavās un cīpslās.

Kopā ar iekšējās auss pusloku kanālu vestibulāro aparātu (sk.), kas signalizē centrālajai nervu sistēmai par galvas un ķermeņa stāvokli telpā, smadzenītes ir iesaistītas ķermeņa līdzsvara regulēšanā (sk.) ejot un aktīvas kustības.

Smadzenītes regulē skeleta muskuļu kustību koordināciju, izmantojot īpašas vadošu šķiedru sistēmas, kas stiepjas no smadzenītēm līdz priekšējiem ragiem, kur rodas skeleta muskuļu perifērie motoriskie nervi.

Patoloģija. Ja smadzenītes ir bojātas, galvenokārt attīstās skeleta muskuļu koordinētas darbības traucējumi, proti: tiek traucēta brīvprātīgo kustību koordinācija un ķermeņa nelīdzsvarotība. Pirmā smadzenīšu kustību traucējumu grupa izpaužas kā vienmērīgu ekstremitāšu (galvenokārt roku) kustību pārkāpumi un jo īpaši mērķtiecīgas kustības beigās (sk.); c (tā sauktais skenētais, kurā parādās nevis semantisks, bet gan ritmisks uzsvaru izkārtojums vārdos); brīvprātīgo kustību un runas lēnumā; mainot rokrakstu. Smadzenīšu nelīdzsvarotība izpaužas galvenokārt kā reibonis un gaitas izmaiņas (sk. Ataksija), kas iegūst piedzērušās gaitas raksturu, un pacients svārstās uz bojājuma pusi. Visus šos traucējumus dažkārt pavada nistagms (acs ābolu raustīšanās, kad tie ir ievilkti).

Biežs smadzenīšu bojājuma simptoms ir dažādu muskuļu grupu muskuļu koordinētas darbības traucējumi, piedaloties vienā motora darbībā.

Šāda kāju un rumpja muskuļu asinerģija izpaužas, piemēram, pacientam no guļus stāvokļa mēģina ieņemt sēdus pozu bez roku palīdzības.

No smadzenīšu audzējiem visbiežāk sastopami infiltratīvi augoši labdabīgi jaunveidojumi, astrocitomas un angioretikulomas.

Medulloblastoma

No smadzenīšu ļaundabīgajiem audzējiem pirmajā vietā ir meduloblastomas, sarkomas. Smadzenīšu audzēji tiek pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai. Atverot un var būt mehāniski bojājumi smadzenīšu audos. saspiešana ar lielu fokusa hematomu, kas atrodas aizmugurējā galvaskausa bedrē. Šajā gadījumā ir norādīta ķirurģiska iejaukšanās ar hematomas noņemšanu.

Dažos gadījumos pēc meningīta, pēc traumatiskas izcelsmes asiņošanas rezorbcijas attīstās smadzenīšu atrofija.

Smadzenīšu slimību ķirurģiska ārstēšana. Operācijas smadzenītēs tiek veiktas ar tās audzējiem, abscesiem, cistām, asinsizplūdumiem, traumatiskiem ievainojumiem. Pacienta pozīcija uz

7.1. CERENELU STRUKTŪRA, SAVIENOJUMI UN FUNKCIJAS

Smadzenītes (cerebellum) atrodas zem dura mater dublēšanās, kas pazīstama kā smadzenītes(tentorium cerebelli), kas sadala galvaskausa dobumu divās nevienlīdzīgās telpās - supratentoriālajā un subtentoriālajā. V subtentoriālā telpa, kuras apakšā ir aizmugurējā galvaskausa bedre, papildus smadzenītēm ir arī smadzeņu stumbrs. Smadzenīšu tilpums vidēji ir 162 cm 3 . Tās masa svārstās 136-169 g robežās.

Smadzenītes atrodas virs tilta un iegarenās smadzenes. Kopā ar augšējo un apakšējo medulāro buru tas veido ceturtā smadzeņu kambara jumtu, kura apakšā ir tā sauktā rombveida bedre (sk. 9. nodaļu). Virs smadzenītēm atrodas smadzenīšu pakauša daivas, kas no tām atdalītas ar smadzenīšu ievilkumu.

Smadzenītes ir sadalītas divās daļās puslode(puslodes cerebelli). Starp tām sagitālajā plaknē virs smadzeņu ceturtā kambara atrodas filoģenētiski vissenākā smadzenīšu daļa – tās tārps(vermis cerebelli). Vermis un smadzenīšu puslodes ir sadrumstalotas lobulās ar dziļām šķērseniskām rievām.

Smadzenītes sastāv no pelēkās un baltās vielas. Pelēkā viela veido smadzenīšu garozu un tās dziļumā izvietotos smadzenīšu kodolu pārus (7.1. att.). Lielākais no tiem - robaini kodoli(nucleus dentatus) - atrodas puslodēs. Tārpa centrālajā daļā ir telts serdeņi(kodoli

Rīsi. 7.1. Smadzenīšu kodoli.

1 - dentāts kodols; 2 - korķim līdzīgs kodols; 3 - telts kodols; 4 - sfērisks kodols.

Rīsi. 7.2.Smadzenīšu un smadzeņu stumbra sagitālā daļa.

1 - smadzenītes; 2 - "dzīvības koks"; 3 - priekšējā smadzeņu bura; 4 - kvadrigemīna plāksne; 5 - smadzeņu ūdensvads; 6 - smadzeņu kāja; 7 - tilts; 8 - IV kambara, tā dzīslenes pinums un telts; 9 - iegarenās smadzenes.

fastigii), starp tiem un zobainajiem kodoliem ir sfērisks un korķa kodoli(nuctei. globosus et emboliformis).

Sakarā ar to, ka garoza pārklāj visu smadzenīšu virsmu un iekļūst tās vagu dziļumā, smadzenīšu sagitālajā daļā tās audiem ir lapu raksts, kura dzīslas veido baltā viela (att. 7.2), kas veido t.s smadzenītes dzīvības koks (lapene vitae cerebelli). Dzīvības koka pamatnē ir ķīļveida iecirtums, kas ir IV kambara dobuma augšdaļa; šī iecirtuma malas veido viņa telti. Smadzeņu tārps kalpo kā telts jumts, un tā priekšējo un aizmugurējo sienu veido plānas smadzeņu plāksnes, kas pazīstamas kā priekšējā un aizmugurējā. smadzeņu buras(Vella medullare anterior et posterior).

Nedaudz informācijas par smadzenīšu arhitektonika, dodot pamatu spriest par tā sastāvdaļu funkciju. Plkst smadzenīšu garoza Ir divi šūnu slāņi: iekšējais ir granulēts, kas sastāv no mazām granulu šūnām, un ārējais ir molekulārs. Starp tām atrodas vairākas lielas bumbierveida šūnas, uz kurām ir čehu zinātnieka I. Purkinje (Purkinje I., 1787-1869) vārds, kurš tos aprakstīja.

Impulsi nonāk smadzenīšu garozā caur sūnu un ložņu šķiedrām, kas tajā iekļūst no baltās vielas, kas veido smadzenīšu aferentos ceļus. Sūnu šķiedras nes impulsus no muguras smadzenēm

vestibulārie kodoli un pontīna kodoli tiek pārnesti uz garozas granulētā slāņa šūnām. Šo šūnu aksoni kopā ar ložņājošām šķiedrām, kas tranzītā iziet cauri graudainajam slānim un nes impulsus no apakšējām olīvām uz smadzenītēm, sasniedz virspusējo, molekulāro smadzenīšu slāni. Šeit granulētā slāņa šūnu aksoni un ložņu šķiedras sadalās T formā, un molekulārajā slānī to zari ieņem garenvirzienu pret smadzenīšu virsmu. Impulsi, kas sasnieguši garozas molekulāro slāni, izejot cauri sinaptiskajiem kontaktiem, krīt uz šeit izvietoto Purkinje šūnu dendrītu atzarojumu. Pēc tam viņi seko Purkinje šūnu dendritiem uz saviem ķermeņiem, kas atrodas uz molekulārā un granulētā slāņa robežas. Tad gar to pašu šūnu aksoniem, kas šķērso granulēto slāni, tie iekļūst baltās vielas dziļumos. Purkinje šūnu aksoni beidzas smadzenīšu kodolos. Galvenokārt dentātajā kodolā. Eferenti impulsi, kas nāk no smadzenītēm pa šūnu aksoniem, kas veido tās kodolus un piedalās smadzenīšu kātiņu veidošanā, atstāj smadzenītes.

Smadzenēs ir trīs kāju pāri: apakšā, vidū un augšā. Apakšstilbs savieno to ar iegarenajām smadzenēm, vidējais ar tiltu, augšējais ar vidussmadzenēm. Smadzeņu kātiņi veido ceļus, kas nes impulsus uz smadzenītēm un no tām.

