Encéphalite à récepteurs anti-NMDA: causes, symptômes et traitement.

Difficulté à diagnostiquer et à traiter l'encéphalite à récepteurs anti-NMDA

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Le diagnostic tardif et l'utilisation d'immunosuppresseurs pour l'encéphalite à récepteurs anti-NMDA (encéphalite à anti-récepteurs) sont associés au développement d'un syndrome clinique sévère, qui conduit au développement d'un état d'hypoventilation ou d'épilepsie. Ces cas sont souvent traités très longtemps dans l'unité de soins intensifs.

On pense généralement que ces patients sont atteints d'un trouble psychiatrique primaire (par exemple, une psychose aiguë due à la schizophrénie ou à un trouble bipolaire), et on leur prescrit des antipsychotiques, qui provoquent souvent des troubles moteurs - rigidité musculaire ou acathisie. Ces derniers peuvent compliquer le tableau clinique, car des phénomènes moteurs pathologiques sont également associés à la catatonie, manifestation caractéristique de ce type d'encéphalite.

Un autre problème est la situation dans laquelle le patient reçoit des antipsychotiques au stade avancé de la maladie. La combinaison de la rigidité musculaire, de l'augmentation des enzymes musculaires dans le sérum sanguin (en particulier de la CPK), de la rhabdomyolyse et de la défaillance autonome est spécifique de ce trouble, même en l'absence d'antipsychotiques. Si ces derniers sont prescrits, le tableau clinique commence à ressembler à un syndrome antipsychotique malin.

De plus, la présence d'éveil, de labilité émotionnelle, d'impulsivité, d'hallucinations, d'insomnie et de comportement autodestructeur est à la base d'une consultation psychiatrique. Étant donné que ces patients sont souvent incapables de suivre les instructions et d’avaler, ils envisagent d’utiliser un médicament par voie intraveineuse, intramusculaire ou par sonde nasogastrique. Des antagonistes des récepteurs de la dopamine ont été prescrits pour contrôler l'agressivité, l'agitation et les hallucinations sans amélioration significative; ils peuvent en fait compliquer un tableau clinique déjà difficile. Des antagonistes puissants des récepteurs D 2 (par exemple, l'halopéridol) sont prescrits avec une extrême prudence, car ils augmentent les troubles moteurs. Certains psychiatres préfèrent les antipsychotiques atypiques peu puissants (tels que la quétiapine) le soir pour les faibles doses, afin de contrôler l'insomnie et l'agitation. Plusieurs classes de médicaments ont été utilisées de manière empirique chez ces patients - normotimiques pour la labilité émotionnelle, benzodiazépines et autres hypnotiques, ainsi que des antihistaminiques (par exemple, la diphénhydramine) pour l'insomnie et des psychostimulants pour l'hyperactivité et l'impulsivité.

Avec le développement de la catatonie, les benzodiazépines sont utilisées par voie intraveineuse à intervalles réguliers (par exemple, 2 mg de lorazépam toutes les 6 heures). Pour obtenir une amélioration clinique, la dose quotidienne de ce médicament doit atteindre 20-30 mg. Certains psychiatres pédiatriques ont utilisé avec succès l’amantadine pour traiter les symptômes de la catatonie présentant cette encéphalite. L'équipe thérapeutique accorde une attention particulière à la catatonie maligne, dans laquelle les patients deviennent réactifs aux benzodiazépines. Cette condition est caractérisée par le développement soudain de la zone active, le manque de parole, les changements psychomoteurs, la fièvre et la dysautonomie. Ce dernier se termine souvent fatalement. La catatonie maligne est parfois difficile à différencier du syndrome antipsychotique malin, car ces deux troubles sont accompagnés d'hyperthermie et de rigidité musculaire. Cependant, la rigidité musculaire de la catatonie est davantage caractérisée par une position dystonique, une souplesse cireuse et des mouvements en série stéréotypés. La thérapie électroconvulsive (TEC) reste la référence en matière de traitement de cette complication, comme le confirment plusieurs études. Des rapports antérieurs suggèrent que 7 à 8 séances d'ECT pendant 2 à 4 semaines provoquent une rémission des symptômes catatoniques de l'encéphalite. Chez un petit nombre de patients présentant des troubles moteurs progressifs et une détérioration du niveau de conscience qui ne répondent pas au traitement de première intention, l'ECT \u200b\u200breste un traitement adjuvant. Dans les modèles animaux, il a été montré que cela améliore la régulation des récepteurs NMDA, explique l'efficacité thérapeutique chez les patients atteints de cette encéphalite et de la schizophrénie. Cependant, seul un effet direct sur le processus auto-immunitaire est important pour le traitement optimal des manifestations cliniques de la maladie, y compris celles psychiatriques.

