Anti-NMDA receptoru encefalīts: cēloņi, simptomi un ārstēšana.

Grūtības diagnosticēt un ārstēt anti-NMDA receptoru encefalītu

4 (80%) balsis: 1

Novēlota diagnoze un imūnsupresantu lietošana anti-NMDA receptoru encefalīta (anti-receptoru encefalīta) gadījumā ir saistīta ar smaga klīniska sindroma attīstību, kas noved pie hipoventilācijas vai epilepsijas stāvokļa attīstības. Šādus gadījumus intensīvās terapijas nodaļā bieži ārstē ļoti ilgi.

Parasti tiek uzskatīts, ka šiem pacientiem ir primāri psihiski traucējumi (piemēram, akūta psihoze šizofrēnijas vai bipolāru traucējumu dēļ), un viņiem tiek nozīmēti antipsihotiski līdzekļi, kas bieži izraisa motoriskus traucējumus - muskuļu stingrību vai akatiziju. Pēdējais var sarežģīt klīnisko ainu, jo patoloģiskās motorās parādības ir saistītas arī ar katatoniju, kas ir raksturīga šāda veida encefalīta izpausme.

Vēl viena problēma ir situācija, kad pacientam tiek piešķirti antipsihotiskie līdzekļi vēlīnā slimības stadijā. Muskuļu stingrības, paaugstinātu asins enzīmu (īpaši CPK) fermentu, rabdomiolīzes un autonomās mazspējas kombinācija ir raksturīga šiem traucējumiem pat tad, ja nav antipsihotisko līdzekļu. Ja pēdējie tiek izrakstīti, klīniskais attēls sāk atgādināt ļaundabīgu antipsihotisko sindromu.

Turklāt uzbudinājuma, emocionālās labilitātes, impulsivitātes, halucināciju, bezmiega un pašiznīcinošās izturēšanās klātbūtne ir psihiatriskās konsultācijas pamatā. Tā kā šie pacienti bieži nespēj ievērot norādījumus un norīt, viņi apsver iespēju lietot medikamentus intravenozi, intramuskulāri vai caur nazogastrālo caurulīti. Dopamīna receptoru antagonisti ir parakstīti, lai kontrolētu agresiju, uzbudinājumu un halucinācijas bez būtiskiem uzlabojumiem; tie faktiski var sarežģīt jau tā grūto klīnisko ainu. Spēcīgi D2 receptoru antagonisti (piemēram, haloperidols) tiek parakstīti ļoti piesardzīgi, jo šie līdzekļi palielina motoriskos traucējumus. Daži psihiatri dod priekšroku vāji spēcīgiem netipiskiem antipsihotiskiem līdzekļiem (piemēram, kvetiapīnam) vakarā mazām devām, lai kontrolētu bezmiegu un uzbudinājumu. Šiem pacientiem empīriski tika izmantotas vairākas dažādas zāļu grupas - emocionālās labilitātes normotimikas, benzodiazepīni un citi miega līdzekļi, kā arī bezmiega antihistamīni (piemēram, difenhidramīns) un hiperaktivitātes un impulsivitātes psihostimulatori.

Attīstoties katatonijai, benzodiazepīnus regulāri lieto intravenozi (piemēram, 2 mg lorazepāma ik pēc 6:00). Lai sasniegtu klīnisku uzlabojumu, šo zāļu dienas devai vajadzētu sasniegt 20-30 mg. Daži bērnu psihiatri ir veiksmīgi izmantojuši amantadīnu, lai ārstētu katatonijas simptomus ar šo encefalītu. Terapeitiskā komanda īpašu uzmanību pievērš ļaundabīgai katatonijai, kurā pacienti reaģē uz benzodiazepīniem. Šo stāvokli raksturo pēkšņa areaktivitātes attīstība, runas trūkums, psihomotoriskas izmaiņas, drudzis un dysautonomia. Pēdējais bieži beidzas fatāli. Ļaundabīgu katatoniju dažreiz ir grūti atšķirt no ļaundabīga antipsihotiska sindroma, jo abus traucējumus pavada hipertermija un muskuļu stingrība. Tomēr muskuļu stingrību katatonijā vairāk raksturo distoniskā pozīcija, vaska elastība un stereotipiskas sērijveida kustības. Šīs komplikācijas ārstēšanā zelta standarts joprojām ir elektrokonvulsīvā terapija (ECT), ko apstiprina vairāki pētījumi. Iepriekšējie ziņojumi liecina, ka 7-8 ECT sesijas 2-4 nedēļas izraisa encefalīta katatonisko simptomu remisiju. Nelielam skaitam pacientu ar progresējošiem motoriskiem traucējumiem un apziņas līmeņa pasliktināšanos, kuri nereaģē uz pirmās izvēles ārstēšanu, ECT joprojām ir adjuvanta terapija. Dzīvnieku modeļos tika pierādīts, ka tas uzlabo NMDA receptoru regulēšanu, izskaidro terapeitisko efektivitāti pacientiem ar šo encefalītu un šizofrēniju. Tomēr optimālai slimības klīnisko izpausmju, tai skaitā psihisko, ārstēšanai ir svarīga tikai tieša ietekme uz autoimūno procesu.

Straujā psihisko simptomu, konvulsīvu krampju, kognitīvo traucējumu un motorisko traucējumu attīstība sievietēm bez drudža brīdina ārstu par iespējamo encefalīta procesu. Anti-NMDA receptoru encefalīts ir otrā visizplatītākā autoimūna encefalīta forma, tagad tas tiek ņemts vērā diferenciāldiagnozē jebkuram pacientam ar mainītu garīgo stāvokli. Pēc diagnozes noteikšanas viņi mēģina ātri noskaidrot iespējamo audzēja procesu un sākt imūnsupresīvu terapiju. Uz ātras, agresīvas un ilgstošas \u200b\u200bpēdējās lietošanas fona vairums pacientu atzīmē ilgstošu remisiju un sasniedz ikdienas darbības līmeni tuvu premorbid.

Anti NMDA receptoru encefalīts  pazīstams arī kā encefalīta antivielu NMDA receptoru  , ir akūta smadzeņu iekaisuma forma, kas var būt letāla, bet kurai ir liela varbūtība pēc ārstēšanas atgūties.

To izraisa uzbrukums imūnsistēmai, kas galvenokārt vērsta uz NMDA receptora (N-metil-D-aspartāta) NR1 apakšvienību. Stāvoklis ir saistīts ar audzējiem, galvenokārt šo olnīcu teratomām. Tomēr daudzi gadījumi nav saistīti ar ļaundabīgiem audzējiem.

Slimību oficiāli klasificēja un nosauca Joseps Dalmau un viņa kolēģi 2007. gadā.

Pirms simptomu kompleksa izstrādes, kas raksturīgs anti-NMDA receptoru encefalītam, cilvēkiem var rasties prodromālas izpausmes, tai skaitā galvassāpes, gripai līdzīgas slimības vai pamanīt augšējo elpceļu infekcijas. Tie kļūst pamanāmi nedēļu vai mēnešu laikā pirms patoloģijas attīstības sākuma. Papildus prodromālajiem simptomiem slimība progresē ar dažādiem rādītājiem, un pacientiem var būt neiroloģiskas disfunkcijas. Sākotnējā attīstības posmā bērniem un pieaugušajiem simptomi ir atšķirīgi.

Tomēr uzvedības izmaiņas ir izplatīta pirmā pazīme abās grupās. Tās bieži ir paranoja, psihoze. Pie citām izplatītām izpausmēm pieder krampji un savādi, galvenokārt lūpu un mutes kustības, kā arī dīvainas pedāļa kustības ar kājām vai rokām, kas atgādina klavieres. Daži citi simptomi, kas raksturīgi slimības sākumam, ietver kognitīvos traucējumus, atmiņas traucējumus un runas problēmas (afāzija, noturība vai mutisms).

Simptomi parasti izpaužas psihiatriskajā praksē, kas var izraisīt diferenciāldiagnozi. Daudzos gadījumos tas padara diagnozi neiespējamu. Progresējot, simptomi kļūst medicīniski steidzami un bieži ietver autonomu disfunkciju, hipoventilāciju, smadzeņu ataksiju, hemiparēzi, samaņas zudumu vai katatoniju.

Šīs akūtās fāzes laikā lielākajai daļai pacientu nepieciešama ārstēšana intensīvās terapijas nodaļā, lai stabilizētu elpošanu, sirdsdarbības ātrumu un asinsspiedienu. Sajūtas zaudēšana vienā ķermeņa pusē var būt simptoms. Anti-NMDA receptoru encefalīta īpatnība ir daudzu iepriekš uzskaitīto izpausmju vienlaicīga klātbūtne. Lielākajai daļai pacientu slimības gaitā rodas vismaz četri simptomi, citiem - seši vai septiņi.

Patofizioloģija

Šo stāvokli mediē antivielas, kas smadzenēs ir vērstas uz NMDA receptoriem. Tos var iegūt, krusteniski reaģējot ar NMDA receptoriem teratomās, kas satur daudzu veidu šūnas, ieskaitot smadzeņu šūnas, un tādējādi attēlo logu, kurā var notikt imunoloģiskās tolerances sadalīšana. Pacientiem, kuriem nav audzēju, ir aizdomas par citiem autoimūniem mehānismiem. Kamēr par precīzu slimības patofizioloģiju joprojām notiek diskusijas. Anti-NMDA antivielu izcelsmes empīriskais novērtējums serumā un cerebrospinālajā šķidrumā ļauj apsvērt divus iespējamos mehānismus.

Dažus no tiem var noteikt ar vienkāršiem novērojumiem. Seruma NMDA receptoru antivielas secīgi tiek noteiktas augstākās koncentrācijās nekā antivielas pret cerebrospinālo šķidrumu, vidēji desmit reizes augstākas. Tas stingri norāda, ka antivielu veidošana ir sistēmiska, nevis smadzeņu vai cerebrospinālais šķidrums. Kad koncentrācijas normalizējas kopējam IgG, tiek atklāta intratekāla sintēze. Tas nozīmē, ka cerebrospinālajā šķidrumā ir vairāk NMDA receptoru antivielu, nekā varētu paredzēt, pamatojoties uz paredzamajiem kopējā IgG daudzumiem.