Smadzenīšu vermis nodrošina ķermeņa smaguma centra stabilizāciju, tā līdzsvaru, stabilitāti, savstarpējo muskuļu grupu, galvenokārt kakla un stumbra, tonusa regulēšanu un fizioloģisko smadzenīšu sinerģiju rašanos, kas stabilizē ķermeņa līdzsvaru.

Lai veiksmīgi uzturētu ķermeņa līdzsvaru, smadzenītes nepārtraukti saņem informāciju, kas iet caur spinocerebellārajiem ceļiem no dažādu ķermeņa daļu proprioreceptoriem, kā arī no vestibulārajiem kodoliem, zemākajām olīvām, retikulārajiem veidojumiem un citiem veidojumiem, kas iesaistīti smadzeņu kontrolē. ķermeņa daļu novietojums telpā. Lielākā daļa aferento ceļu, kas ved uz smadzenītēm, iet caur apakšējo smadzenīšu kātiņu, daži no tiem atrodas augšējā smadzenīšu kātiņā.

proprioceptīvie impulsi, dodoties uz smadzenītēm, tāpat kā citi jutīgie impulsi, sekojot pirmo jutīgo neironu dendritiem, tie sasniedz savus ķermeņus, kas atrodas mugurkaula mezglos. Pēc tam impulsi, kas iet uz smadzenītēm pa to pašu neironu aksoniem, tiek novirzīti uz otro neironu ķermeņiem, kas atrodas aizmugurējo ragu pamatnes iekšējos posmos, veidojot t.s. Klārka pīlāri. Viņu aksoni iekļūst muguras smadzeņu sānu saišu sānu daļās, kur tie veidojas mugurkaula trakti, šajā gadījumā daļa aksonu nonāk tās pašas puses sānu kolonnā un veidojas tur aizmugurējais spinocerebellārais trakts Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Vēl viena aizmugurējo ragu šūnu aksonu daļa pāriet uz muguras smadzeņu otru pusi un nonāk pretējā sānu funikulā, veidojot tajā Gowers priekšējais spinocerebellārais trakts (tractus spinocerebellaris anterior). Mugurkaula trakti, palielinot apjomu katra mugurkaula segmenta līmenī, paceļas līdz iegarenajām smadzenēm.

Iegarenajās smadzenēs aizmugurējais spinocerebellārais trakts novirzās uz sāniem un, izejot cauri apakšējā smadzenīšu kātiņam, iekļūst smadzenītēs. Priekšējais mugurkaula trakts iet cauri iegarenajām smadzenēm, smadzeņu tiltam un sasniedz vidussmadzenes, kuras līmenī tas veic otro dekusāciju priekšējā medulārā velumā un caur augšējo smadzenīšu kātiņu nonāk smadzenītēs.

Tādējādi no diviem mugurkaula ceļiem viens nekad nešķērsojas (nešķērsots Fleksiga ceļš), bet otrs divreiz iet uz pretējo pusi (divreiz šķērsots Goversa ceļš). Rezultātā abi vada impulsus no katras ķermeņa puses, galvenokārt uz smadzenīšu homolaterālo pusi.

Papildus Flexig mugurkaula smadzenīšu ceļiem impulsi uz smadzenītēm iziet cauri apakšējo smadzenīšu kātiņam. vestibulocerebellārais trakts (tractus vestibulocerebellaris), kas sākas galvenokārt Behterevas augšējā vestibulārā kodolā un gar olivocerebellārais trakts (tractus olivocerebellaris), kas nāk no apakšējās olīvas. Daļa no tievo un ķīļveida kodolu šūnu aksoniem, nepiedalās bulbotalāma trakta veidošanā ārējo lokveida šķiedru veidā (fibre arcuatae externae) arī nonāk smadzenītēs caur apakšējo smadzenīšu kātiņu.

Caur vidējām kājām smadzenītes saņem impulsus no smadzeņu garozas. Šie impulsi ceļo cauri garozas-cerebellopontīna ceļi, kas sastāv no diviem neironiem. Pirmo neironu ķermeņi atrodas smadzeņu garozā, galvenokārt frontālo daivu aizmugurējo daļu garozā. To aksoni iet kā daļa no starojošā vainaga, iekšējās kapsulas priekšējās kājas un beidzas tilta kodolos. Otro neironu šūnu aksoni, kuru ķermeņi atrodas savos tilta kodolos, pārejiet uz tās pretējo pusi un pēc dekusācijas izveidojiet vidējo smadzenīšu kātiņu,

kas beidzas pretējā smadzenīšu puslodē.

Daļa no impulsiem, kas radušies smadzeņu garozā, sasniedz smadzenīšu pretējo puslodi, nesot informāciju nevis par radīto, bet tikai par aktīvo kustību, kas plānota izpildei. Saņemot šādu informāciju, smadzenītes uzreiz sūta impulsus, kas koriģē brīvprātīgas kustības, galvenokārt, atmaksājot inerci un racionālākais savstarpējo muskuļu tonusa regulēšana, agonistu un antagonistu muskuļi. Rezultātā sava veida eimetrija, padarot patvaļīgas kustības skaidras, pulētas, bez nepiemērotām sastāvdaļām.

Ceļi, kas iziet no smadzenītēm, sastāv no šūnu aksoniem, kuru ķermeņi veido tā kodolus. Visefektīvākie ceļi, tostarp tie, kas nāk no zobainajiem kodoliem, atstāj smadzenītes caur augšējo kātiņu. Kvadrigemina apakšējo bumbuļu līmenī tiek šķērsoti eferentie smadzenīšu trakti (Vernekinga augšējo smadzenīšu kātiņu šķērsošana). Pēc krusta katrs no tiem sasniedz vidussmadzeņu pretējās puses sarkanos kodolus. Sarkanajos kodolos smadzenīšu impulsi pāriet uz nākamo neironu un pēc tam pārvietojas pa to šūnu aksoniem, kuru ķermeņi ir iegulti sarkanajos kodolos. Šie aksoni veidojas iekšā sarkanie kodola-mugurkaula ceļi (tracti rubro spinalis), Monakovas ceļi, kas neilgi pēc izejas no sarkanajiem kodoliem tiek pakļautas krustojumam (riepu krustojums vai Foreļu krusts), pēc tam tie nolaižas muguras smadzenēs. Muguras smadzenēs sarkanās kodola muguras smadzenes atrodas sānu smadzenēs; to sastāvā esošās šķiedras beidzas pie muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnām.

Visu eferento ceļu no smadzenītēm līdz muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnām var saukt smadzenītes-sarkanais-kodolu-mugurkaula (tractus cerebello-rubrospinalis). Viņš šķērso divas reizes (augšējo smadzenīšu kātiņu atslāņošanās un tegmentuma dekusācija) un galu galā savieno katru smadzenīšu puslodi ar perifērajiem motoriskajiem neironiem, kas atrodas muguras smadzeņu homolaterālās puses priekšējos ragos.

No smadzenīšu vermisa kodoliem eferentie ceļi iet galvenokārt caur apakšējo smadzenīšu kātiņu uz smadzeņu stumbra un vestibulāro kodolu retikulāro veidojumu. No šejienes pa retikulospinālo un vestibulospinālo traktu, ejot cauri muguras smadzeņu priekšējiem vadiem, tie sasniedz arī priekšējo ragu šūnas. Daļa impulsu, kas nāk no smadzenītēm, izejot cauri vestibulārajiem kodoliem, nonāk mediālajā gareniskajā saišķī, ​​sasniedz III, IV un VI galvaskausa nervu kodolus, kas nodrošina acs ābolu kustību, un ietekmē to darbību.

Apkopojot, ir jāuzsver sekojošais:

1. Katra smadzenīšu puse saņem impulsus galvenokārt a) no homolaterālās ķermeņa puses, b) no pretējās smadzeņu puslodes, kurai ir kortiko-mugurkaula savienojumi ar to pašu ķermeņa pusi.

2. No katras smadzenīšu puses eferenti impulsi tiek nosūtīti uz muguras smadzeņu homolaterālās puses priekšējo ragu šūnām un galvaskausa nervu kodoliem, kas nodrošina acs ābolu kustību.

Šāds smadzenīšu savienojumu raksturs ļauj saprast, kāpēc, bojājot vienu smadzenīšu pusi, smadzenīšu traucējumi pārsvarā rodas tajā pašā, t.i. homolaterāls, puse no ķermeņa. Īpaši skaidri tas izpaužas smadzenīšu pusložu sakāvē.