Le développement rapide de symptômes psychiatriques, de convulsions, de troubles cognitifs et de troubles moteurs chez les patientes sans fièvre met en garde le médecin contre un risque d'encéphalite. L'encéphalite à récepteurs anti-NMDA est la deuxième forme d'encéphalite auto-immune la plus répandue. Elle est désormais prise en compte dans le diagnostic différentiel de tout patient présentant un état mental altéré. Une fois le diagnostic établi, ils essaient de dépister rapidement un éventuel processus tumoral et de commencer un traitement immunosuppresseur. Dans le contexte d'une utilisation rapide, agressive et prolongée de ce dernier, la plupart des patients notent une rémission prolongée et atteignent un niveau de fonctionnement quotidien proche du prémorbide.

Encéphalite à récepteurs anti-NMDA également connu sous le nom anticorps anti-encéphalite récepteur NMDA , est une forme aiguë d’inflammation du cerveau potentiellement fatale, mais qui présente une probabilité élevée de guérison après le traitement.

Ceci est dû à une attaque du système immunitaire, visant principalement la sous-unité NR1 du récepteur NMDA (N-méthyl-D-aspartate). La maladie est associée à des tumeurs, principalement des tératomes de ces ovaires. Cependant, de nombreux cas ne sont pas liés à des tumeurs malignes.

La maladie a été officiellement classée et nommée par Josep Dalmau et ses collègues en 2007.

Avant de développer un complexe de symptômes spécifiques de l'encéphalite à récepteurs anti-NMDA, les personnes peuvent présenter des manifestations prodromiques, notamment des maux de tête, une affection pseudo-grippale ou des infections des voies respiratoires supérieures. Ils deviennent visibles quelques semaines ou mois avant le début du développement de la pathologie. En plus des symptômes prodromiques, la maladie évolue avec divers indicateurs et les patients peuvent présenter des dysfonctionnements neurologiques. Au stade initial de développement, les symptômes diffèrent entre les enfants et les adultes.

Cependant, les changements de comportement sont un premier signe commun dans les deux groupes. Ils sont souvent la paranoïa, la psychose. Les autres manifestations courantes incluent des crampes et des mouvements bizarres, principalement des lèvres et de la bouche, mais aussi d’étranges mouvements de pédale avec des jambes ou des bras ressemblant à un piano. Parmi les autres symptômes caractéristiques du début de la maladie figurent les troubles cognitifs, les déficits de la mémoire et les problèmes d'élocution (aphasie, persistance ou mutisme).

Les symptômes se manifestent généralement dans la pratique psychiatrique, ce qui peut conduire à un diagnostic différentiel. Dans de nombreux cas, cela rend le diagnostic impossible. Au fur et à mesure de leur progression, les symptômes deviennent urgents sur le plan médical et comprennent souvent un dysfonctionnement autonome, une hypoventilation, une ataxie cérébrale, une hémiparésie, une perte de conscience ou une catatonie.

Au cours de cette phase aiguë, la plupart des patients nécessitent un traitement en unité de soins intensifs afin de stabiliser leur respiration, leur rythme cardiaque et leur pression artérielle. La perte de sensation d'un côté du corps peut être un symptôme. Une caractéristique distinctive de l'encéphalite à récepteurs anti-NMDA est la présence simultanée de plusieurs des manifestations énumérées ci-dessus. La plupart des patients présentent au moins quatre symptômes, d’autres six ou sept au cours de la maladie.

Physiopathologie

La condition est médiée par des anticorps qui ciblent les récepteurs NMDA dans le cerveau. Ils peuvent être obtenus par réactivité croisée avec les récepteurs NMDA dans les tératomes contenant de nombreux types de cellules, y compris les cellules cérébrales, et représentent donc une fenêtre dans laquelle la dégradation de la tolérance immunologique peut survenir. D'autres mécanismes auto-immuns sont suspectés chez les patients ne présentant aucune tumeur. Alors que la physiopathologie exacte de la maladie est encore en discussion. Une évaluation empirique de l'origine des anticorps anti-NMDA dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien amène à envisager deux mécanismes possibles.