1. Pasīvā pieeja ir saistīta ar antivielu difūziju no asinīm caur patoloģiski traucētu hematoencefālisko barjeru (GBS). Šis šūnu filtrs, kas atdala centrālo nervu sistēmu no asinsrites sistēmas, parasti neļauj lielām molekulām iekļūt smadzenēs. Šim integritātes sabrukumam ir ierosināti dažādi cēloņi, un visticamākā reakcija ir akūts nervu sistēmas iekaisums. Līdzīgi tika parādīts, ka hormonu izdalītā kortikotropīna dalība masto šūnās akūta stresa laikā veicina OGB iekļūšanu. Tomēr ir arī iespējams, ka autonomā disfunkcija, kas daudziem pacientiem izpaužas vēlīnās slimības stadijās, veicina antivielu ieviešanu. Piemēram, asinsspiediena paaugstināšanās izraisīs lielu olbaltumvielu ekstravazāciju cerebrospinālajā šķidrumā.
2. Iespējamais mehānisms ir arī intratekāla ražošana. Farmācijas uzņēmums Dalmau et al. parādīja, ka 53 no 58 pacientiem ar šo stāvokli vismaz daļēji bija saglabājusies GBS ar lielu antivielu koncentrāciju cerebrospinālajā šķidrumā. Turklāt ciklofosfamīds un rituksimabs, zāles, kuras lieto disfunkcionālu imūno šūnu likvidēšanai, bija veiksmīga ārstēšana otrajā pacientu rindā, kur terapija neizdevās. Viņi iznīcina liekās antivielas ražojošās šūnas, tādējādi atvieglojot simptomus.

To procesu kompleksā analīze, kas saistīti ar antivielu klātbūtni cerebrospinālajā šķidrumā, liek domāt par šo divu mehānismu kombināciju tandēmā.

NMDA receptoru antivielas

Tiklīdz antivielas nonāk CSF, tās saistās ar NMDA receptoru NR1 apakšvienību. Ir trīs iespējamās metodes, kurās notiek neironu bojājumi.

1. Samazināts NMDA receptoru blīvums uz postsinaptiskā roktura receptoru internalizācijas dēļ pēc antivielu saistīšanās.
2. Tiešs NMDA receptoru antagonisms, līdzīgs tipisku farmakoloģisko receptoru blokatoru, piemēram, fenciklidīna un ketamīna, darbībai.
3. Komplementa kaskādes vervēšana pa klasisko ceļu (antivielu un antigēna mijiedarbība). Membrānas uzbrukuma komplekss ir viens no šīs kaskādes gala produktiem, un to var ievietot neironos kā molekulāro cilindru, ļaujot ūdenim iekļūt. Tad šūna tiek lizēta. Jāatzīmē, ka šis mehānisms ir maz ticams, jo tas izraisa neirona nāvi, kas nav savienojams ar esošajiem pierādījumiem.

Diagnostika

Pirmkārt, tas ir augsts klīnisko aizdomu līmenis, it īpaši jauniešiem, kuriem ir neparasta uzvedība, kā arī autonoma nestabilitāte. Sensences un krampju līmeņa izmaiņas slimības sākuma stadijās. Klīniskā pārbaude papildus var atklāt maldus un halucinācijas

Ārstēšana

Ja cilvēkiem ir audzējs, ilgtermiņa prognoze parasti ir labāka, un recidīvu iespējamība ir daudz zemāka. Tas ir saistīts ar faktu, ka audzēju var noņemt ķirurģiski, tādējādi iznīcinot autoantivielu avotu. Kopumā tiek uzskatīts, ka agrīna diagnostika un agresīva ārstēšana uzlabo pacienta iznākumu, taču to nevar zināt bez datiem no randomizētiem kontrolētiem pētījumiem. Ņemot vērā to, ka lielāko daļu pacientu sākotnēji pieņem psihiatri, visiem ārstiem obligāti ir jāņem vērā NMDA receptoru encefalīts kā iespējamais akūtas psihozes cēlonis jauniem pacientiem, kuriem iepriekš nav bijusi neiropsihiatriska vēsture.

• Ja audzējs tiek atklāts, tā noņemšana jāveic kombinācijā ar pirmās līnijas imunoterapiju. Ietver steroīdus, intravenozu imūnglobulīnu un plazmasferēzi autoantivielu fiziskai noņemšanai. Pētījums, kurā piedalījās 577 pacienti, parādīja, ka četru nedēļu laikā apmēram puse no viņiem jutās labāk pēc narkotiku lietošanas.
• Otrās līnijas imunoterapija ietver rituksimabu, monoklonālu antivielu, kas mērķē uz CD20 receptoru uz B šūnu virsmas, tādējādi iznīcinot pašreaģējošās. Ciklofosfamīds, alkilējošs līdzeklis, kas šķērso DNS, tiek izmantots gan vēža, gan autoimūno slimību ārstēšanai.
• Citas zāles, piemēram, alemtuzumabs, joprojām ir eksperimentālas.

Prognoze

Atveseļošanās process no encefalīta pret NMDA var aizņemt daudzus mēnešus. Simptomi parādās apgrieztā secībā, un pacientu stāvoklis pakāpeniski uzlabojas.

Epidemioloģija

Jauno slimību skaits gadā nav zināms. Saskaņā ar Kalifornijas encefalīta projektu līdz šim lielākā gadījumu sērija raksturo 577 pacientus ar antimesodiagnostisko encefalītu. Pētījums sniedz vislabāko tuvinājumu slimību izplatībai. Tika konstatēts, ka sievietes skar nesamērīgi - 81%. Patoloģija sākas bērniem, jaunākiem par 21 g. Tikai 5% gadījumu pacienti bija vecāki par 45 gadiem. Tā pati aptauja parādīja, ka 394 no 501 cilvēka (79%) bija labi rezultāti, 30 pacienti (6%) nomira līdz 24 mēnešiem, bet pārējie palika ar vieglu un smagu deficītu. Pētījums arī apstiprināja, ka pacienti biežāk ir Āzijas vai Āfrikas izcelsmes.

Sabiedrība un kultūra

Patoloģijas simptomi ir galvenais iemesls vēsturiskām pasakām par dēmonisku pacienta rīcību.

Reportieris no plkst   Ņujorkas pilsēta  Suzanne Kahalan uzrakstīja grāmatu ar nosaukumu "   Brain on Fire: Mans neprāta mēnesis  par viņas slimības pieredzi.

Dalasas "Cowboys" aizsargājošais lidmašīna Amobi Okoye pavadīja 17 mēnešus. anti-NMDA encefalīta receptoru. Papildus trim mēnešiem komā, ko izraisīja zāles, viņš piedzīvoja 145 dienu atmiņas trūkumu un zaudēja 78 mārciņas. Viņš atgriezās praksē 2014. gada 23. oktobrī.

Knutam, Berlīnes zooloģiskā dārza polārajam lācim, kurš aizgāja bojā 2011. gada 19. martā, 2015. gada augustā tika diagnosticēts anti-NMDA receptoru encefalīts. Šis ir pirmais gadījums, kas atklāts ārpus cilvēka ķermeņa.

Encefalīts ir vesela slimību grupa, kas izpaužas ar smadzeņu iekaisuma procesu. Slimību raksturo smagi simptomi, un to var izraisīt vairāki faktori, piemēram, autoimūns process, kas izraisa Anti-NMDA receptoru encefalītu. Smadzeņu iekaisums prasa kvalificētu un savlaicīgu ārstēšanu, pretējā gadījumā ir augsts nāves risks.

Encefalīts ir plaša slimību grupa, kas smadzenēs izpaužas kā iekaisuma process. Tie izraisa dažādas patoloģiskas izmaiņas organismā un noved pie demences (demences) attīstības. Slimība var ietekmēt ne tikai smadzenes, bet arī iekšējos orgānus un locītavas.

Patoloģiju var izraisīt vairāki faktori. Iemesla dēļ, kas provocē slimības attīstību, izšķir šādus patoloģijas veidus:

• infekciozs iekaisums;
• baktēriju vai sēnīšu šķirnes encefalīts;
• slimība, ko izraisa toksiska iedarbība uz ķermeni;
• autoimūna rakstura encefalīts.

Slimība ietekmē dažādas smadzeņu daļas. Iekaisuma procesu var lokalizēt smadzeņu garozā, subkortikālos kodolos vai smadzenītēs.

Katram tipam ir raksturīgas pazīmes un simptomi, kā arī ārstēšanas metodes.

Infekcioza un baktēriju rakstura infekcijas

Infekciozā encefalīta izraisītāji ir šādi vīrusi un baktērijas:

• herpes
• HIV infekcija
• encefalīta vīrusi;
• tuberkulozes baktērijas;
• streptokoki un stafilokoki;
• toksoplazma.

Dažos reģionos ērču encefalīts ir nopietna problēma. Šai slimībai ir vīrusu raksturs, vīrusu pārnēsā kaut kādas ērces. Vīruss cilvēka asinīs nonāk tikai ar kukaiņu kodumu, bet to nepārnēsā ar gaisā esošām pilieniņām. Tomēr ērču encefalīts ne vienmēr ietekmē smadzenes. Apmēram pusē gadījumu tiek novēroti drudža simptomi, un smadzeņu garozas iekaisuma simptomiem nav.

Vēl viens vīrusu encefalīta veids ir japāņu. Slimība ir ārkārtīgi bīstama un septiņos no desmit gadījumiem izraisa nāvi. Slimību raksturo strauja gaita, kā rezultātā dažas dienas pēc inficēšanās attīstās koma.

Encefalīts, ko izraisa herpes vīruss, izraisa nāvi deviņos no desmit gadījumiem. Šī ir ļoti bīstama slimība, kuru grūti ārstēt.

Spilgts baktēriju encefalīta piemērs ir slimība, ko provocē meningokoki. Patoloģiju raksturo meningīta attīstība un iekaisuma turpmāka izplatīšanās smadzeņu garozā.

Autoimūnas slimības

Ķermenī pastāv encefalīta grupa, ko izraisa autoimūni procesi, kurā cilvēka paša imunitāte sāk uzbrukt smadzeņu šūnām.

Ir ārkārtīgi grūti diagnosticēt un ārstēt. Parasti slimība izraisa ātru demenci un noved pie traucētām smadzeņu funkcijām un perifērās nervu sistēmas darbībām. Papildus demencei slimība pavada paralīzi un krampjus, kas līdzīgi epilepsijai.

Pie šādām slimībām pieder limbiskais encefalīts. Slimība izraisa ķermeņa autoimūnu reakciju uz vēža šūnām vai jebkuru infekcijas vai vīrusu slimību. Saskaņā ar attīstības ātrumu limbiskais encefalīts tiek sadalīts akūtā un subakūtā formā.

Akūts sindroms attīstās strauji, trīs līdz piecu dienu laikā, savukārt pirmie simptomi subakūtā kursā kļūst pamanāmi dažas nedēļas pēc patoloģijas attīstības sākuma.

Tipiski patoloģijas simptomi:

• atmiņas traucējumi;
• kognitīvie traucējumi;
• epilepsijas lēkmes;
• garīgi traucējumi: depresija, trauksme, panikas lēkmes;
• uzvedības traucējumi.

Slimību raksturo progresējoša demence. Pacienti bieži cieš no miega traucējumiem, un epilepsijas lēkmes var pavadīt halucinācijas.