7.2. SMADZENES FUNKCIJU PĒTĪJUMS

UN TĀ SAKĀVES KLĪNISKĀS IZPAUSMES

Ar smadzenīšu bojājumiem ir raksturīgi statikas un kustību koordinācijas traucējumi, muskuļu hipotensija un nistagms.

smadzenīšu ievainojums, galvenokārt viņa tārps noved pie statikas pārkāpumiem - spējas saglabāt stabilu cilvēka ķermeņa smaguma centra stāvokli, līdzsvaru, stabilitāti. Ja šī funkcija tiek traucēta, statiskā ataksija (no grieķu ataksija - traucējumi, nestabilitāte). Tiek atzīmēta pacienta nestabilitāte. Tāpēc, stāvot, viņš plaši izpleš kājas, balansē ar rokām. Īpaši skaidri tiek konstatēta statiskā ataksija, jo īpaši mākslīgi samazinot atbalsta laukumu Romberga pozīcijā. Pacientam tiek lūgts piecelties, kājas cieši kopā un nedaudz paceļot galvu. Smadzenīšu traucējumu klātbūtnē pacients šajā pozā ir nestabils, viņa ķermenis šūpojas, dažreiz viņš tiek “vilkts” noteiktā virzienā, un, ja pacients netiek atbalstīts, viņš var nokrist. Smadzenīšu vermis bojājuma gadījumā pacients parasti šūpojas no vienas puses uz otru un bieži atkrīt. Ar smadzenīšu puslodes patoloģiju ir tendence kristies galvenokārt pret patoloģisko fokusu. Ja statiskais traucējums ir mēreni izteikts, to vieglāk noteikt t.s sarežģīti vai sensibilizēta Romberga pozīcija. Pacientam tiek lūgts novietot kājas vienā līnijā, lai vienas kājas pirksts balstītos uz otras kājas papēdi. Stabilitātes vērtējums ir tāds pats kā ierastajā Romberga pozīcijā.

Parasti, kad cilvēks stāv, viņa kāju muskuļi ir saspringti. (atbalsta reakcija), ar draudiem nokrist uz sāniem, viņa kāja šajā pusē kustas tajā pašā virzienā, un otra kāja nokrīt no grīdas (lēciena reakcija). Ar smadzenīšu (galvenokārt tārpa) bojājumiem pacienta reakcijas tiek traucētas

atbalstīt un lēkt. Atbalsta reakcijas pārkāpums izpaužas kā pacienta nestabilitāte stāvošā stāvoklī, īpaši Romberga stāvoklī. Lēciena reakcijas pārkāpums noved pie tā, ka, ja ārsts, stāvot aiz pacienta un viņu apdrošinot, pagrūž pacientu vienā vai otrā virzienā, tad pacients nokrīt ar nelielu grūdienu. (grūšanas simptoms).

Ar smadzenīšu bojājumiem pacienta gaita parasti tiek mainīta attīstības dēļ statolokomotorā ataksija. "Smadzenīšu" gaita daudzējādā ziņā atgādina iereibuša cilvēka gājienu, tāpēc to dažkārt sauc par "piedzērušos pastaigu". Pacients nestabilitātes dēļ staigā nestabili, kājas plati viena no otras, kamēr viņš tiek “mests” no vienas puses uz otru. Un, kad smadzenīšu puslode ir bojāta, tā novirzās, ejot no noteiktā virziena uz patoloģisko fokusu. Īpaši izteikta nestabilitāte līkumos. Ja ataksija ir izteikta, tad pacienti pilnībā zaudē spēju kontrolēt savu ķermeni un nevar ne tikai stāvēt un staigāt, bet pat sēdēt.

Dominējošais smadzeņu pusložu bojājums izraisa tā pretinerciālās ietekmes sabrukumu, jo īpaši rašanos. kinētiskā ataksija. Tas izpaužas kustību neveiklībā un īpaši izteikts ar kustībām, kas prasa precizitāti. Lai noteiktu kinētisko ataksiju, tiek veikti kustību koordinācijas testi. Tālāk ir sniegts dažu no tiem apraksts.

Diadohokinēzes tests (no grieķu diadochos — secība). Pacients tiek aicināts aizvērt acis, izstiept rokas uz priekšu un ātri, ritmiski supinēt un pronēt rokas. Smadzenīšu puslodes bojājuma gadījumā rokas kustības patoloģiskā procesa pusē izrādās slaucošākas (dismetrijas, precīzāk, hipermetrijas sekas), kā rezultātā roka sāk aizkavēties. aiz muguras. Tas norāda uz adiadohokinēzes klātbūtni.

Pirkstu pārbaude. Pacientam ar aizvērtām acīm jānoņem roka un pēc tam lēnām ar rādītājpirkstu jāpieskaras deguna galam. Smadzenīšu patoloģijas gadījumā roka patoloģiskā fokusa pusē veic pārmērīgu kustību apjoma ziņā (hipermetrija), kā rezultātā pacients pietrūkst. Ar pirkstu-deguna testu atklāj smadzenīšu patoloģijas īpašību smadzenīšu (tīšs) trīce, kura amplitūda palielinās, pirkstam tuvojoties mērķim. Šis tests ļauj identificēt tā saukto braditelkinēziju (žāvju simptoms): mērķa tuvumā pirksta kustība palēninās, dažreiz pat apstājas un pēc tam atkal atsāk.

Pirkstu-pirkstu pārbaude. Pacientam ar aizvērtām acīm tiek lūgts plaši izplest rokas un pēc tam satuvināt rādītājpirkstus, cenšoties dabūt pirkstu pirkstā, kamēr, tāpat kā pirksta-deguna pārbaudē, tiek konstatēta tīša trīce un meža simptoms. .

Papēža-ceļgala pārbaude (7.3. att.). Pacientam, guļot uz muguras ar aizvērtām acīm, tiek piedāvāts pacelt vienu kāju augstu un pēc tam ar papēdi sist pa otras kājas ceļgalu. Ar smadzenīšu patoloģiju pacients nevar vai viņam ir grūti dabūt papēdi otras kājas ceļgalā, īpaši veicot testu ar kāju homolaterālu skartajai smadzenīšu puslodei. Ja tomēr papēdis sniedzas līdz ceļgalam, tad to ieteicams turēt, nedaudz pieskaroties apakšstilba priekšējai virsmai, līdz pat potītes locītavai, savukārt smadzenīšu patoloģijas gadījumā papēdis vienmēr noslīd no apakšstilba vienā vai otrā virzienā.

Rīsi. 7.3.Papēža-ceļgala pārbaude.

Indeksa tests: Pacients vairākas reizes tiek aicināts ar rādītājpirkstu trāpīt pa āmura gumijas galu, kas atrodas izmeklētāja rokā. Smadzenīšu patoloģijas gadījumā pacienta rokā skartās smadzenīšu puslodes pusē tiek atzīmēta izlaidums dismetrijas dēļ.

Thomas-Jumenty simptoms: Ja pacients paņem kādu priekšmetu, piemēram, glāzi, viņš pārmērīgi izpleš pirkstus.

Smadzenīšu nistagms. Acu ābolu raustīšanās, skatoties uz sāniem (horizontālais nistagms), tiek uzskatīta par tīšas acs ābolu trīcēšanas sekas (sk. 30. nodaļu).

Runas traucējumi: Runa zaudē gludumu, kļūst sprādzienbīstama, sadrumstalota, skandēta kā smadzenīšu dizartrija (skat. 25. nodaļu).

Rokraksta maiņa: Saistībā ar roku kustību koordinācijas traucējumiem rokraksts kļūst nevienmērīgs, burti ir deformēti, pārmērīgi lieli (megalogrāfija).

Pronatora fenomens: Pacientam tiek lūgts turēt rokas izstieptas uz priekšu supinācijas stāvoklī, savukārt spontāna pronācija drīz notiek skartās smadzenīšu puslodes pusē.

Gofa-Šildera simptoms: Ja pacients tur rokas izstieptas uz priekšu, tad skartās puslodes pusē roka drīz vien tiek ievilkta uz āru.

simulācijas parādība. Pacientam ar aizvērtām acīm ātri jānodod rokai pozīcija, kas ir līdzīga tai, ko izmeklētājs iepriekš bija iedevis otrai rokai. Kad tiek ietekmēta smadzenīšu puslode, roka tai homolaterālā kustība ir pārmērīga amplitūdā.

Doinikova fenomens. pirkstu parādība. Sēdošajam pacientam tiek lūgts novietot uz augšstilbiem nosēdušās rokas ar izplestiem pirkstiem un aizvērt acis. Smadzenīšu bojājuma gadījumā patoloģiskā fokusa pusē drīz rodas spontāna pirkstu saliekšana un plaukstas un apakšdelma pronācija.

Stjuarta-Holmsa simptoms. Eksaminētājs lūdz uz krēsla sēdošajam pacientam saliekt mugurā nospiestos apakšdelmus un vienlaikus, satverot viņa rokas aiz plaukstas locītavām, viņam pretojas. Ja tajā pašā laikā pacienta rokas pēkšņi tiek atbrīvotas, tad roka, kas atrodas bojājuma pusē, pēc inerces saliecoties, ar spēku trāpīs viņam pa krūtīm.