Certaines peuvent être déterminées par de simples observations. Les anticorps anti-récepteurs NMDA sériques sont détectés de manière séquentielle à des concentrations plus élevées que les anticorps anti-liquide céphalo-rachidien, une moyenne de dix fois supérieure. Ceci indique fortement que la production d'anticorps est systémique et non un liquide cérébral ou cérébro-spinal. Lorsque les concentrations se normalisent pour les IgG totales, une synthèse intrathécale est détectée. Cela signifie qu'il y a plus d'anticorps anti-récepteurs NMDA dans le liquide céphalo-rachidien que ce qui serait prédit d'après les quantités attendues d'IgG totales.

L'accès passif implique la diffusion d'anticorps à partir du sang à travers une barrière hémato-encéphalique (SGB) présentant une altération pathologique. Ce filtre cellulaire, qui sépare le système nerveux central du système circulatoire, empêche généralement les grosses molécules d’entrer dans le cerveau. Un tel effondrement de l'intégrité a été proposé pour diverses causes, la réponse la plus probable étant une inflammation aiguë du système nerveux. De même, il a été démontré que la corticotrophine libérant des hormones dans les mastocytes lors d’un stress aigu contribue à la pénétration de l’OGB. Cependant, il est également possible que le dysfonctionnement autonome, qui se manifeste chez de nombreux patients aux derniers stades de la maladie, contribue à l'introduction d'anticorps. Par exemple, une augmentation de la pression artérielle provoquera une extravasation de grosses protéines dans le liquide céphalorachidien.
Un mécanisme possible est également la production intrathécale. La société pharmaceutique Dalmau et al. ont montré que 53 patients sur 58 atteints de la maladie avaient au moins partiellement retenu du SGB, avec une concentration élevée d'anticorps dans le liquide céphalorachidien. De plus, le cyclophosphamide et le rituximab, médicaments utilisés pour éliminer les cellules immunitaires dysfonctionnelles, ont été un traitement efficace dans le traitement de deuxième intention des patients en échec. Ils détruisent les cellules en excès produisant des anticorps, soulageant ainsi les symptômes.

Une analyse complexe des processus associés à la présence d'anticorps dans le liquide céphalo-rachidien suggère la combinaison de ces deux mécanismes en tandem.

Anticorps NMDA Récepteur

Dès que les anticorps pénètrent dans le LCR, ils se lient à la sous-unité NR1 du récepteur NMDA. Il existe trois méthodes possibles dans lesquelles des dommages neuronaux se produisent.

Diminution de la densité des récepteurs NMDA sur le manche postsynaptique en raison de l'internalisation du récepteur après la liaison de l'anticorps.
Antagonisme direct du récepteur NMDA, similaire à l'action de bloqueurs de récepteurs pharmacologiques typiques, tels que la phencyclidine et la kétamine.
Recrutement de la cascade du complément par la voie classique (interaction anticorps-antigène). Le complexe d'attaque membranaire est l'un des produits finaux de cette cascade et peut être inséré dans les neurones sous la forme d'un cylindre moléculaire permettant à l'eau de pénétrer. Ensuite, la cellule est lysée. Il est à noter que ce mécanisme est improbable, car il provoque la mort du neurone, ce qui est incompatible avec les preuves existantes.

Diagnostics

Tout d'abord, il s'agit d'un niveau de suspicion clinique élevé, en particulier chez les jeunes présentant un comportement anormal, ainsi qu'une instabilité autonome. Un changement du niveau de sens et des crises dans les premiers stades de la maladie. L'examen clinique peut également révéler des idées délirantes et des hallucinations

Traitement

Si les personnes ont une tumeur, le pronostic à long terme est généralement meilleur et le risque de rechute est beaucoup plus faible. Cela est dû au fait que la tumeur peut être enlevée chirurgicalement, éliminant ainsi la source d'autoanticorps. En général, on pense qu'un diagnostic précoce et un traitement agressif améliorent les résultats pour les patients, mais cela ne peut être connu sans les données d'essais contrôlés randomisés. Étant donné que la plupart des patients sont initialement acceptés par des psychiatres, il est impératif que tous les médecins considèrent l’encéphalite du récepteur NMDA comme une cause possible de psychose aiguë chez les jeunes patients sans antécédents neuropsychiatriques.