Ļoti bieži smadzeņu autoimūni bojājumi ir saistīti ar vēža klātbūtni.  Lielākajā daļā gadījumu šādu encefalītu izraisa plaušu vēzis.

Anti NMDA receptoru encefalīts

Anti-NMDA receptoru iekaisuma process vai encefalīts ir autoimūna slimība, pret kuru jaunākās sievietes ir jutīgākas. Vīriešiem patoloģija ir ārkārtīgi reti sastopama.

Patoloģiskās pazīmes Anti-NMDA receptoru process vai encefalīts ir smagi simptomi. Slimība izraisa vairākas psihoneirotiskas izmaiņas, tāpēc to bieži sajauc ar šizofrēniju.

Sievietes, kas cieš no šīs slimības, parādīja psihiskas novirzes, piemēram, ņurdēšanu, sakarīgas runas trūkumu un apziņas traucējumus. Vēl viens raksturīgs simptoms, kas ļauj diagnosticēt Anti-NMDA receptoru procesu vai encefalītu, ir īstermiņa atmiņas traucējumi, kas raksturīgi slimības limbiskajai formai.

Vēl viena patoloģijas iezīme ir muskuļu funkcijas pārkāpums. Tātad pacienti bez iemesla sāk žņaugt ar vēdera muskuļiem, sit apkārt esošos priekšmetus vai mēģina kaitēt citiem tāpat kā citādā veidā.

Kā likums, patoloģija ir saistīta ar olnīcu vēzi. Aptuveni pusē gadījumu šis vēzis tika atklāts pacientiem.

Jāatzīmē, ka viņi vēl nesen nezināja par šo slimību, ko ārsti neuzzināja vairāk nekā pirms desmit gadiem.

Smadzeņu autoimūna iekaisuma diagnostika

Pārbaudot pacientu, pieredzējis ārsts aizdomās par encefalītu. Tomēr, lai noteiktu slimības raksturu, nepieciešami papildu testi.

Bieži noteikts magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šī metode ļauj jums apstiprināt aizdomas par smadzeņu iekaisumu, tomēr, lai identificētu encefalīta cēloni, tas nepalīdzēs.

Lai noteiktu cēloni, ir nepieciešams bioķīmiskais asins tests. Autoimūnās slimībās, piemēram, Anti-NMDA receptoru procesā vai encefalītā, ir jāanalizē antivielu klātbūtne pret nmda receptoru.

Dažos gadījumos tiek norādīta arī smadzeņu biopsija. Biopsija tiek izrakstīta tikai kā pēdējais līdzeklis, kad nav iespējams noteikt patoloģijas cēloni ar citām metodēm. Nepieciešama konsultācija ar onkologu un terapeitu.

Iespējamās komplikācijas

Smadzeņu autoimūno iekaisumu ir grūti diagnosticēt. Tā rezultātā daudzi pacienti nepareizas diagnozes dēļ nonāk psihiatriskajā slimnīcā.

Bez pienācīgas ārstēšanas slimība noved pie psihisku traucējumu un demences attīstības, kas bieži ir neatgriezeniska. Pastāv arī augsts komas attīstības risks, no kura pacients var neiziet.
  Bez ārstēšanas ātri attīstās veģetatīvais stāvoklis, bet trešdaļā gadījumu - letāls iznākums.

Ārstēšana

Lai diagnosticētu, nepieciešama neirologa konsultācija un pārbaude. Diagnozes pamatā ir specifisku antivielu klātbūtne.

Šādu smadzeņu bojājumu īpatnība ir tā, ka tos bieži sajauc ar šizofrēniju, un psihiatriskajā klīnikā tiek nozīmēta atbilstoša ārstēšana. Tomēr, ja ir aizdomas par autoimūnu encefalītu, nepieciešama arī onkologa konsultācija. Vairumā gadījumu vēža ārstēšana ļauj panākt ilgstošu remisiju.

Labs stabils rezultāts tiek sasniegts, ārstējot ar imūnmodulatoriem. Tomēr šāda ārstēšana ir efektīva tikai tad, ja aizdomas par vēzi nav apstiprinājušās.

Lai mazinātu garīgo traucējumu simptomus, pacientiem tiek parādīti sedatīvi līdzekļi. Viņi palīdz normalizēt miegu un mazina simptomus. Ja tiek novēroti krampji, ir nepieciešams lietot spazmolītiskas zāles.

Lai mazinātu akūtu iekaisumu, tiek noteikti kortikosteroīdi. Tos ievada intramuskulāri, un ārstēšanas kursa ilgumu izvēlas ārsts.

Autoimūno encefalītu vairumā gadījumu nevar pilnībā izārstēt. Terapija palīdz apturēt turpmāku slimības progresēšanu un izvairīties no neatgriezeniskiem neiroloģiskiem traucējumiem. Tomēr, ja slimību izraisa vēzis, audzēja noņemšana dod stabilu rezultātu, un 70% gadījumu notiek pilnīga atveseļošanās.

Profilakse

Vīrusu un baktēriju encefalīta profilakse sastāv no rūpīgas izturēšanās ārpus telpām encefalīta ērču migrācijas laikā. Valkājiet slēgtu apģērbu un izmantojiet īpašus aerosolu repelentus.

Patoloģija var attīstīties uz nopietnas vīrusu slimības fona, tāpēc ir svarīgi neļaut slimībai pāriet pēc paša vēlēšanās un savlaicīgi sazināties ar klīniku, lai saņemtu kvalificētu palīdzību.

Smadzeņu autoimūnas slimības nevar novērst.

69 - autonomās nervu sistēmas nestabilitāte, 66 - hipoventilācija. Pretvēža terapija bija saistīta ar lielāku remisiju skaitu un mazāku sekojošu paasinājumu skaitu. 75 pacienti atveseļojās bez sekām vai ar nelielām atlikušajām novirzēm; 26 pacientiem rezultāts bija smagi traucējumi vai nāve.

Bieži vien jaunas sievietes ar šo slimību tiek uzņemtas psihiatriskajās slimnīcās ar provizorisku šizofrēnijas, katatonijas, narkomānijas vai simulācijas diagnozi, un tikai ar neiroloģisko simptomu parādīšanos viņi sāk aizdomas par organiskiem traucējumiem. Retākos gadījumos šī slimība debitē ar smagiem īslaicīgas atmiņas traucējumiem, kas atgādina limbisko encefalopātiju. Arvien biežāk slimība tiek diagnosticēta bērniem un pusaudžiem: 2009. gada pētījumā tika atklāts, ka no 81 cilvēka 32 (40%) bija jaunāki par 18 gadiem, un biežāk audzēji tika atklāti jaunākiem pacientiem un vīriešiem. Vienā nelielā 2009. gadā publicētā pētījumā no 19 sievietēm ar pēkšņu neskaidras etioloģijas epilepsijas sākumu 5 pacientiem bija antivielas pret NMDA receptoru, un tas, pēc autoru domām, liek domāt, ka anti-NMDA receptoru encefalīts var veido ievērojamu neizskaidrojamu epilepsijas gadījumu skaitu ar psihiskiem simptomiem.

Slimības piemērs

Īss klīniskā gadījuma apraksts no raksta žurnālā Nature Clinical Practice Neurology, 2007:

34 gadus vecai sievietei devušies mediķi galvassāpes, drudzis un nemiers. Drīz šiem simptomiem sekoja kaitināšanas, agresīvas uzbudinājuma, krampju, hipoventilācijas, hipertermijas un smagas autonomās sistēmas nestabilitātes idejas, kurām nepieciešama intubācija un sedācija. Bija hipotensijas un bradikardijas epizodes ar asistoliskiem periodiem līdz 15 sekundēm. Līdz ar nomierinošo līdzekļu atcelšanu - acu atvēršana bez reakcijas uz ārējiem stimuliem. Tika atzīmēta muskuļu stingrība, biežas sejas grimases, vēdera muskuļu ritmiskas kontrakcijas, kāju kustību spārdīšana, labās rokas mainīgās distoniskās pozas.

Stāsts

Alternatīvi nosaukumi

Nosaukumi, kas literatūrā izmantoti, lai aprakstītu simptomu kompleksu pirms komunikācijas atklāšanas ar NMDA receptoru:

• akūts difūzs limfocītiskais meningoencefalīts - Eng. akūts difūzs limfocītiskais meningoencefalīts
• akūts pārejošs limbiskais encefalīts - angļu valodā. akūts atgriezenisks limbiskais encefalīts
• akūts agrīns sieviešu neherpetisks encefalīts - angļu valodā. akūts mazuļu sieviešu neherpetisks encefalīts
• akūts jauniešu neherpetisks encefalīts nepilngadīgo akūts neherpetisks encefalīts

Skatīt arī

Uzrakstiet pārskatu par rakstu "Anti-NMDA receptoru encefalīts"

Piezīmes

1.   Iizuka T, Sakai F, Ide T, Monzen T, Yoshii S, Iigaya M, Suzuki K, Lynch DR, Suzuki N, Hata T, Dalmau J (2008. gada februāris). "". Neiroloģija 70   (7): 504–11. DOI:. PMID 17898324.
2.   Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, Baehring JM, Shimazaki H, Koide R, King D, Mason W, Sansing LH, Dichter MA, Rosenfeld MR, Lynch DR (2007. gada janvāris). "". Ann. Neirols. 61   (1): 25–36. DOI:. PMID 17262855.
3.   Dalmau J, Gleichman AJ, Hughes EG, Rossi JE, Peng X, Lai M, Dessain SK, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R, Lynch DR (2008. gada decembris). "". Lancet neirols 7   (12): 1091–8. DOI:. PMID 18851928.
4.   Šimazaki H, Ando Y, Nakano I, Dalmau J (2007. gada marts). "". J. Neurols. Neiroķirurgs. Psihiatr. 78   (3): 324–5. DOI:. PMID 17308294.
5.   Florence NR, Davis RL, Lam C, Szperka C, Zhou L, Ahmad S, Campen CJ, Moss H, Peter N, Gleichman AJ, Glaser CA, Lynch DR, Rosenfeld MR, Dalmau J (2009. gada jūlijs). "". Ann. Neirols. 66   (1): 11–8. DOI:. PMID 19670433.
6.   Niehusmann P, Dalmau J, Rudlowski C, Vincent A, Elger CE, Rossi JE, Bien CG (2009. gada aprīlis). "". Arka. Neirols. 66   (4): 458–64. DOI:. PMID 19364930.
7. "Šizofrēnijas hipotēze glutamāta (NMDAr)":
   •   - Bita Mogaddama, portāls "Šizofrēnijas pētījumu forums";
   •   tulkošanas emuārs neuroscience.ru
8.   Nasky KM, Knittel DR, Manos GH (2008. gada augusts). "". CNS Spectr 13 (8): 699–703.
9.   Sansing LH, Tüzün E, Ko MW, Baccon J, Lynch DR, Dalmau J (2007. gada maijs). "". Nat Clin Pract Neurol 3   (5): 291. – 6. DOI:. PMID 17479076.
10.   Neiroloģija šodien, 2008. gada 15. maijs; 8. sējums (10); 18-19 lpp

Atsauces

•   - O. A. Levada, Zaporizhzhya Medicīnas akadēmija pēcdiploma izglītībā
•   - “ātrā terapija apvērš anti-NMDA receptoru encefalītu”; Medscape portāls, 2008. gada 20. oktobris, ed. Allison gandey
•   - pharmed.uz, medicīnas ziņas
•   - Izglītojošs raksts “Pēkšņas psihozes gadījums”, kurā parādīts raksturīgais traucējumu gaita jaunai sievietei. Pašreizējā psihiatrija, 2009; autore Entonijs Kavalieri, MD, Cathy Southammakosane, MD, un Christopher White, MD, JD, FCLM
•   “Mans noslēpumainais pazaudētā trakuma mēnesis”, avīze raksta Suzanne Kalahan New York Post2009. gada 4. oktobris.