Muskuļu hipotensija. Smadzenīšu vermis bojājumi parasti izraisa difūzu muskuļu hipotensiju. Ar smadzeņu puslodes bojājumiem pasīvās kustības atklāj muskuļu tonusa samazināšanos patoloģiskā procesa pusē. Muskuļu hipotensija izraisa apakšdelma un apakšstilba pārmērīgas izstiepšanas iespēju (Olšanska simptoms) ar pasīvām kustībām līdz izskatam karājošo roku vai pēdu simptomi kad tās pasīvi sakrata.

Patoloģiska smadzenīšu asinerģija. Fizioloģiskās sinerģijas pārkāpumi sarežģītu motorisko darbību laikā tiek atklāti, jo īpaši sekojošo testu laikā (7.4. att.).

1. Asinerģija pēc Babinska stāvus stāvoklī. Ja pacients, stāvot ar nobīdītām kājām, mēģina noliekties atpakaļ, atmetot galvu atpakaļ, tad parasti šajā gadījumā ir ceļa locītavu izliekums. Ar smadzenīšu patoloģiju asinerģijas dēļ šīs draudzīgās kustības nav, un pacients, zaudējot līdzsvaru, atkrīt.

Rīsi. 7.4.Smadzeņu asinerģija.

1 - pacienta gaita ar smagu smadzenīšu ataksiju; 2 - ķermeņa slīpums atpakaļ ir normāls; 3 - ar smadzenīšu bojājumiem pacients, atspiedies atpakaļ, nevar saglabāt līdzsvaru; 4 - veselīga cilvēka smadzeņu asinerģijas testa veikšana pēc Babinska; 5 - tāda paša testa veikšana pacientiem ar smadzenīšu bojājumiem.

2. Asinerģija pēc Babinska guļus stāvoklī. Pacients, kas guļ uz cietas plaknes ar izstieptām kājām, šķirts līdz plecu jostas platumam, tiek aicināts sakrustoti rokas uz krūtīm un pēc tam apsēsties. Smadzenīšu patoloģijas klātbūtnē, jo nav draudzīgas sēžas muskuļu kontrakcijas (asinerģijas izpausme), pacients nevar nostiprināt kājas un iegurni uz atbalsta zonas, kā rezultātā kājas paceļas un nespēj apsēsties. . Nevajadzētu pārvērtēt šī simptoma nozīmi gados vecākiem pacientiem, cilvēkiem ar ļenganu vai aptaukotu vēdera sienu.

Apkopojot iepriekš minēto, jāuzsver smadzenīšu veikto funkciju daudzveidība un nozīme. Kā daļa no sarežģīta atgriezeniskās saites regulēšanas mehānisma smadzenītes darbojas kā ķermeņa līdzsvarošanas un muskuļu tonusa uzturēšanas centrs. Kā atzīmē P. Duus (1995), smadzenītes nodrošina spēju veikt diskrētas un precīzas kustības, tajā pašā laikā autors pamatoti uzskata, ka smadzenītes darbojas kā dators, izsekojot un koordinējot sensoro informāciju ieejā un modelējot motora signālus izejā.

7.3. MULTISISTĒMU DEĢENERĀCIJAS

AR SMADZENĒDU PATOLOĢIJAS PAZĪMĒM

Multisistēmiskas deģenerācijas ir neirodeģeneratīvu slimību grupa, kuras kopīga iezīme ir bojājuma multifokālais raksturs ar dažādu smadzeņu funkcionālo un neirotransmiteru sistēmu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā un līdz ar to arī klīnisko izpausmju polisistēmiskais raksturs.

7.3.1. Mugurkaula ataksija

Spino-smadzenīšu ataksijas ir progresējošas iedzimtas deģeneratīvas slimības, kurās galvenokārt tiek ietekmētas smadzenīšu struktūras, smadzeņu stumbrs un muguras smadzeņu ceļi, kas galvenokārt saistīti ar ekstrapiramidālo sistēmu.

7.3.1.1. Frīdreiha iedzimta ataksija

Iedzimta slimība, ko 1861. gadā aprakstīja vācu neirologs N. Frīdreihs (Friedreich N., 1825-1882). Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā vai (retāk) autosomāli dominējošā veidā ar nepilnīgu iespiešanos un mainīgu gēnu ekspresiju. Iespējami arī sporādiski slimības gadījumi.

Patoģenēzeslimība nav norādīta. Jo īpaši nav ne jausmas par primāro bioķīmisko defektu, kas veido tā pamatu.

Patomorfoloģija.Patoloģiskie anatomiskie pētījumi atklāja izteiktu muguras smadzeņu retināšanu, ko izraisa atrofiski procesi to aizmugurējā un sānu saitēs. Kā likums, spenoīdais (Burdach) un jutīgais (Goll) ceļi un Gowers un Fleksiga mugurkaula smadzenīšu ceļi, kā arī šķērsotais piramīdas ceļš, kas satur

daudzas šķiedras, kas saistītas ar ekstrapiramidālo sistēmu. Deģeneratīvie procesi izpaužas arī smadzenītēs, tās baltajā vielā un kodolaparātā.

Klīniskās izpausmes. Slimība izpaužas bērniem vai jauniešiem, kas jaunāki par 25 gadiem. S.N. Davidenkovs (1880-1961) atzīmēja, ka biežāk slimības klīniskās pazīmes rodas bērniem vecumā no 6 līdz 10 gadiem. Pirmā slimības pazīme parasti ir ataksija. Pacienti izjūt nenoteiktību, satricinājumu ejot, mainās gaita (ejot, kājas ir plaši izvietotas). Frīdreiha slimības gaitu var saukt par tabetisko-smadzenīšu, jo tās izmaiņas ir saistītas ar jutīgas un smadzenīšu ataksijas kombināciju, kā arī parasti izteiktu muskuļu tonusa samazināšanos. Raksturīgi ir arī statikas traucējumi, roku koordinācijas traucējumi, tīšs trīce un dizartrija. Iespējams nistagms, dzirdes zudums, vājas runas elementi, piramīdveida mazspējas pazīmes (cīpslu hiperrefleksija, patoloģiski pēdas refleksi, dažkārt neliels muskuļu tonusa pieaugums), obligāta vēlme urinēt, samazināta seksuālā potence. Dažreiz parādās athetoidāla rakstura hiperkinēze.

Agrīni dziļas jutības traucējumi noved pie pakāpeniskas cīpslu refleksu samazināšanās: vispirms uz kājām, pēc tam uz rokām. Laika gaitā veidojas distālo kāju muskuļu hipotrofija. Raksturīga ir anomāliju klātbūtne skeleta attīstībā. Pirmkārt, tas izpaužas ar klātbūtni Frīdreiha kājas pēda ir saīsināta, "doba", ar ļoti augstu arku. Viņas pirkstu galvenās falangas ir nesaliektas, pārējās ir saliektas (7.5. att.). Iespējama mugurkaula, krūškurvja deformācija. Bieži vien ir kardiopātijas izpausmes. Slimība progresē lēni, bet vienmērīgi noved pie pacientu invaliditātes, kas galu galā kļūst pie gultas.

Ārstēšana. Patoģenētiskā ārstēšana nav izstrādāta. Piešķirt zāles, kas uzlabo vielmaiņu nervu sistēmas struktūrās, tonizējoši. Ar smagu pēdu deformāciju ir norādīti ortopēdiskie apavi.

Rīsi. 7.5.Frīdreiha pēda.

7.3.1.2. Iedzimta smadzenīšu ataksija (Pjēra Marī slimība)

Šī ir hroniska progresējoša iedzimta slimība, kas izpaužas 30-45 gadu vecumā, ar lēnām pieaugošiem smadzenīšu traucējumiem kombinācijā ar piramīdveida mazspējas pazīmēm, savukārt tai raksturīga statiska un dinamiska smadzenīšu ataksija, tīša trīce, skandāla runa, cīpslu hiperrefleksija. Iespējami kloni, patoloģiski piramīdveida refleksi, šķielēšana, redzes pasliktināšanās, redzes lauku sašaurināšanās redzes nervu primārās atrofijas un pigmentoza retinīta dēļ. Slimības gaita lēnām progresē. Notiek smadzenīšu izmēra samazināšanās, šūnu deģenerācija

Purkinje, zemākās olīvas, mugurkaula trakti. Tas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā. Slimību 1893. gadā aprakstīja franču neirologs R. Marī (1853-1940).

Patlaban jēdziena "Pjēra Marī slimība" izpratnē nav vienprātības, un jautājums par iespēju to nodalīt neatkarīgā nosoloģiskā formā ir diskutabls.

Ārstēšana nav izstrādāta. Parasti lieto metaboliski aktīvus un tonizējošus, kā arī simptomātiskus līdzekļus.

7.3.2. Olivopontocerebellāra distrofija (Džerina-Tomasa slimība)

Šī ir hronisku progresējošu iedzimtu slimību grupa, kurā distrofiskas izmaiņas attīstās galvenokārt smadzenītēs, zemākajās olīvu daļās, pontīna kodolos un ar tiem saistītajās smadzeņu struktūrās.