Si une tumeur est détectée, son élimination doit être associée à une immunothérapie de première intention. Comprend les stéroïdes, les immunoglobulines intraveineuses et la plasmaphérèse pour l'élimination physique des autoanticorps. Une étude de 577 patients a montré qu'en quatre semaines environ, la moitié d'entre eux se sentaient mieux après avoir pris les médicaments.
L'immunothérapie de deuxième intention comprend le rituximab, un anticorps monoclonal qui cible le récepteur CD20 à la surface des cellules B, détruisant ainsi les récepteurs autoréactifs. Le cyclophosphamide, un agent alkylant qui réticule l'ADN, est utilisé pour traiter le cancer et les maladies auto-immunes.
D'autres médicaments, tels que l'alemtuzumab, restent expérimentaux.

Prévisions

Le processus de récupération de l'encéphalite contre NMDA peut prendre plusieurs mois. Les symptômes apparaissent dans l'ordre inverse et l'état des patients s'améliore progressivement.

Épidémiologie

Le nombre de nouvelles maladies par an est inconnu. Selon le projet californien sur l'encéphalite, la plus grande série de cas à ce jour caractérise 577 patients atteints d'encéphalite à antimesodiagnostic. L'étude fournit la meilleure approximation de la distribution des maladies. Il a été constaté que les femmes sont touchées de manière disproportionnée - 81%. La pathologie débute chez les enfants de moins de 21 ans et seulement 5% ont plus de 45 ans. La même enquête a montré que 394 personnes sur 501 (79%) avaient eu de bons résultats, 30 patients (6%) étaient décédés au bout de 24 mois et le reste était resté avec une déficience légère et grave. L'étude a également confirmé que les patients sont plus souvent d'ascendance asiatique ou africaine.

Société et culture

Les symptômes de la pathologie sont la principale cause des récits historiques de possession démoniaque de patients.

Reporter de New york city Suzanne Kahalan a écrit un livre intitulé " Cerveau en feu: mon mois de folie à propos de son expérience de la maladie.

Le joueur de ligne protecteur des Cowboys de Dallas, Amobi Okoye, a passé 17 mois. récepteur de l'encéphalite anti-NMDA. En plus de trois mois dans le coma provoqué par des médicaments, il a connu un déficit de mémoire de 145 jours et a perdu 78 livres. Il est retourné à la pratique le 23 octobre 2014.

Knut, un ours polaire du jardin zoologique de Berlin, décédé le 19 mars 2011, a reçu un diagnostic d'encéphalite à récepteurs anti-NMDA en août 2015. Il s'agit du premier cas découvert en dehors du corps humain.

L'encéphalite est un groupe entier de maladies se manifestant par le processus inflammatoire du cerveau. La maladie se caractérise par de graves symptômes et peut être causée par un certain nombre de facteurs, par exemple le processus auto-immun provoquant une encéphalite à récepteurs anti-NMDA. L'inflammation du cerveau nécessite un traitement qualifié et rapide, sinon le risque de décès est élevé.

L'encéphalite est un groupe étendu de maladies qui se manifestent par un processus inflammatoire dans le cerveau. Ils provoquent divers changements pathologiques dans l'organisme et conduisent au développement de démences (démences). La maladie peut toucher non seulement le cerveau, mais également les organes internes et les articulations.

La pathologie peut être causée par un certain nombre de facteurs. Pour la raison qui provoque le développement de la maladie, on distingue les types de pathologie suivants:

inflammation infectieuse;
encéphalite d'une race bactérienne ou fongique;
maladie causée par des effets toxiques sur le corps;
encéphalite de nature auto-immune.

La maladie affecte différentes parties du cerveau. Le processus inflammatoire peut être localisé dans le cortex cérébral, les noyaux sous-corticaux ou le cervelet.

Chaque type est caractérisé par ses propres signes et symptômes, ainsi que par les méthodes de traitement.

Infections à caractère infectieux et bactérien

Les agents responsables de l'encéphalite infectieuse sont les virus et les bactéries suivants:

l'herpès
Infection par le VIH
virus de l'encéphalite;
la tuberculose bactérienne;
les streptocoques et les staphylocoques;
toxoplasme.