Skatīt šo veidni Endokrīnā sistēma Hematoloģiski Neiroloģiski Gļotādas

Izraksts no anti-NMDA receptoru encefalīta

- Nu, protams! Šī ir vienkāršākā lieta, ko varat darīt. Jūs vienkārši neticat sev, tāpēc nemēģiniet ...
  - Es to nemēģinu?! .. - es uzbudinājos no tik briesmīgas netaisnības ... - Es vienkārši daru to, ko cenšos! Tikai varbūt ne tā ...
  Pēkšņi es atcerējos, cik reizes, daudzas reizes Stella atkārtoja, ka es varu darīt daudz vairāk ... Bet es varēju - ko?! .. Man nebija ne mazākās nojausmas, par ko viņi visi runā, bet tagad es jutu, ka sāku nomierināties un mazliet padomāt ka jebkuros sarežģītos apstākļos vienmēr man palīdzēja. Dzīve pēkšņi nemaz nelikās tik netaisnīga, un pamazām es sāku dzīvot ...
  Pozitīvo ziņu iedvesmots, protams, visas nākamās dienas es “mēģināju” ... Es pilnībā saudzēju sevi, un, mocīdamies ar savu fizisko ķermeni, kas jau bija izsmelts, desmitiem reižu gāju uz “grīdām”, pirms parādīju sevi Stellai. , jo viņa gribēja sagādāt viņai patīkamu pārsteigumu, bet netrenēja seju netīrumos, pieļaujot kādu muļķīgu kļūdu.
  Bet, visbeidzot, viņa nolēma - pārstāt slēpties un nolēma apciemot savu mazo draudzeni.
  “Ak, tas tu esi?! ..”, pazīstama balss tūlīt atskanēja ar priecīgiem zvaniem. - Vai tas tiešām esi tu ?! Bet kā jūs šeit ieradāties? .. Vai esat ieradies pats?
  Jautājumi, kā vienmēr, no viņas lija krusa, spīdēja jautra seja, un man bija patiess prieks redzēt šo gaišo, pukstējošo strūklaku, prieku.
  - Nu, ejam pastaigāties? - smaidot jautāju.
  Bet Stella joprojām nevarēja nomierināties no laimes, ka es varēju nākt pati, un ka tagad mēs jau varam satikties, kad vēlamies, un pat bez ārējas palīdzības!
  “Redzi, es tev teicu, ka tu vari izdarīt vairāk! ..” - mazulis laimīgi tvītoja. - Nu, tagad viss ir kārtībā, tagad mums neviens nav vajadzīgs! Ak, un tas ir tikai ļoti labi, ka jūs ieradāties, es gribēju jums kaut ko parādīt un ļoti gaidīju jūs. Bet tas mums ir jāstaigā uz vietu, kur tas nav īpaši patīkami ...
  "Vai jūs domājat apakšējo stāvu?" - Sapratusi, par ko viņa runā, es nekavējoties jautāju.
  Stella pamāja.
  "Ko jūs tur pazaudējāt?"
  “Ak, es nezaudēju, es atradu! ..” mazulis triumfējoši iesaucās. "Atcerieties, es jums teicu, ka ir arī labas entītijas, bet jūs tad man neticējāt?"
  Atklāti sakot, es tagad īsti neticēju, bet, nevēloties aizskart savu laimīgo draudzeni, viņa pamāja.
  “Nu, tagad jūs ticēsit! ..” Stella godīgi sacīja. - Iesim?
Šoreiz, acīmredzot, ieguvuši zināmu pieredzi, mēs viegli “paslīdējām” pa “grīdām”, un es atkal redzēju, ļoti līdzīgu iepriekš nomācošajam attēlam ...
  Daži melni smirdoši šķidrumi slīdēja zem kājām, un no tā tecēja dubļaina, sarkanīga ūdens straumītes ... Skarlatīvās debesis satumsa, asiņojot ar asiņainu atspīdumu, un, joprojām karājas ļoti zemu, nobrauca no sārtas smago mākoņu masas. .. Un tie, kas nepadevās, karājās smagi, pietūkuši, stāvoklī, draudēja dzemdēt briesmīgu, slaucītu ūdenskritumu ... Laiku pa laikam no tiem ar plaukstošu rēcienu izcēlās brūni sarkanas, necaurspīdīgas ūdens siena, kas tik smagi trāpīja zemē, ka likās - debesis drūp ...
  Koki stāvēja kaili un bez sejas, laiski kustīgi slīkstoši, dzēlīgi zari. Tālāk aiz viņiem stiepās drūmais, izdegušais stepēs, kas zaudēts tālumā aiz netīrās, pelēkās miglas sienas ... Daudzi drūmi, nokaltuši cilvēki bezrūpīgi klaiņoja uz priekšu un atpakaļ, bezjēdzīgi kaut ko meklējot, nepievēršot nekādu uzmanību apkārtējai pasaulei, kas, un Tiesa, tas neradīja ne mazāko prieku, tāpēc gribētos uz viņu paskatīties ... Visa ainava izraisīja šausmas un ilgas, piepildīta ar bezcerību ...
  "Ak, cik biedējoši šeit ir ..." Stella nočukstēja. "Lai cik reizes es šeit atnāktu, es vienkārši nevaru pierast ... Kā gan šeit var dzīvot šīs nabaga lietas ?!"
  - Nu, iespējams, šīs “nabadzīgās lietas” reiz bija pārāk vainīgas, ja tās bija šeit. Galu galā neviens viņus šeit nesūtīja - viņi vienkārši ieguva to, ko bija pelnījuši, vai ne? - joprojām nepadoties, es teicu.
  “Tagad paskaties ...” Stella noslēpumaini čukstēja.
  Pirms mums pēkšņi parādījās ala, kas aizaugusi ar pelēcīgu zaļumu. Un no viņas, spriežot, nāca garš, stalts vīrietis, kurš nekādā veidā neiederas šajā nožēlojamajā, vēsā ainavā ...
  - Sveiki, skumji! - sirsnīgi sveicināja svešiniece Stella. - Tātad es atvedu savu draugu! Viņa netic, ka šeit var atrast labus cilvēkus. Un es gribēju viņu parādīt tev ... Vai tu neesi pret to?
  "Sveiks, dārgais ..." vīrietis skumji atbildēja, "Es neesmu tik labs, lai parādītu mani kādam." Ne velti tu esi šis ...
  Savādi, bet man šis skumjais cilvēks uzreiz ļoti patika. No viņa pūta spēks un siltums, un bija ļoti patīkami būt kopā ar viņu. Jebkurā gadījumā viņš nepavisam neizskatījās pēc tiem, kas bija vājprātīgi, sirdi plosoši un padevās to cilvēku likteņu žēlastībai, ar kuriem šī “grīda” bija iesaiņota.
- Pastāsti mums savu stāstu, skumjš cilvēk ... - Stella spilgti smaidot jautāja.
  “Tur nav ko stāstīt, un nav par ko lepoties ...” svešinieks papurināja galvu. - Un kam jums tas vajadzīgs?
  Kādu iemeslu dēļ man bija žēl viņu ... Joprojām neko nezinādams par viņu, es biju gandrīz pārliecināts, ka šī persona nekādā veidā nevar izdarīt kaut ko patiešām sliktu. Nu, es to vienkārši nevarēju! .. Stela smaidot vēroja manas domas, kuras viņai acīmredzot ļoti patika ...
  “Nu, labi, es piekrītu - tev taisnība! ..” - redzot viņas apmierināto seju, es beidzot godīgi atzinos.
  "Bet jūs joprojām neko nezināt par viņu, un tomēr ar viņu nav tik vienkārši," Stella diezgan muļķīgi sacīja. - Nu, lūdzu, pasakiet viņai, skumji ...
  Vīrs mums skumji pasmaidīja un klusi sacīja:
  "Es esmu šeit, jo es nogalināju ... es nogalināju daudzus." Bet ne pēc vēlēšanās, bet pēc vajadzības tas bija ...
  Man uzreiz bija briesmīgi sajukums - es nogalināju! .. Bet es, stulba, ticēju! .. Bet kaut kādu iemeslu dēļ man neatlaidīgi nebija ne mazākās noraidīšanas vai naidīguma sajūtas. Man nepārprotami patika šis vīrietis, un neatkarīgi no tā, cik smagi es mēģināju, es neko pret to nevarēju izdarīt ...
  "Vai tā ir tā pati vaina - slepkavība pēc vēlēšanās vai bez vajadzības?" Es jautāju. "Dažreiz cilvēkiem nav izvēles, vai ne?" Piemēram: kad viņiem ir jāaizstāv sevi vai jāaizsargā citi. Es vienmēr apbrīnoju varoņus - karotājus, bruņiniekus. Es parasti vienmēr dievinu pēdējo ... Vai ir iespējams salīdzināt parastos slepkavas ar viņiem?
  Viņš ilgi un skumji paskatījās uz mani, un tad arī klusi atbildēja:
  - Es nezinu, dārgais ... Tas, ka esmu šeit, saka, ka vainība ir tāda pati ... Bet, starp citu, es jūtu šo vainu sirdī, tā nav ... Es nekad negribēju nogalināt, es vienkārši viņš aizstāvēja savu zemi, es tur biju varonis ... Bet šeit izrādījās, ka es tikai nogalinu ... Vai tā ir taisnība? Es domāju, ka nē ...
  "Tātad tu biji karotājs?" Es cerīgi jautāju. "Bet tad tā ir liela atšķirība - jūs aizstāvējāt savas mājas, savu ģimeni, bērnus!" Un tu neizskaties pēc slepkavas! ..
  - Nu, mēs visi neesam tādi, kādus mūs redz citi ... Jo viņi redz tikai to, ko vēlas redzēt ... vai tikai to, ko mēs vēlamies viņiem parādīt ... Un par karu - arī es pirmais tāpat kā jūs domājāt, pat lepojāties ... Bet šeit izrādījās, ka nebija par ko lepoties. Slepkavība - tā ir slepkavība, un nav nozīmes tam, kā tā notika.
  “Bet tas nav pareizi! ..” es biju sašutusi. - Kas tad izrādās - maniaks slepkava izrādās tāds pats kā varonis?! .. Tas vienkārši nevar būt, tā tam nevajadzētu būt!
Manī viss plosījās ar sašutumu! Un vīrietis skumji paskatījās uz mani ar savām skumjām, pelēkajām acīm, kurās bija lasīta izpratne ...
  "Varonis un slepkava dzīvi veic vienādi." Droši vien, ka pastāv “vainu mīkstinoši apstākļi”, jo cilvēks, kurš kādu aizsargā, pat ja tas prasa dzīvību, ir spilgta un taisnīga iemesla dēļ. Bet vienā vai otrā veidā viņiem abiem par to ir jāmaksā ... Un ļoti rūgti maksājiet, jūs tiešām man ticat ...