Slimībai attīstoties jaunā vecumā, aptuveni puse gadījumu tiek pārmantota dominējošā vai recesīvā veidā, pārējie ir sporādiski. Sporādiskos slimības gadījumos biežāk izpaužas akinētiski stingra sindroma izpausmes un progresējoša autonomā mazspēja. Pacienta ar iedzimtas slimības formas izpausmi fenotipā vidējais vecums ir 28 gadi, ar sporādisku slimības formu - 49 gadi, vidējais dzīves ilgums ir attiecīgi 14,9 un 6,3 gadi. Sporādiskā formā papildus olīvu, tilta un smadzenīšu atrofijai biežāk tiek konstatēti muguras smadzeņu sānu sēnīšu, melnās krāsas un striatuma bojājumi, zilgans plankums smadzeņu ceturtā kambara rombveida dobumā. .

Raksturīgi ir augoša smadzenīšu sindroma simptomi. Iespējami jutīguma traucējumi, bulbaru un akinētiski stingru sindromu elementi, hiperkinēze, īpaši mioritmijas uvulā un mīkstajās aukslējās, oftalmoparēze, redzes asuma samazināšanās un intelektuālie traucējumi. Slimību 1900. gadā aprakstīja franču neiropatologi J. Dejerine un A. Thomas.

Slimība bieži debitē ar pārkāpumiem ejot - iespējama nestabilitāte, koordinācijas traucējumi, negaidīti kritieni. Šie traucējumi var būt vienīgā slimības izpausme 1-2 gadus. Nākotnē rodas un pieaug koordinācijas traucējumi rokās: apgrūtina manipulācijas ar maziem priekšmetiem, tiek traucēts rokraksts, rodas tīša trīce. Runa kļūst intermitējoša, neskaidra, ar deguna nokrāsu un runas konstrukcijai neatbilstošu elpošanas ritmu (pacients runā tā, it kā viņu nožņaugtu). Šajā slimības stadijā pievienojas progresējošas veģetatīvās mazspējas izpausmes, parādās akinētiski stingra sindroma pazīmes. Dažreiz pacientam dominējošie simptomi ir disfāgija, nakts nosmakšanas lēkmes. Tie attīstās saistībā ar jauktu sīpola muskuļu parēzi un var būt dzīvībai bīstami.

1970. gadā vācu neiropatologi B.W. Konigsmark un L.P. Vainers izcēla 5 galvenie veidi olivopontocerebellāra distrofija, kas atšķiras vai nu ar klīniskām un morfoloģiskām izpausmēm, vai pēc mantojuma veida.

es veids (Mentzel tips). 14-70 (parasti 30-40) gadu vecumā tas izpaužas ar ataksiju, dizartriju, disfoniju, muskuļu hipotensiju, vēlīnā stadijā - rupju galvas, stumbra, roku, muskuļu trīci, akinētiskas pazīmes. stingrs sindroms. Iespējamas patoloģiskas piramīdas pazīmes, skatiena parēze, ārējā un iekšējā oftalmopleģija, jutīguma traucējumi, demence. Tas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā. Kā neatkarīgu formu to 1891. gadā izcēla P. Menzels.

II tips (Fiklera-Vinklera tips) . 20-80 gadu vecumā tas izpaužas ar ataksiju, muskuļu tonusa un cīpslu refleksu samazināšanos. Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā. Iespējami sporādiski gadījumi.

III tips ar tīklenes deģenerāciju. Izpaužas bērnībā vai jaunībā (līdz 35 gadiem) ar ataksiju, galvas un ekstremitāšu trīci, dizartriju, piramīdveida mazspējas pazīmēm, progresējošu redzes zudumu ar aklumu; iespējams nistagms, oftalmopleģija, dažkārt disociēti jutīguma traucējumi. Tas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā.

IV tips (Jester-Hymaker tips). 17-30 gadu vecumā debitē ar smadzenīšu ataksiju vai zemākas spastiskas paraparēzes pazīmēm, abos gadījumos jau slimības agrīnā stadijā veidojas šo izpausmju kombinācija, kam pēc tam pievienojas bulbar sindroma elementi. , mīmikas muskuļu parēze, dziļas jutības traucējumi. Mantoja pēc dominējošā tipa.

V veids. Izpaužas vecumā no 7 līdz 45 gadiem ar ataksiju, dizartriju, akinētiski stingra sindroma pazīmēm un citiem ekstrapiramidāliem traucējumiem, ir iespējama progresējoša oftalmopleģija un demence. Mantoja pēc dominējošā tipa.

7.3.3. Olivorubrocebellāra deģenerācija (Lejeune-Lermitte sindroms, Lhermitte slimība)

Slimību raksturo progresējoša smadzenīšu, galvenokārt tās garozas, zobaino kodolu un augšējo smadzenīšu kātiņu, zemāko olīvu un sarkano kodolu atrofija. Tas izpaužas galvenokārt ar statisku un dinamisku ataksiju, nākotnē iespējamas arī citas smadzenīšu sindroma pazīmes un smadzeņu stumbra bojājumi. Slimību aprakstīja franču neiropatologi J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) un J. Lezhon (Lejonne J., dzimis 1894. gadā).

7.3.4. daudzsistēmu atrofija

Pēdējās desmitgadēs sporādiska, progresējoša neirodeģeneratīva slimība, ko sauc par multisistēmu atrofiju, ir izolēta neatkarīgā formā. To raksturo kombinēts bazālo gangliju, smadzenīšu, smadzeņu stumbra, muguras smadzeņu bojājums. Galvenās klīniskās izpausmes: parkinsonisms, smadzenīšu ataksija, piramīdas un autonomās mazspējas pazīmes (Levin O.S., 2002). Atkarībā no noteiktu klīniskā attēla pazīmju pārsvara izšķir trīs daudzsistēmu atrofijas veidus.

1) olivopontocerebellārais tips, kam raksturīgs smadzeņu lēkmes pazīmju pārsvars;

2) strionigrālais tips, kurā dominē parkinsonisma pazīmes;

3) Shy-Drager sindroms, ko raksturo progresējošas veģetatīvās mazspējas pazīmju pārsvars klīniskajā attēlā ar ortostatiskās arteriālās hipotensijas simptomiem.

Daudzsistēmu atrofijas pamatā ir smadzeņu pārsvarā pelēkās vielas noteiktu zonu selektīva deģenerācija ar neironu un glia elementu bojājumiem. Smadzeņu audu deģeneratīvo izpausmju cēloņi mūsdienās joprojām nav zināmi. Olivopontocerebellārā tipa multisistēmu atrofijas izpausmes ir saistītas ar Purkinje šūnu bojājumiem smadzenīšu garozā, kā arī zemāko olīvu neironiem, pontīna smadzeņu kodoliem, demielinizāciju un deģenerāciju, galvenokārt pontocerebellāro ceļu.

Smadzenīšu traucējumus parasti raksturo statiska un dinamiska ataksija ar traucētām kustību kustībām. Raksturīga nestabilitāte Romberga pozā, ataksija ejot, dismetrija, adiadohokinēze, tīšs trīce, var būt nistagms (horizontāli vertikāli, sitiens uz leju), sekojošo skatiena kustību intermitēcija un lēnums, traucēta acu konverģence, skenēta runa.

Vairāku sistēmu atrofija parasti rodas pieaugušā vecumā un strauji progresē. Diagnoze pamatojas uz klīniskiem datiem, un to raksturo parkinsonisma, smadzenīšu mazspējas un veģetatīvo traucējumu pazīmju kombinācija. Slimības ārstēšana nav izstrādāta. Slimības ilgums - 10 gadu laikā, beidzas ar nāvi.

7.4. CITAS SLIMĪBAS, KAS SAISTĪTAS AR SMADZENĒLU BOJĀJUMU PAZĪMĒM

Ja pacientam ir smadzenīšu bojājuma pazīmes, tad vairumā gadījumu, pirmkārt jādomā par iespēju smadzenīšu audzēji(astrocitoma, angioblastoma, medulloblastoma, metastātiski audzēji) vai multiplā skleroze. Plkst smadzenīšu audzēji intrakraniālās hipertensijas pazīmes parādās agri. Multiplās sklerozes gadījumā papildus smadzenīšu patoloģijai parasti ir iespējams noteikt bojājumu un citu centrālās nervu sistēmas struktūru, galvenokārt redzes un piramīdas sistēmu, klīniskās izpausmes. Klasiskā neiroloģija parasti attiecas uz īpašību multiplā sklerozeŠarko triāde: nistagms, tīša trīce un neskaidra runa, kā arī Nonne sindroms: kustību koordinācijas traucējumi, dismetrija, skenēta runa un smadzenīšu asinerģija.