PRAKSES APSVĒRUMI

UDC 615.06 + 616.831-002

MALIGNANT NEUROLEPTISKS SINDROMS VAI AUTOMAŠĪNISKS ANTI-SHYA RECEPTOR ENCEPHALitis? Fatāla gadījuma izpēte

D.I. Malins, V.N. Gladiševs

Maskavas Psihiatrijas pētījumu institūts - FSBI filiāle

"Vārdā nosauktais federālais medicīnas un farmācijas centrs V. P. Serbskis »Krievijas Veselības ministrijas 4. klīniskā psihiatriskā slimnīca, kas nosaukta pēc nosaukuma P. B. Gannushkina DZ Maskava

Ļaundabīgais antipsihotiskais sindroms (ZNS) ir reta, bet ārkārtīgi bīstama antipsihotiskās terapijas komplikācija, kas rodas ar centrālu hipertermiju, katatoniskiem simptomiem ar muskuļu hipertoniskumu, apziņas traucējumiem un somatovegetatīvo traucējumu kompleksu. ZNS gaitu pavada izmaiņas homeostāzes pamatparametros un ķermeņa dzīvībai svarīgo orgānu un sistēmu darbībā, un tā var izraisīt nāvi. Mirstība ZNS saskaņā ar dažādām publikācijām ir no 5,5 līdz 10%, un attīstības biežums ir no 2 līdz 0,01% no visiem pacientiem, kuri saņem antipsihotiskos līdzekļus. Visbiežāk ZNS attīstās neiroleptiskās terapijas laikā pacientiem ar šizofrēniju vai šizoafektīviem traucējumiem. Pasaules literatūrā aprakstīti komplikāciju attīstības gadījumi pacientiem ar afektīviem traucējumiem, demenci un organiskām psihozēm. ZNS attīstību var atzīmēt, izrakstot dažādu ķīmisku grupu antipsihotiskos līdzekļus neatkarīgi no to devām. Visbiežāk komplikāciju attīstība tika atzīmēta, ieceļot tradicionālo antipsihotisko līdzekli - haloperidolu. Ir aprakstīti ZNS attīstības veidi un netipisku antipsihotisko līdzekļu - klozapīna, risperidona, kvetiapīna un olanzapīna - lietošana, kā arī vienlaikus ņemot vērā psihotropās zāles.

ZNS etioloģija un patoģenēze vēl nav pilnībā izpētīta. Lielākā daļa pētnieku centrālās nervu sistēmas attīstību attiecina uz dopamīna receptoru bloķēšanu bazālajās ganglijās un hipotalāmā, nevis uz antipsihotisko līdzekļu tiešu toksisku iedarbību. Pacientiem ar ZNS tiek atzīmēta dopamīngrupu nomākšana un adrenerģiskās un serotonerģiskās aktivitātes palielināšanās. Vairāki pētnieki uzskata ZNS par akūtas antipsihotiskās encefalopātijas izpausmi. Šajā gadījumā EEG tiek atklātas metabolisma pazīmes

encefalopātija ar vispārēju smadzeņu elektriskās aktivitātes kavēšanu. Klīnisko un patoģenētisko pētījumu rezultāti ir atklājuši, ka imunoloģiskiem traucējumiem un paaugstinātai asins-smadzeņu barjeras caurlaidībai ar ķermeņa neiroensibilizāciju un sekojošiem centrālās nervu sistēmas, galvenokārt hipotalāma un iekšējo orgānu autoimūniem bojājumiem, ir liela nozīme ZNS un febrilas šizofrēnijas patoģenēzē. Pierādījums tam ir augsta humorālā sensibilizācija dažādiem smadzeņu autoantigēniem, atklājot antivielas pret frontālo daivu, optisko tuberkulu un maksimālo daudzumu (līdz 66%) pret hipotalāmu. Nāves cēlonis ir arvien lielāki homeostāzes traucējumi un, pirmkārt, ūdens-elektrolītu līdzsvara un hemodinamika, smadzeņu edēmas parādības.

Pasaules literatūrā nav sniegta patomorfoloģisko izmaiņu analīze pacientiem ar fatālu centrālo nervu sistēmu. Atklātās smadzeņu patoloģiskās un morfoloģiskās izmaiņas febrilās (hipertoksiskās) šizofrēnijas laikā, un vairāki pētnieki uzskata CNS par letālas katatonijas formu, ko izraisa antipsihotiski līdzekļi (zāļu izraisīti), neiederas nevienā specifiskā nosoloģiskā formā un ir attiecināma uz toksisko-distrofisko procesu apvienojumā ar ģeneralizētiem discirkulācijas traucējumiem. Šiem pacientiem smadzeņu thalamo-hipofīzes reģionā tiek atklātas šādas izmaiņas: 1) akūts pietūkums, vakuolizācija, išēmija un nervu šūnu nāve; 2) gangliocītisko šķiedru mielīna apvalku pietūkums un pietūkums; 3) mikrogliocītu hipertrofija un deģeneratīvas izmaiņas.

ZNS attīstības riska faktori ir smadzeņu organiskās nepietiekamības klātbūtne pacientiem (pārnestas pirmsdzemdību un perinatālās briesmas, galvaskausa smadzeņu trauma, infekcijas un intoksikācijas). Domājams

ka fizisks izsīkums un dehidratācija, kas rodas uz psihomotoriskas uzbudinājuma fona, var izraisīt paaugstinātu jutību pret antipsihotiskiem līdzekļiem un veicināt centrālās nervu sistēmas attīstību. Katatonisko traucējumu klātbūtne ir arī CNS riska faktors.

ZNS diagnostika balstās uz galveno komplikāciju simptomu identificēšanu: centrālo hipertermiju, katatoniskiem simptomiem ar stupora un muskuļu stingrības attīstību, apziņas traucējumiem, kā arī raksturīgām laboratorisko parametru izmaiņām (mērena leikocitoze bez dūriena maiņas, leikopēnija un paātrināta ESR, krasa CPK aktivitāte asins plazmā).

Agrākā ZNS attīstības pazīme pacientiem ar šizofrēniju un šizoafektīvu psihozi, kas ir svarīgi komplikāciju diagnosticēšanai, ir ekstrapiramidālu simptomu parādīšanās ar psihozes saasinājumu un katatonisko traucējumu attīstība stupora formā ar negatīvisma un katalepsijas parādībām.Šajā sakarā daži pētnieki ZNS maldinošu vai malignētu variantu uzskata par neiroleptisku. febrila katatonija, atsaucoties uz tām vienāda spektra slimībām. To apstiprina gan febrilās šizofrēnijas un centrālās nervu sistēmas klīnisko izpausmju kopīgums, gan bioķīmisko un imunoloģisko traucējumu līdzība, kā arī vispārējie terapijas principi. Tajos ietilpst antipsihotisko līdzekļu atcelšana, trankvilizatoru iecelšana, infūzijas terapijas veikšana un ECT. Dopamīna receptoru agonista bromokriptīna un doretilēna miorelaksanta efektivitāte ZNS nav apstiprināta ar pierādījumiem balstītos pētījumos. Ir pierādījumi par plazmasferēzes un hemosorbcijas efektivitāti. ZNS gaitas prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri tiek atcelta neiroleptiskā terapija un tiek nozīmēta intensīva infūzijas terapija, kas koriģē homeostāzi. Ar savlaicīgu antipsihotisko līdzekļu atcelšanu, infūzijas terapijas pietiekamību, ECT metožu diferencētu izmantošanu ir iespējams panākt terapeitisko efektu lielākajā daļā pacientu pirmo 3-7 dienu laikā, saskaņā ar B8M-5 ZNS ieteikumiem ir nepieciešams diferencēt ar tādām slimībām kā vīrusu encefalīts, tilpuma, asinsvadu un centrālās nervu sistēmas autoimūnas bojājumi, kā arī apstākļi, kas saistīti ar citu zāļu lietošanu (amfetamīni, fenciklidīns, monoamīnoksidāzes inhibitori, serotonerģiski citi antidepresanti un vairākas citas zāles).

2007. gadā pirmo reizi tika aprakstīta virkne gadījumu, kas saistīti ar autoimūnu KMBL receptoru encefalītu ar psihotiskiem simptomiem un katatoniju, autonomiem traucējumiem un hipertermiju, kā arī ar nāves risku. Simptoms

Šīs slimības matemātika ir līdzīga ZNS un febrilai katatonijai un rada grūtības diferenciāldiagnozē. Slimību izraisa antivielas pret glutamāta KMBL receptoru QW1 un QW2 apakšvienībām. Sākumā anti-KMBL receptoru encefalīts tika aprakstīts jaunām sievietēm ar olnīcu teratomām. Pēc tam nekontaktējoties ar audzēja procesu abu dzimumu un dažāda vecuma cilvēkiem. Anti-MSCL receptora encefalīta diagnostika balstās uz autoantivielu noteikšanu glutamāta KMBL receptoru QW1 un QW2 apakšvienībām plazmā un cerebrospinālajā šķidrumā. Pēdējos gados pacientiem ar psihiatriskajām slimnīcām ir identificēti autoimūna encefalīta gadījumi ar sākotnējām šizofrēnijas, šizo-afektīvo traucējumu, narkolepsijas un nopietnu depresijas traucējumu diagnozēm. Slimības ārstēšana ietver imūnterapiju ar imūnglobulīna un metilprednizolona iecelšanu. Otrās līnijas medikamenti, kurus lieto, ja nav efekta, ir rituksimabs kombinācijā ar ciklofosfamīdu. Lai apturētu psihomotorisko uzbudinājumu, var izmantot trankvilizatorus, netipiskus antipsihotiskos līdzekļus vai klompromazīnu. Ir pozitīva pieredze ar ECT un plazmasferēzi.

Klīniskais gadījums

Pacients Š., Dzimis 1988. gadā, tika uzņemts ārstēties nosauktajā Klīniskajā psihiatriskajā slimnīcā Nr P.B.Gannushkina 06/18/2015, ar akūtu polimorfu psihotisko traucējumu diagnozi.

Anamnēze. Psihopatoloģijas iedzimtība netiek apgrūtināta. Grūtniecība un dzemdības pacienta mātei ritēja bez patoloģijas. Dzimis laikā. Vecākais no 2 bērniem. Ir jaunāka māsa. Iepriekš attīstība bija pareiza. Viņa bija mierīga, līdzsvarota, sabiedriska un aktīva rakstura. Viņa bija slima ar bērnu infekcijas slimībām bez komplikācijām. Es devos uz skolu no 7 gadu vecuma. Viņa labi mācījās. Viņa absolvēja vidusskolas 9 klases, pēc tam skolotāju sagatavošanas koledžu un skolotāju apmācības institūtu. 22 gadu vecumā viņa apprecējās. Viņa dzīvoja kopā ar savu vīru, 3 gadu vecu bērnu no laulības, ģimenes attiecības ir labas. Viņš strādā skolā par sākumskolas skolotāju. Nav sliktu ieradumu. Pēc viņas vīra teiktā, pacienta garīgais stāvoklis vispirms mainījās kopš 2015. gada jūnija sākuma. Viņa kļuva apjucis, aizmāršīgs, satraukts. Viņa saviem radiniekiem nemitīgi vaicāja: “Vai viņa pabaroja bērnu?”, “Vai viņa devās uz tualeti”, sacīja, ka viņai “galva ir atdalīta no ķermeņa”, dažreiz negaidīti nokrita uz grīdas, bet uzreiz piecēlās. 06.16.2015. Pieteicās eksāmenam Nacionālā neiroloģijas centra federālajā valsts budžeta zinātniskajā institūcijā. Pazīmes uz smadzeņu MRI

gliozes paraugs labajā parietālajā daivā (8 mm – 13 mm – 18 mm), kas jānošķir no išēmiska un demielinizējoša vai apjomīga procesa. Dati par aneirismu, arteriovenozu malformāciju klātbūtni pētītajos līmeņos nav saņemti. Tās pašas dienas vakarā viņa kļuva nemierīga, nemierīga, apjukusi, jautājot "kas notiek apkārt?" Bija sistoliskā asinsspiediena paaugstināšanās līdz 180 mmHg. Nakts bija nemierīga. Nākamajā dienā viņa sāka izteikt smieklīgas idejas, uzskatot, ka viņu ir “iekodusi ērce”, ka viņa ir stāvoklī. Viņa apgalvoja, ka viņas galvā skan dziesmas. Laiku pa laikam viņa izjuta bailes, satraukumu, bija noraizējusies, ka nespēs strādāt, uzskatīja, ka viņu “atņems no bērna”, teica “es nomiršu”, atzīmēja, ka it kā kāds viņu kontrolē, kustības notiek pret viņas gribu. 2015-06-18 viņa atkal vērsās neiroloģijas centrā. Viņa reģistratūrā bija sajūsmā, kliedzot “kur ir mana māmiņa?”, Sarunājusies ar sevi, nejauši vicinādama rokas, ņurdējusi, spļaudījusies. Saistībā ar neatbilstošu izturēšanos viņu pārbaudīja dežūrējošais psihiatrs un viņš piespiedu kārtā tika hospitalizēts PKB Nr. 4.

Garīgais stāvoklis uzņemšanas laikā. Tiek piegādāts nodaļai kopā ar pasūtījumiem ar fiziskās savaldīšanas pasākumiem. Pārbaudīts gultas vietā. Produktīvs kontakts ir maz pieejams. Saspringts, satraukts, kaut ko klausās, skatās apkārt. Reaģē tikai uz čukstējošu runu. Atbildes ir klusas, kodolīgas, biežāk pamāj ar galvu. No sarunas var atklāt, ka viņa nav gulējusi vairākas naktis, piedzīvo domu pieplūdumu galvā, “domu skanējumu”. Viņš nenoliedz “balsu” klātbūtni, kas traucē miegu un aizliedz atbildēt uz jautājumiem. Atbildes galvenokārt "Es nezinu." Reizēm viņa skaļi kliedz, raustās, spļauj.

Somatiskais stāvoklis: augsta augšana, pareiza uzbūve, apmierinošs uzturs. Āda un redzamas normālas krāsas gļotādas. Labajā elkoņā ir injekciju pēdas. Uz vienas sarkanas izsitumu sejas. Ķermeņa temperatūra ir normāla. Zevs ir mierīgs. Plaušās vezikulāra elpošana, bez sēkšanas. NPV 16 min Sirds skaņas ir klusinātas, ritmiskas. Sirdsdarbības ātrums 82 sitieni / min. HELL 130/80 mm Hg Mēle ir tīra, mitra. Vēders uz palpācijas ir mīksts, nesāpīgs. Aknas un liesa nav taustāmas. “Paaudzes” simptoms ir negatīvs abās pusēs. Nav pietūkuma.

Neiroloģiskais statuss: seja simetriska, skolēniem B \u003d 8, saglabāta fotoreakcija. Tiek atzīmēts cīpslu refleksu pieaugums. Muskuļu tonuss netiek palielināts. Meningeālu pazīmju nav, fokālie neiroloģiskie simptomi nav.

Laboratorisko izmeklējumu dati. Vispārējo klīnisko un bioķīmisko asins un urīna analīžu pētījums neatklāja būtiskas patoloģiskas izmaiņas, К ^ HIV, HBSAg, ISU -

negatīvs, PB, BB - nav identificēts. RPGA - stingumkrampji - 0,77, difterija - 0,17. EKG - sinusa ritms, sirdsdarbības ātrums 55-62 minūtē. Parasts EOS.

Stāvokļa dinamika un notiekošā terapija. Sākot no pirmās uzņemšanas dienas, pacientam tika izrakstīts haloperidols 15 mg / dienā i / m, triheksifenidils 6 mg / dienā, tiaprīds 400 mg / dienā i / m, hlorpromazīns 25 mg / dienā i / m. Psihomotorā uzbudinājums tika apturēts tikai vakarā. Pirmajās dienās pacienta stāvoklis palika nestabils, bija psihomotoriskas uzbudinājuma epizodes ar halucinoatīvās pieredzes pieplūdumu, kliedza nesakarīgas frāzes, runāja ar sevi, guļot gultā, kas apsegts ar segu ar galvu. Es ārstējos ar piespiedu līdzekļiem, ļoti maz ēdu ar pārliecināšanu. Produktīvs kontakts joprojām nebija pieejams. Pakāpeniski terapijas laikā psihomotorā uzbudināšana tika pilnībā pārtraukta. Tomēr kavēšanās sāka palielināties, palielinoties muskuļu tonim. Visu laiku pacients gulēja nekustīgi gultā, dažreiz pakustinot lūpas. Atbildēja tikai čukstā. Parādījās “vaska elastības” un “gaisa spilvena” simptomi. Saistībā ar pārtikas atteikumu no 2015. gada 23. jūnija tika nozīmēta infūzijas terapija ar fizioloģisko šķīdumu un glikozes šķīdumiem līdz 800 ml dienā. Tomēr uzlabot pacienta stāvokli neizdevās. 2015. gada 1. jūlijā haloperidols un tiaprīds tika atcelti, un uz infūzijas terapijas fona tika ordinēts olanzapīns devā 20 mg dienā, naktī 1 mg fenazepāms. Pēc salīdzinoši neilga laika uzlabošanās, kad pacients sāka patstāvīgi pārvietoties pa nodaļu un lietot ēdienu, notika stāvokļa pasliktināšanās. No 2015. gada 6. jūlija sāka atzīmēt ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 38,5 ° C un tahikardiju līdz 110 sitieniem. minūtēs parādījās apakšējo un augšējo ekstremitāšu muskuļu stingrība, parādījās katalepsijas parādība ar simptomu "gaisa spilvens". Bioķīmiskajā asins analīzē asinīs tika konstatētas augstas CPK vērtības (2427 vienības / L), viegla leikocitoze (8,4 tūkstoši) un S0E 15 mm stundā. Lai izslēgtu somatisko patoloģiju, pacientu atkārtoti pārbaudīja ģimenes ārsts: dati par somatisko patoloģiju netika identificēti. Veicot plaušu rentgenogrāfiju, kas datēta ar 2015. gada 14. jūliju, patoloģiskas ēnas nebija. Lai novērstu pneimoniju, tiek nozīmēta antibakteriāla terapija - ceftriaksons 1,0 v / m 2 reizes dienā. 2015. gada 13. jūlijā olanzapīns tika atcelts un infūzijas terapija tika palielināta līdz 1200 ml dienā. Neskatoties uz notiekošajiem terapeitiskajiem pasākumiem, stāvoklis joprojām bija nopietns. Pacients visu laiku gulēja gultā, atteicās ēst, praktiski nereaģēja uz ārstēšanu, dažreiz atbildēja tikai uz čukstiem, tika novēroti “vaska elastības” simptomi, saglabājās hipertermija un muskuļu stingrība. 2015. gada 15. jūlijā dežūrēja ārkārtas neirologs.

Secinājums: smadzeņu edēmas parādības uz intoksikācijas sindroma fona. Ieteicams veikt smadzeņu CT skenēšanu, MRI ar kontrastu un nodot slimnīcā ar intensīvās terapijas nodaļu. 19:50 reanimācijas grupas pavadībā pacients tika nodots PSO GKB. S. P. Botkinam turpināt ārstēšanu un izmeklēšanu. Pēc saņemšanas nosacījums tika uzskatīts par nopietnu. Palika atpalicība ar satriecošiem elementiem, nereaģēja uz apgrieztu runu, vāji reaģēja uz sāpju stimuliem. Tika atzīmēts tonusa palielināšanās locekļu un kakla muskuļos. Inhibīcija, kuru periodiski nomainīja uztraukums, kuru ierobežoja gultas robežas, ar atsevišķu vārdu atkārtošanu atbilstoši runas stereotipu tipam. Somatiskā stāvoklī tika novērota ādas bālums, tahikardija līdz 110 sitieniem. min., hipertermija. Demielinizējošās slimības un encefalīta diferenciāldiagnozei tika veikta jostas punkcija - citoze 40 ml 3 ml, olbaltumvielas 0,33, limfocīti 37, neitrofīli. 3. Antivielas pret Epšteina-Bāra vīrusu, herpes vīrusu, mikobaktēriju tuberkulozi un treponema pallidum netika atrastas cerebrospinālajā šķidrumā. Pēc infekcijas slimības speciālista pārbaudes vīrusa encefalīta diagnoze tika atsaukta. Smadzeņu MRI ar kontrastu no 2015. gada 21. jūlija labajā pusē daļēji ovālajos centros tika atklāts akūtas edēmas apgabals. kas jānošķir no akūta cerebrovaskulāra negadījuma atbilstoši išēmiskajam tipam, audzējam, dimielinējošām un autoimūnām slimībām. Nav apstiprināti cerebrospinālā šķidruma limfocītu un limfoproliferatīvās slimības imūnotipēšanas rezultāti. Intensīvās terapijas nodaļā tika veikta infūzijas terapija līdz 2 litriem. dienā diurēzes, detoksikācijas terapijas, antibiotiku terapijas (cefritiaksona, amoksiciklīna) kontrolē. No 2015. gada 24. jūlija ārstēšanas shēmai tika pievienots deksametazons 12 mg / dienā iv. Neskatoties uz terapiju, pacienta stāvoklis joprojām bija smags, bija ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 40 ° C, asinsspiediena pazemināšanās.