Smadzeņu darbības traucējumi ir galvenie un ar pēctraumatiskais Manna sindroms, kam raksturīga ataksija, koordinācijas traucējumi, asinerģija, nistagms. Trauma vai infekcija var izraisīt smadzenītes Goldšteina-Reihmaņa sindroms: statikas un kustību koordinācijas traucējumi, asinerģija, tīša trīce, pazemināts muskuļu tonuss, hipermetrija, megalogrāfija, traucēta rokās esošā objekta masas (svara) uztvere.

Smadzenīšu disfunkcija var būt arī iedzimta, jo īpaši Zēmana sindroms: ataksija, aizkavēta runas attīstība un pēc tam smadzenīšu dizartrija.

iedzimta smadzenīšu ataksija izpaužas kā bērna motorisko funkciju attīstības aizkavēšanās (6 mēnešu vecumā nevar sēdēt, vēlu sāk staigāt, kamēr gaita ir attaksiska), kā arī runas kavēšanās, ilgstoša dizartrija, dažkārt garīga atpalicība. , un mikrokranijas izpausmes nav nekas neparasts. Uz CT tiek samazinātas smadzenīšu puslodes. Apmēram līdz 10 gadu vecumam parasti notiek smadzeņu funkciju kompensācija, kas tomēr var tikt traucēta kaitīgas eksogēnas ietekmes ietekmē. Iespējamas arī progresējošas slimības formas.

Iedzimtas smadzeņu hipoplāzijas izpausme ir Fankoni-Tērnera sindroms. To raksturo statikas un kustību koordinācijas traucējumi, nistagms, ko parasti pavada garīga atpalicība.

Mantotas autosomāli recesīvā veidā, reti Betena slimība To raksturo iedzimta smadzenīšu ataksija, kas pirmajā dzīves gadā izpaužas ar statikas un kustību koordinācijas traucējumiem, nistagmu, skatiena koordinācijas traucējumiem un mērenu muskuļu hipotensiju. Iespējamas displāzijas pazīmes. Bērns vēlu, dažreiz tikai 2-3 gadu vecumā, sāk turēt galvu, vēl vēlāk - stāvēt, staigāt, runāt. Viņa runa tika mainīta atkarībā no smadzenīšu dizartrijas veida. Iespējami veģetatīvi-viscerālie traucējumi, imūnsupresijas izpausmes. Pēc dažiem gadiem klīniskā aina parasti stabilizējas, pacients zināmā mērā pielāgojas esošajiem defektiem.

spastiska ataksija pēc A. Bela un E. Karmišela ierosinājuma (1939) tika nosaukta autosomāli dominējošā veidā pārmantota smadzenīšu ataksija, kurai raksturīga slimības sākums 3-4 gadu vecumā un kas izpaužas kā kombinācija. smadzenīšu ataksija ar dizartriju, cīpslu hiperrefleksiju un paaugstinātu muskuļu tonusu spastiskā veidā, vienlaikus iespējama (bet ne obligātas slimības pazīmes) redzes nervu atrofija, tīklenes deģenerācija, nistagms, okulomotoriskie traucējumi.

Iedzimta autosomāli dominējošā veidā Feldmana sindroms(aprakstījis vācu ārsts H. Feldmans, dzimis 1919. gadā): smadzenīšu ataksija, apzināta trīce un matu agrīna nosirmošana. Tas izpaužas otrajā dzīves desmitgadē un pēc tam lēnām progresē, izraisot invaliditāti 20-30 gadu laikā.

Vēlīna smadzenīšu atrofija, vai Toma sindroms, 1906. gadā aprakstījis franču neirologs A. Tomass (1867-1963), parasti izpaužas cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem ar progresējošu smadzenīšu garozas atrofiju. Fenotipā ir smadzenīšu sindroma pazīmes, galvenokārt smadzenīšu statiskā un lokomotorā ataksija, daudzināta runa, rokraksta izmaiņas. Progresīvā stadijā ir iespējamas piramīdas nepietiekamības izpausmes.

Smadzenīšu traucējumu kombināciju ar mioklonusu raksturo miokloniskā smadzenīšu dissinerģija Hunt, vai mioklonusa ataksija, ar šo simptomu kompleksu klīniskajā attēlā izpaužas tīšs trīce, mioklonuss, kas rodas rokās un vēlāk kļūst ģeneralizēts, ataksija un disinerģija, nistagms, daudzināta runa un samazināts muskuļu tonuss. Tās ir smadzenīšu kodolu, sarkano kodolu un to savienojumu, kā arī kortikāli-subkortikālo struktūru deģenerācijas sekas.

Slimības progresējošā stadijā ir iespējami epilepsijas lēkmes un demence. Prognoze ir slikta. Attiecas uz retām progresējošas iedzimtas ataksijas formām. Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā. Tas parasti parādās jaunā vecumā. Simptomu kompleksa nozoloģiskā neatkarība tiek apstrīdēta. Slimību 1921. gadā aprakstīja amerikāņu neirologs R. Hants (1872-1937).

Starp deģeneratīvajiem procesiem noteiktu vietu ieņem smadzenīšu deģenerācija Holms, vai ģimenes smadzenīšu olivāru atrofija, vai progresējoša smadzenīšu sistēmas atrofija, galvenokārt zobaino kodolu, kā arī sarkano kodolu, savukārt demielinizācijas izpausmes izpaužas augšējā smadzenīšu kātiņā. Raksturīga statiska un dinamiska ataksija, asinerģija, nistagms, dizartrija, samazināts muskuļu tonuss, muskuļu distonija, galvas trīce, mioklonuss. Gandrīz vienlaikus parādās epilepsijas lēkmes. Intelekts parasti tiek saglabāts. EEG parāda paroksizmālu aritmiju. Slimība ir atzīta par iedzimtu, bet tās mantojuma veids nav precizēts. Slimību 1907. gadā aprakstīja angļu neirologs G. Holmss

(1876-1965).

Alkohola smadzenīšu deģenerācija - hroniskas alkohola intoksikācijas sekas. Pārsvarā tiek skartas smadzenīšu vermis, galvenokārt izpaužas smadzenīšu ataksija un kāju kustību koordinācijas traucējumi, savukārt roku kustības, okulomotorās un runas funkcijas tiek traucētas daudz mazākā mērā. Parasti šo slimību pavada izteikta atmiņas samazināšanās kombinācijā ar polineuropatiju.

izpaužas ar smadzenīšu ataksiju, kas dažkārt var būt vienīgais ļaundabīga audzēja izraisīts klīniskais simptoms, bez lokālām pazīmēm, kas liecina par tā rašanās vietu. Paraneoplastiska smadzenīšu deģenerācija jo īpaši var būt sekundāra krūts vai olnīcu vēža izpausme.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lar sindroms kas izpaužas ar smadzenīšu traucējumiem, kas rodas saistībā ar strauji progresējošu smadzenīšu atrofiju. Sindromu pacientiem ar bronhu vēzi, ko pavada vispārēja intoksikācija, aprakstīja mūsdienu spāņu ārsts L. Barakers-Bordass (dzimis 1923. gadā).

reti recesīvā ar X saistīta ataksija- iedzimta slimība, kas izpaužas gandrīz tikai vīriešiem ar lēni progresējošu smadzenīšu mazspēju. Tas tiek pārraidīts recesīvā veidā, kas saistīts ar dzimumu.

Uzmanības vērta un ģimenes paroksismāla ataksija, vai periodiska ataksija. Biežāk debitē bērnībā, bet var parādīties arī vēlāk – līdz 60 gadiem. Klīniskā aina ir samazināta līdz paroksizmālām nistagma, dizartrijas un ataksijas izpausmēm, samazinātu muskuļu tonusu, reiboni, sliktu dūšu, vemšanu, galvassāpēm, kas ilgst no vairākām minūtēm līdz 4 nedēļām.

Ģimenes paroksismālās ataksijas lēkmes var izraisīt emocionāls stress, fiziska pārslodze, drudzis, alkohola lietošana, savukārt fokālie neiroloģiskie simptomi vairumā gadījumu starp lēkmēm netiek atklāti, bet dažkārt ir iespējams nistagms un viegli smadzenīšu simptomi.

Slimības morfoloģiskais substrāts tiek atzīts par atrofisku procesu galvenokārt smadzenīšu vermisa priekšējā daļā. Pirmo reizi slimību aprakstīja 1946. gadā M. Pārkers. Tas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā. 1987. gadā ar ģimenes paroksismālo ataksiju tika konstatēta asins leikocītu piruvāta dehidrogenāzes aktivitātes samazināšanās līdz 50-60% no normālā līmeņa. 1977. gadā R. Lafranss u.c. vērsa uzmanību uz diakarba augsto profilaktisko iedarbību, vēlāk flunarizīns tika ierosināts ģimenes paroksismālās ataksijas ārstēšanai.