Ārstu konsultācijas secinājums no 07.29.2015. Pacienta stāvoklis ir nopietns, febrilais drudzis un katatoniski simptomi saglabājas. Visticamāk, šķiet, ka pacientam ir febrila šizofrēnija. Izmaiņas, kas atklātas MRI pētījumā, ņemot vērā to klīnisko simptomu neatbilstību, šķiet nejaušs atradums un var būt iepriekšējā smadzeņu asinsrites negadījuma sekas.

2015-07-29 notika elpošanas apstāšanās un sirds darbība. Sākotie reanimācijas pasākumi neļāva atjaunot elpošanu un sirds darbību. Pēc 2215 stundām tika novērota bioloģiskā nāve.

Pēc autopsijas. Autoimūnais encefalīts ar dominējošu smadzeņu subkortikālo struktūru bojājumu: hipokampu, talamusu, hipotalāmu. Perivaskulāri limfoplasmacītiski infiltrējas ar imūnkompetentu šūnu izdalīšanos smadzeņu subkortikālo struktūru vielā; perivaskulāra un pericellular edēma; gangliocītu distrofija ar daļēju citozi un reaktīvu gliozi, veidojoties gliomezodermālajiem perēkļiem. Nāves cēlonis: pacienta nāve (primārais cēlonis) notika no autoimūna encefalīta, ko sarežģīja smadzeņu edēma ar tā stumbra pārvietošanu lielā pakauša foramenā (tūlītējs nāves cēlonis).

Parsēšana. Šis klīniskais gadījums parāda CNS diferenciāldiagnozes un ārstēšanas grūtības. 26 gadus vecam pacientam attīstījās polimorfās psihopatoloģiskās struktūras akūts psihotisks uzbrukums ar akūtiem maņu maldiem, verbālām pseido-halucinācijām un garīgiem automātiem. Kopš pirmajām manifestācijas dienām uzbrukuma struktūrā tika atzīmēti katatoniski traucējumi impulsivitātes, negativisma (reaģēja tikai uz čukstējošu runu) un hebefreniskas ierosmes elementi (ņurdēja, spļāva) formā. Tādējādi psihozes struktūra bija raksturīga acīmredzamiem uzbrukumiem, kas tradicionāli tika aprakstīti šizofrēnijas un šizoafektīvās psihozes gadījumos. Uz neiroleptiskās terapijas ar haloperidolu un tiaprīdu fona palielinās inhibīcija, palielinoties muskuļu tonim, parādās katalepsija ar “vaska elastības” un “gaisa spilvena” simptomiem. Norādītā psihozes transformācija ir raksturīga centrālās nervu sistēmas sākotnējam attīstības posmam. Haloperidola un tiaprīda atcelšana un netipiska antipsihotiskā olanzapīna iecelšana infūzijas terapijas laikā tikai uz īsu brīdi ļāva uzlabot pacienta stāvokli. Nākotnē palielinās katatoniski traucējumi - parādās stupors, pārmaiņus ar ierosinājumu, hipertermijas, tahikardijas, asinsspiediena nestabilitātes, raksturīgu laboratorisko parametru izmaiņu (neliela leikocitoze bez nūjiņas-kodola nobīdes, paātrināta ESR un strauja (10 reizes) CPK aktivitātes palielināšanās) formā parādās somatiski traucējumi. asins serumā). Rūpīga somatiskā, laboratoriskā un instrumentālā pārbaude, ieskaitot cerebrospinālā šķidruma un smadzeņu MR izmeklēšanu ar kontrastējošu, nevarēja noteikt cēloni, kas varētu būt smagas garīgas un somatiskas stāvokļa attīstības pamatā. Pacients nomira uz hipertermijas fona un smadzeņu tūskas pieaugošajām parādībām, neskatoties uz antipsihotisko līdzekļu atcelšanu, intensīvo aprūpi un deksametazona iecelšanu. Patoanatomiskā pētījuma dati atklāja autoimūna encefalīta izpausmi pacientam ar bojājumu

smadzeņu subkortikālās struktūras, kas bija par pamatu diagnozes atšķirībām. Tajā pašā laikā pacients neveica asins un cerebrospinālā šķidruma testus, lai identificētu KMBA receptoru autoantivielas, uz kuru pamata tiek diagnosticēts autoimūns encefalīts. Turklāt patomorfoloģiskā pētījuma rezultāti nav pretrunā ar ZNS diagnozi, jo klīniskie un patoģenētiskie pētījumi ir pierādījuši autoimūnas patoloģijas nozīmīgo lomu ar hipotalāmu primāro bojājumu febrilu šizofrēnijas lēkmju attīstības patoģenēzē. Ir zināms, ka, apvienojot ar asins plazmas olbaltumvielām, antipsihotiskie līdzekļi iegūst tādas haptēnu īpašības, pret kurām sāk veidoties antivielas, bloķējot to antipsihotisko iedarbību. Noteiktos apstākļos tie, iespējams, provocē autoimūna procesa attīstību un izraisa centrālās nervu sistēmas attīstību. Jāatzīmē

ka ZNS diagnostikas algoritms vēl nesen nenozīmēja asins un cerebrospinālā šķidruma pētījumu par KMBA receptoru autoantivielu klātbūtni. Turklāt pasaules literatūrā ir aprakstīti gadījumi, kad sākotnēji diagnosticētais ZNS tika pārskatīts pēc KMBA receptoru autoantivielu noteikšanas asinīs un cerebrospinālajā šķidrumā. Var pieņemt, ka agrīna ZNS diagnostika, atceļot antipsihotiskos līdzekļus, atbilstošas \u200b\u200binfūzijas terapijas iecelšana un ECT novērstu letālu iznākumu. Tomēr šī gadījuma īpatnība bija tāda, ka pat pirms psihozes izpausmes pacients atklāja izmaiņas smadzeņu MRI glikozes vietas formā, kas pilnībā neizslēdza pašreizējās organiskās CNS slimības klātbūtni un diagnosticēja endogēnu slimību - šizofrēniju vai šizoafektīvu psihozi, pamatojoties uz psihopatoloģiskās struktūras struktūru. traucējumi.

LITERATŪRA

1. Avrutskis G.Ya. Paradīze V. A. Tsygankov B. D. Klīnika un kurss

ļaundabīgs antipsihotiskais sindroms (akūta febrila neiroleptiska encefalopātija) // Zh. neiropatols. un psihiatrs. 1987. Izdošana. 9.P 1391-1396.

2. Govorin N.V., Lozhkina A.N. Antivielas pret antipsihotiskiem līdzekļiem un to loma

terapeitiskās rezistences veidošanās mehānismos psiho farmakoterapijā pacientiem ar paranojas šizofrēniju // Zh. neiropatols. un psihiatrija. 1991. sēj. 7, T. 91.S 117-121.

3. Kekelidze Z.I. Chekhonin V. P. Kritiskie apstākļi psihiatrijā.

M .: GNTSSSP im. V. P. Serbskis, 1997.362 s.

4. Malin D.I. Plazmaferēzes efektivitāte antipsihotiskās terapijas blakusparādību un komplikāciju ārstēšanā // Sociālā un klīniskā psihiatrija. 1993. Nr. 4. P. 82.-84.

5. Malin D.I. Psihotropo zāļu blakusparādība. M .:

Universitātes grāmata, 2000.207. Lpp.

6. Malin D.I., Ravilov R.S., Kozyrev V.N. Bromokriptīna un dantrolēna efektivitāte ļaundabīgā antipsihotiskā sindroma ārstēšanā // Krievu psihiatrijas žurnāls. 2008. Nr. 5.P 75–81.

7. Romasenko V.A. Hipertoksiska šizofrēnija. M .: Medicīna,

8. Tiganovs A.S. Febrila šizofrēnija: klīnika, patoģenēze, ārstēšana.

M .: Medicīna, 1982. 128 lpp.

9. Tsygankov B.D. Klīniskie un patoģenētiskie attīstības modeļi

febrāli šizofrēnijas lēkmes un to ārstēšanas sistēma. - M .; -1997.- 232c.

10. Čehonins V. P., Morozovs G. V., Morkovkins V. M., Kekelidze Z.I. Asins-smadzeņu barjeras caurlaidības imūnķīmiskais pētījums kritiskos apstākļos febrilas šizofrēnijas un akūtas alkoholiskās encefalopātijas dēļ // Mat. 8. kongresa neiropāts. un psihiatrs. M., 1988. T 3.P.-132-134.

11. Agrawal S., Vincent A., Jacobson L. et al. Veiksmīga antiN-metil-d-aspartāta receptora limbiskā encefalīta ārstēšana 22 mēnešus vecam bērnam ar plazmaferēzi un farmakoloģisko imūnmodulāciju // Arch. Dis. Bērns 2009. Sēj. 95. 312. lpp.

12. Braakman H.M., Moers-Hornikx V.M., Arts B.M. et al. Pērles un austeres: elektrokonvulsīva terapija anti-NMDA receptoru encefalīta gadījumā // Neiroloģija. 2010. Sēj. 75. P. 44.-46.

13. Caroff S.N. Ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms // J. Clin. Psihiatē. 1980. sēj. 41, N 3. P. 1-26.

14. Caroff S.N., Mann S.C. Ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms // Psiho-farmakols. Bull. 1988. sēj. 24. Lpp.25-29.

15. Consoli A., Ronen K., An-Gourfinkel I. et al. Ļaundabīga katatonija anti-NMDA-receptora encefalīta dēļ 17 gadus vecai meitenei: gadījuma ziņojums // Bērnu pusaudži. Psihiatrija Ment. Veselība 2011. Sēj. 5. 15. lpp.

16. Dalmau J., Tuzun E., Wu H.Y., Masjuan J. et al. Ar olnīcu teratomu saistīts paraneoplastiskais anti-N-metil-D-aspartāta receptoru encefalīts // Ann. Neirols. 2007. sēj. 61. 25.-36.lpp.

17. Dalmau J., Gleichman A. J., Hughes E.G. et al. Anti-NMDA receptoru encefalīts: gadījumu sērija un antivielu iedarbības analīze // Lancet Neurology. 2008. Vol. 7, N. 12. R. 1091-1098.

18. Dalmau J., Lancaster E., Martinez-Hernandez, M. R. et al. Klīniskā pieredze un laboratoriskie izmeklējumi pacientiem ar anti-NMDAR encefalītu // Lancet neiroloģija. 2011. Sēj. 10, N 1. P. 63.-74.

19. Ghaziuddin N., Alkhouri I., Champine D. et.al. Ļaundabīgas katatonijas / NMS ārstēšana ECT pusaudžā: noderīga nodarbība novēlotas diagnostikas un ārstēšanas jomā // J. ECT. 2002. Sēj. 18, N 2. P. 95-98.

20. Gonzalez-Valcarcel J., Rosenfeld M.R., Dalmau J. Encefalīta diferenciāldiagnoze anti-NMDA receptoru antivielu dēļ // Neurología. 2010. Sēj. 25. P. 409-413.

21. Keks P. E., pāvests H. G., Koens B. M., MakElrojs S. L., Nīrenbergs A. A. Ļaundabīgā neiroleptiskā sindroma riska faktori. Gadījuma kontroles pētījums // Arch. Ģen. Psihiatrija. 1989. sēj. 46. \u200b\u200bP. 914-918.

22. Keks P. E., pāvests H. G., MakElrojs S. L. Ļaundabīgā neiroleptiskā sindroma biežuma samazināšanās slimnīcas populācijā // Amer. J. Psihiatrija. 1991. sēj. 148, N 7. P. 880-882.

23. Kiani R., Lawden, M., Eames P. et al. Anti-NMDA receptoru encefalīts ar catatoniju un ļaundabīgu neiroleptisku sindromu pacientiem ar intelektuālās attīstības traucējumiem un autismu // Br. J. Psih. Bull. 2015. sēj. 39. P. 32-35.

24. Kruse J.L., Džefrijs J.K., Deiviss M.C. et al. Anti-N-metil-Daspartatere-ceptor encefalīts: mērķtiecīgs klīniskās prezentācijas, diagnozes un psihofarmakoloģiskās vadības metožu pārskats // Ann. Klin. Psihiatrija. 2014. sēj. 26. 111.-119.lpp.

25. Kuppuswamy P.S., Takala C.R., Sola C.L. Psihisko simptomu vadība anti-NMDAR encefalīta gadījumā: gadījumu sērija, literatūras apskats un turpmākie virzieni // Gen. Slimnīcu psihiatrija. 2014. gada 1.-4.

26. Lancaster E., Dalmau J. Neironu autoantigēni - patoģenēze, saistītie traucējumi un antivielu pārbaude // Nature Reviews Neurology. 2012. Vol. 8, N 7. P. 380-390.

27. Lī A., Gliks D., Dinwiddie S. Elektrokonvulsīvā terapija pediatrijas pacientam ar ļaundabīgu katatoniju un paraneoplastisko limbisko encefalītu // J .ECT. 2006. sēj. 22. 267.-270.lpp.

28. Lee E.M., Kang J.K., Oh J.S. et al., 18F-fluordeoksiglikozes pozitronu emisijas tomogrāfijas atradumi ar anti-N-metil-D-aspartāta receptoru encefalītu, kas uzrādīja mainīgu katatonijas pakāpi: ziņojums par trim gadījumiem // J. Epilepsy Res. 2014. sēj. 4, N. 2. P. 69-73.

29. Levensons J.L. Ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms // Am. J. psihiatrija. 1985. sēj. 142, N 10. P. 1137-1145.

30. Luchini F., Lattanzi L., Bartolommei N. et al. Katatonija un ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms: divi viena spektra traucējumi? Četri lietu ziņojumi // J. Nervs. Ment. Dis. 2013. sēj. 36-42.

31. Mann S. C., Auriacombe M., Macfadden W. et all. Letāla katatonija: klīniskie aspekti un terapeitiskā iejaukšanās. Literatūras apskats // Encephale. 2001. Vol. 27. 213.-216.lpp.

32. Matsumoto T., Matsumoto K., Kobayashi T., Kato S. Elektrokonvulsīvā terapija var uzlabot psihotiskos simptomus anti-NMDA receptoru encefalīta gadījumā // Psihiatrijas klīnika. Neirosci. 2012. Vol .66, N 3. P. 242–243.

33. Mirza M.R., Pogoriler J., Paral K. et al. Anti-N-metil-D-aspartāta receptoru antivielu encefalīta terapeitiskā plazmas apmaiņa: gadījuma ziņojums un literatūras apskats // J. Clin. Aferēze. 2011. Sēj. 26. P. 362-365.

34. Moskovičs M., Novaks F., Fernandess A. et al. Ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms // Arq. Neiropsiquiatr. 2011. N 5. P. 751–755.

35. Norgards N.B., Starks J.E. Ar olanzapīnu saistīts ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms // Farmakoterapija. 2006. sēj. 26. P. 1180-1182.

36. Patel A.L., Shaikh W.A., Khobragade A.K. Et al. Elektrokonvulsīvā terapija pret medikamentiem izturīgā ļaundabīgā neiroleptiskā sindroma gadījumā // JAPI. 2008. Vol. 56. 49.-49.

37. Reulbach U., Dutsch C., Biermann T. et al. Efektīva ļaundabīgā neiroleptiskā sindroma ārstēšanas vadīšana // Kritiskā aprūpe. 2007. sēj. 11. 4-10 lpp.

38. Sakkas P.I., Davis J.M., Janicak P.G., Wang Z.Y. Neiroleptiskā ļaundabīgā sindroma ārstēšana ar narkotikām // Psychopharmacol. Bull. 1991. sēj. 27. 381.-384.lpp.

39. Spivaks B. Malins D., Kozirevs V. et al. Ļaundabīgo neiroleptisko līdzekļu biežums

sindroms lielā psihiatriskajā slimnīcā Maskavā // Eur. Psihiatrija. 2000. sēj. 15. 330-333 lpp.

40. Spivak B. Malin D., Vered Y. et al. Kateholamīnu un serotonīna līmeņa asinīs perspektīvs novērtējums neiroleptiskā malignauta sindroma gadījumā // Acta Psychitr. Scand. 2000. sēj. 101. 226.-230.lpp.

41. Stauderis K.N. Die todliche Katatonie // Arhīvs. Psihiatē. Nervenkr. 1934. gads.

Bd. 102. S. 614-634.

42. Šteiners J., Valters M., Glanzs W. et al. Paaugstināta dažādu N-metil-Daspartate glutamāta receptoru antivielu izplatība pacientiem ar sākotnēju šizofrēnijas diagnozi: IgG NR1a antivielu specifiskā nozīmība atšķirībā no Nmetil-D-aspartāta glutamāta receptoru encefalīta // JAMA psihiatrija. 2013. sēj. 70. 271.-278.lpp.

43 Strawn J.R., Keck P.E., Caroff S.N. Ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms // Am. . Psihiatrija. 2007. sēj. 164. 870.-876.lpp.

44. Titulaer M. J., McCracken L., Gabilondo I. et al., Ārstēšana un ilgtermiņa iznākuma prognostiskie faktori pacientiem ar anti-NMDA receptoru encefalītu: novērošanas kohortas pētījums // Lancet Neurology. 2013. sēj. 12, N 2. P. 157-165.

45. Trollor J.N., Sachdev P.S. Neiroleptiskā ļaundabīgā sindroma elektrokonvulsīvā ārstēšana: pārskats un gadījumu ziņojums // Aust. NZ J. Psihiatrija. 1999. sēj. 33. 650-659 lpp.

46. \u200b\u200bTsutsui K., Kanbayashi T., Tanaka K. et al. Anti-NMDA receptoru antivielas, kas atklātas encefalīta, šizofrēnijas un narkolepsijas gadījumā ar psihotiskām pazīmēm // BMC psihiatrija. 2012. 12. sējums. 37. lpp.

MALIGNANT NEUROLEPTISKS SINDROMS VAI AUTOMAŠĪNAS ANTI-NMDA

UZŅĒMĒJS Encefalīts? Fatāla gadījuma izpēte

D.I. Malins, V.N. Gladiševs

Raksts ir veltīts klīniskā gadījuma, kas beidzās ar letālu iznākumu, analīzei ar atšķirību starp klīnisko diagnozi un patoloģiskā pētījuma datiem. Tā pievēršas ļaundabīgā antipsihotiskā sindroma un tā dēvētā autoimūna diagnozes sarežģītas un diferenciāldiagnozes problēmai

kMEL receptoru encefalīts. Dots detalizēts ieskats pētāmās problēmas stāvoklī ar mūsdienu publikāciju analīzi.

Atslēgas vārdi: letāla (febrila) katatonija, ļaundabīgs antipsihotiskais sindroms, autoimūns UMBL receptora encefalīts, ECT, plazmasferēze, imūnterapija.

NEUROLEPTISKAIS MALIGNANTU SINDROMS VAI AUTOMAŠĪNISKS ANTI-NMDA UZŅĒMĒJA ENCEPHALITIS?

Letāla klīniskā gadījuma analīze

D.I. Malins, V.N. Gladiševs

Autori analizē fatālu klīnisku gadījumu, kad patologa izmeklēšana apšaubīja klīnisko diagnozi. Rakstā apskatītas diagnozes grūtības, kā arī diferenciāldiagnoze starp ļaundabīgo neiroleptisko sindromu un tā saukto autoimūno NMDA receptoru.

encefalīts. Autori sniedz jaunāko aprakstu un jaunākās literatūras apskatu par šo tēmu.

Atslēgas vārdi: letāla (febrila) katatonija, ļaundabīgais neiroleptiskais sindroms, autoimūnais NMDA receptoru encefalīts, ECT, plazmasferēze, imūnterapija

Malins Dmitrijs Ivanovičs - Maskavas Psihiatrijas pētījumu institūta psihisko slimību terapijas nodaļas galvenais pētnieks, FSBI nosauktā filiāle V.P.Serbskis "no Krievijas Veselības ministrijas; e-pasts: [email protected].

Gladiševs Vitālijs Nikolajevičs - 4. klīniskās psihiatriskās slimnīcas galvenā ārsta vietnieks P.B.Gannushkina DZ no Maskavas