Akūta smadzenīšu ataksija vai Leidenes-Vestfāles sindroms, ir skaidri definēts simptomu komplekss, kas ir parainfekcioza komplikācija. Biežāk rodas bērniem 1-2 nedēļas pēc vispārējas infekcijas (gripa, tīfs, salmoneloze u.c.). Raksturīga ir rupja statiska un dinamiska ataksija, tīša trīce, hipermetrija, asinerģija, nistagms, daudzināta runa un pazemināts muskuļu tonuss. Cerebrospinālajā šķidrumā tiek konstatēta limfocītu pleocitoze un mērens proteīna palielinājums. Slimības sākumā iespējami reibonis, apziņas traucējumi, krampji. CT un MRI patoloģiju neuzrādīja. Plūsma ir labdabīga. Vairumā gadījumu pēc dažām nedēļām vai mēnešiem - pilnīga atveseļošanās, dažreiz - atlikušie traucējumi vieglas smadzenīšu mazspējas veidā.

Marijas Foja-Alažuanīna slimība - vēlīna simetriska smadzenīšu garozas atrofija ar dominējošu bumbierveida neironu (Purkinje šūnu) un garozas granulētā slāņa bojājumu, kā arī smadzenīšu vermas perorālo daļu un olīvu deģenerāciju. Izpaužas personām no 40-75 gadiem līdzsvara traucējumi, ataksija, gaitas traucējumi, koordinācijas traucējumi un pazemināts muskuļu tonuss, galvenokārt kājās; tīša trīce rokās izpaužas nenozīmīgi. Runas traucējumi ir iespējami, taču tie nepieder pie obligātajām slimības pazīmēm. Slimību 1922. gadā aprakstīja franču neiropatologi P. Marī, Ch. Foix un Th. Alažuanīns. Slimība ir sporādiska. Slimības etioloģija nav noskaidrota. Pastāv viedokļi par intoksikācijas provokatīvo lomu, galvenokārt pārmērīgu alkohola lietošanu, kā arī hipoksiju, iedzimtu slogu. Klīnisko ainu apstiprina galvas CT dati, kas atklāj izteiktu smadzenīšu tilpuma samazināšanos uz smadzeņu difūzo atrofisko procesu fona. Turklāt augsts aminotransferāžu līmenis asins plazmā ir atzīts par raksturīgu (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Priekšmeta "Rombveida smadzenes. Iegarenās smadzenes, mielencefalons, iegarenās smadzenes. Aizmugurējās smadzenes, metencefalons. Tilts, tilts. Smadzenītes, smadzenītes" satura rādītājs:

smadzenītes, smadzenītes, ir aizmugures smadzeņu atvasinājums, kas attīstījies saistībā ar gravitācijas receptoriem. Tāpēc tas ir tieši saistīts ar kustību koordināciju un ir ķermeņa pielāgošanās orgāns, lai pārvarētu ķermeņa masas pamatīpašības - gravitāciju un inerci.

Smadzenīšu attīstība filoģenēzes procesā pagāja 3 galvenie posmi, kas atbilst dzīvnieka pārvietošanās veidu izmaiņām.

Smadzenītes vispirms parādās ciklostomu klasē, nēģos, šķērsplāksnes veidā. Apakšējiem mugurkaulniekiem (zivīm) ir pārī savienotas auss formas daļas (archicerebellum) un nesapārots ķermenis (paleocerebellum) kas atbilst tārpam; rāpuļiem un putniem ķermenis ir ļoti attīstīts, un auss formas daļas pārvēršas par rudimentārām. Smadzeņu puslodes rodas tikai zīdītāji (neocerebellum). Cilvēkiem saistībā ar staigāšanu stāvus ar viena ekstremitāšu (kāju) pāra palīdzību un roku satveršanas kustību uzlabošanos dzemdību laikā, smadzenīšu puslodes sasniedz vislielāko attīstību, tā ka smadzenītes cilvēkiem ir vairāk. attīstīta nekā visiem dzīvniekiem, kas ir cilvēka īpatnība tās struktūrā.

Smadzenītes atrodas zem smadzeņu pusložu pakauša daivām, dorsāli no tilta un iegarenās smadzenes, un atrodas aizmugurējā galvaskausa dobumā. Tas atšķir apjomīgas sānu daļas vai puslode, puslode cerebelli, un vidējā šaurā daļa, kas atrodas starp tām - tārps, vermis.

Smadzenīšu priekšējā malā atrodas priekšējais iegriezums, kas aptver blakus esošo smadzeņu stumbra daļu. Aizmugurējā malā ir šaurāks aizmugurējais iegriezums, kas atdala puslodes vienu no otras.

Smadzenīšu virsma pārklāts ar pelēkās vielas slāni, kas veido smadzenīšu garozu un veido šauras līkumus - smadzenīšu lapas, folia cerebelli atdalīti viens no otra rievots, fissurae cerebelli. Starp tiem dziļākais fissura horizontalis cerebelli iet gar smadzenīšu aizmugurējo malu, atdalās pusložu augšējā virsma, facies superior, no zemāks, facies zemāks. Ar horizontālu un citu lielu vagu palīdzību tiek sadalīta visa smadzenīšu virsma lobulu rinda, lobuli cerebelli. Starp tiem ir jāizceļ visizolētākā mazā daiva - lūžņi, flokuli, kas atrodas uz katras puslodes apakšējās virsmas pie vidējā smadzenīšu kātiņa, kā arī ar šķembu saistītā tārpa daļa - mezgliņš, mezgliņš. Flocculus savienots ar mezgliņš caur plānu sloksni sadriskāt kājas, pedunculus flocculi, kas mediāli pāriet plānā pusmēness plāksnē - apakšējā medulārā bura, velum medullare inferius.

Smadzenītes atrodas aizmugurējā galvaskausa bedrē. To no pārējām smadzenēm atdala ciets apvalks – smadzenīšu plāksne. Kopā ar tiltu smadzenītes veido aizmugurējās smadzenes. Pirms smadzenītēm atrodas tilts un iegarenās smadzenes.

Zīdītājiem smadzenītes sastāv no divām puslodēm un nepāra sekcijas - tārpa. Smadzenītes ir savienotas ar smadzeņu stumbru ar trim kātiņu pāriem.:

• Biezas vidējās kājas it kā aptver iegarenās smadzenes un, izplešoties, nonāk tiltā.
• Augšējie kāti rodas smadzenīšu dentātajos kodolos un virzās uz vidussmadzeņu četrgalvu.
• Trešais kāju pāris (apakšējais) iet uz leju, saplūstot ar iegarenajām smadzenēm.

Aferentās šķiedras, kas nonāk smadzenītēs, pārsvarā ir daļa no vidējo un apakšējo kātiņu, savukārt eferentās šķiedras tiek savāktas galvenokārt smadzenīšu augšējos kātos.

Visa smadzenīšu virsma ir sadalīta ar dziļām rievām akcijas. Savukārt katra daiva ir sadalīta ar paralēlām rievām konvolūcijas; veidojas konvolūciju grupas šķēles smadzenītes.

Smadzenes ir sadalītas trīs filoģenētiskās nodaļās:

• visvairāk izolēts flokulonodulārā daiva(X) ir senās smadzenītes (archicerebellum). Flokulonodulārā daiva sastāv no kušķa, mezgliņa un tārpa apakšējās daļas. Šeit beidzas projekcijas no iegarenās smadzenes vestibulārajiem kodoliem.
• Nākamā smadzenīšu sadaļa ir vecas smadzenītes, vai paleocerebellum, - ietver tārpa sekcijas, kas atbilst priekšējai daivai, piramīdas, uvulu un paraflokulāro sekciju. Paleocerebellum ir augšupejošo mugurkaula smadzenīšu traktu projekcijas, kas nes informāciju no muskuļu receptoriem.
• Trešā nodaļa - jaunas smadzenītes, vai neocerebellum, - sastāv no zīdītājiem redzamajām tārpa puslodēm un sekcijām, kas atrodas astes virzienā līdz pirmajai vagai. Neocerebellum saņem aferentus impulsus no plašām smadzeņu garozas zonām (priekšējās, parietālās, temporālās un pakaušējās daivas), izmantojot traktus, kas pārslēdzas pons varolii kodolos.

puslodes un smadzenīšu vermis sastāv no pelēkās vielas, kas atrodas perifērijā - garozā - un baltās vielas, kas atrodas dziļāk, kurā atrodas nervu šūnu kopas, kas veido smadzenīšu kodolus. Miza Smadzenītes attēlo trīs slāņi, no kuriem katram ir noteikts šūnu elementu kopums. Smadzeņu garozas slāņi:

1. Virspusējais slānis molekulārā- sastāv no paralēlām šķiedrām - granulu šūnu aksoniem un Purkinje šūnu dendrītu atzarojumiem. Purkinje šūnām ir saplacināts dendrīts, kas orientēts paralēli smadzenīšu daivu (foliju) sagitālajām zonām. Paralēlās šķiedras ir orientētas stingri šķērsvirzienā (perpendikulāri) attiecībā pret folikulu un sūnu šķiedru sagitālo virzienu. Molekulārā slāņa apakšējā daļā atrodas groza šūnu ķermeņi, kuru aksoni pinuma Purkinje šūnu aksonu ķermeņus un sākotnējos segmentus. Šeit, molekulārajā slānī, ir noteikts daudzums zvaigžņu šūnu.
2. Zem molekulārā slāņa ir ganglionisks slānis, kurā koncentrējas Purkinje šūnu ķermeņi. Šīs lielās šūnas ir vērstas vertikāli attiecībā pret smadzenīšu garozas virsmu. Viņu dendriti paceļas uz augšu un plaši sazarojas molekulārajā slānī. Purkinje šūnu dendritos ir daudz muguriņu, uz kuriem molekulārā slāņa paralēlās šķiedras veido sinapses. Purkinje šūnu aksoni nolaižas uz smadzenīšu kodoliem. Daļa no tiem beidzas uz vestibulārajiem kodoliem. Praksē Purkinje šūnu aksoni ir vienīgā izeja no smadzenīšu garozas.
3. Zem ganglija slāņa atrodas granulētais slānis, kas satur lielu skaitu granulu šūnu ķermeņu jeb granulētu šūnu. Granulu šūnu aksoni paceļas vertikāli uz augšu molekulārajā slānī un sazarojas tur T formā, veidojot paralēlas šķiedras. To atzarojuma plakne ir perpendikulāra Purkinje šūnu dendrītu sazarojuma plaknei. Šeit, granulētajā slānī, atrodas Golgi šūnas, kuru aksoni tuvojas granulu šūnām.

V baltā viela Smadzenēs ir trīs kodolu pāri, kas veido galvenos eferentos izvadus no smadzenītēm:

1. telts kodols. Šī kodola neironi nosūta savus procesus uz Deitera vestibulāro kodolu un iegarenās smadzenes retikulāro veidojumu un tiltu, kur rodas muguras smadzeņu retikulospinālais trakts. Tādējādi tiek regulēts muskuļu tonuss.
2. interkalārs, vai starpposms, kodols, cilvēkos iedala sfērisks un korķa kodols. No interkalētā kodola aksoni nonāk vidussmadzenēs uz sarkano kodolu. No šejienes sākas rubrospinālais trakts, stimulējot saliecēju muskuļu tonusu caur motoru centriem.
3. zobains kodols smadzenītes, no kurām spēcīgi šķiedru kūlīši tiek nosūtīti uz talāma ventrolaterālo kodolu, un pēc tam otrās kārtas neironu aksoni tiek projicēti motora garozā.

Purkinje šūnu aksoni tuvojas smadzenīšu kodolu neironiem. Ir noskaidrots, ka tārpa Purkinje šūnas veido tiešus savienojumus ar Deitera kodolu. Tas dažkārt ļauj novirzīt Deitera kodolu uz intracerebellārajiem kodoliem saskaņā ar funkcionālo principu.

Smadzenīšu funkcijas

Smadzenītes kā suprasegmentāls orgāns, kas ir daļa no kustību regulēšanas sistēmas, veic sekojošo svarīgas funkcijas:

1) stājas un muskuļu tonusa regulēšana. Smadzenīšu mediālā vermiformā zona visvairāk ir saistīta ar šīs funkcijas īstenošanu. Šī smadzenīšu garozas zona, kā arī smadzenītes flokulonodulārā daiva saņem aferentu informāciju, kas signalizē par kustību aparāta stāju un stāvokli. Pēc šīs informācijas apstrādes no smadzeņu garozas caur telts kodolu, koriģējošās komandas tiek nosūtītas uz Deitera vestibulāro kodolu, uz stumbra retikulāro veidojumu un no turienes uz mugurkaula centriem gar retikulospinālo un vestibulospinālo traktu.

2) posturālo un mērķtiecīgo kustību sensorimotorā koordinācija . Smadzeņu garozas starpzona saņem informāciju no smadzeņu garozas motorās zonas. Šī informācija nokļūst caur kortikospinālā trakta sāniem un signalizē par gaidāmo mērķtiecīgu kustību. Salīdzinot informāciju, kas nāk caur šiem diviem ceļiem, smadzenīšu starpzona var piedalīties mērķtiecīgu kustību koordinācija ar stājas refleksiem, optimālākās stājas izvēlē kustības veikšanai. Dilstošās komandas no smadzenīšu garozas starpzonas caur interkalēto kodolu nonāk sarkanajā kodolā un tālāk pa rubrospinālo traktu uz muguras smadzeņu motoriskajiem centriem.

3) ātru mērķtiecīgu kustību koordinācija, veic pēc pavēles no garozas, smadzeņu puslodēm. Kā minēts iepriekš, smadzeņu pusložu sānu, filoģenētiski jaunākā garoza nodrošina eferentas projekcijas uz dentāta kodolu. Šī sānu zona saņem aferentu ievadi no dažādām smadzeņu garozas asociatīvajām zonām. Pa šiem aferentajiem ceļiem informācija par kustības nolūku nonāk smadzeņu pusložu garozā. Smadzenīšu puslodēs un zobainajā kodolā šī informācija tiek pārvērsta kustību programmā, kas nonāk smadzeņu garozas motoriskajās zonās. Nākotnē motora darbība tiek realizēta, pateicoties dilstošām komandām, kas nāk no motora garozas uz muguras smadzenēm gar kortikospinālo traktu. Turklāt tieša lejupejoša ietekme uz mugurkaula centriem var izplatīties no smadzenīšu zobainā kodola caur sarkano kodolu.

Šī sarežģītā kustību regulēšanas sistēma ar atgriezenisko saiti starp smadzenītēm un smadzeņu garozu ļauj smadzeņu puslodēm piedalīties ātru mērķtiecīgu kustību organizēšana, plūstot, neņemot vērā informāciju, kas nāk no muguras smadzeņu augšupejošajiem sensorajiem ceļiem. Šādas kustības var rasties sporta praksē, spēlējot mūzikas instrumentus un dažās citās aktivitātēs.

4) iekšējo orgānu funkciju kontrole . Smadzenīšu kairinājums izraisa vairākus veģetatīvos refleksus, piemēram, acu zīlīšu paplašināšanos, paaugstinātu asinsspiedienu utt. Smadzenīšu izņemšanu pavada sirds un asinsvadu darbības, elpošanas, kustīguma un kuņģa-zarnu trakta sekrēcijas funkcijas traucējumi. Elektrofizioloģiskās metodes atklāja iekšējo orgānu viscerālās projekcijas smadzenītēs. Tā, piemēram, stimulējot interoreceptorus smadzenīšu garozā, tiek reģistrēti izsauktie potenciāli. Tomēr arī smadzenīšu iekšējo orgānu funkciju regulēšana galvenokārt ir vērsta uz motora funkciju nodrošināšanu.

Ar daļēju un vispārēju smadzenīšu bojājumu tiek novēroti trīs simptomi: atonija, astēnija un astasija (L. Luciani eksperimenti).

Atonija ko raksturo muskuļu tonusa pavājināšanās, nespēja saglabāt noteiktu stāju. Parasti atoniju pavada simptoms astēnija kam raksturīgs vājums un ātrs muskuļu nogurums. Trešais L. Luciani aprakstītais simptoms ir astasija- izpaužas muskuļu spējā dot svārstīgas un trīcošas kustības. Muskuļu trīce ir īpaši izteikta kustības sākumā un beigās, kas ļoti kavē mērķtiecīgas kustības pabeigšanu. Šo simptomu izraisa posturālo un mērķtiecīgo kustību sensoromotorās koordinācijas pārkāpums.

Smadzenīšu izņemšana negatīvi ietekmē brīvprātīgo kustību veikšanu. Tajā pašā laikā visvairāk cieš draudzīgas kustības - asinerģijas simptomi. Asinerģijas rezultātā kustību programma it kā sairst, un neatņemama kustība nesastāv no vienlaicīgām draudzīgām darbībām, bet gan no vairāku vienkāršu kustību secības. Asinerģija ir apvienota ar dismetrija, vai kustības proporcionalitātes un precizitātes zudums. Smadzenīšu pacientiem gaita ir deformēta - ataksija. Ataksiskajai gaitai raksturīgas plaši izvietotas kājas un pārmērīgas kustības, kuru dēļ pacients “met” kā piedzēries

Zīdītājiem, kuri guvuši smadzenīšu ievainojumu, laika gaitā notiek diezgan efektīva to funkciju kompensācija. Visticamāk, šī kompensācija ir saistīta ar smadzeņu garozas funkciju, kurai ir divpusēji savienojumi ar smadzenītēm. Šis fakts liecina par smadzeņu kustību regulēšanas sistēmu augsto plastiskumu.