L'encéphalite à tiques est un problème grave dans certaines régions. Cette maladie est de nature virale, le virus est transmis par une sorte de tique. Le virus n'entre dans le sang humain que par une piqûre d'insecte, mais il n'est pas transmis par des gouttelettes en suspension dans l'air. Cependant, l'encéphalite transmise par les tiques ne touche pas toujours le cerveau. Dans environ la moitié des cas, on observe des symptômes de fièvre et aucun symptôme d'inflammation du cortex cérébral.

Un autre type d'encéphalite virale est japonais. La maladie est extrêmement dangereuse et entraîne la mort dans sept cas sur dix. La maladie se caractérise par une évolution rapide, à la suite de quoi, un coma se développe quelques jours après l'infection.

L'encéphalite causée par le virus de l'herpès provoque la mort dans neuf cas sur dix. C'est une maladie très dangereuse et difficile à traiter.

Un exemple frappant d’encéphalite bactérienne est une maladie provoquée par l’action des méningocoques. La pathologie est caractérisée par le développement de la méningite et la propagation de l'inflammation dans le cortex cérébral.

Maladies auto-immunes

Il existe un groupe d’encéphalites causées par des processus auto-immuns dans le corps, dans lesquelles l’immunité de la personne commence à attaquer les cellules du cerveau.

Il est extrêmement difficile à diagnostiquer et à traiter. En règle générale, la maladie provoque une démence rapide et conduit à une altération de la fonction cérébrale et de l'activité du système nerveux périphérique. En plus de la démence, la maladie accompagne la paralysie et des crises similaires à l'épilepsie.

L'encéphalite limbique fait partie de ces maladies. La maladie provoque une réponse auto-immune de l'organisme aux cellules cancéreuses, ou à toute maladie infectieuse ou virale. Selon le taux de développement, l'encéphalite limbique est divisée en aiguë et subaiguë.

Le syndrome aigu se développe rapidement, en l'espace de trois à cinq jours, tandis que les premiers symptômes de l'évolution subaiguë deviennent perceptibles quelques semaines après le début de l'évolution de la pathologie.

Symptômes typiques de la pathologie:

troubles de la mémoire;
déficience cognitive;
crises d'épilepsie;
troubles mentaux: dépression, anxiété, attaques de panique;
troubles du comportement.

La maladie est caractérisée par une démence progressive. Les patients souffrent souvent de troubles du sommeil et les crises d'épilepsie peuvent être accompagnées d'hallucinations.

Très souvent, les lésions cérébrales auto-immunes sont associées à la présence d'un cancer. Dans la grande majorité des cas, une telle encéphalite est causée par un cancer du poumon.

Encéphalite à récepteurs anti-NMDA

Le processus inflammatoire ou encéphalite du récepteur anti-NMDA est une maladie auto-immune à laquelle les jeunes femmes sont plus susceptibles. Chez l'homme, la pathologie est extrêmement rare.

Caractéristiques pathologiques Le processus du récepteur anti-NMDA ou l'encéphalite sont des symptômes graves. La maladie provoque un certain nombre de changements psychonévrotiques, elle est donc souvent confondue avec la schizophrénie.

Les femmes souffrant de cette maladie présentaient des anomalies psychiatriques, telles qu'un grondement, un manque de langage cohérent et une altération de la conscience. Un autre symptôme caractéristique permettant de diagnostiquer le processus du récepteur anti-NMDA ou une encéphalite est une altération de la mémoire à court terme, caractéristique de la forme limbique de la maladie.

Une autre caractéristique de la pathologie est une violation de la fonction musculaire. Ainsi, les patients, sans raison, commencent à contracter leurs muscles abdominaux, frappent des objets environnants ou tentent de nuire à d'autres, comme d'une autre manière.

En règle générale, la pathologie est associée au cancer des ovaires. Dans environ la moitié des cas, ce cancer a été découvert chez des patients.

Il convient de noter qu’ils n’étaient au courant de la maladie que récemment, ce que les médecins n’étaient pas au courant il ya plus de dix ans.

Diagnostic de l'inflammation auto-immune du cerveau

Un médecin expérimenté soupçonnera une encéphalite lors de l'examen d'un patient. Cependant, des tests supplémentaires sont nécessaires pour déterminer la nature de la maladie.

Souvent prescrit l'imagerie par résonance magnétique. Cette méthode vous permet de confirmer une suspicion d'inflammation du cerveau, mais d'identifier la cause de l'encéphalite ne vous aidera pas.

Pour déterminer la cause, un test sanguin biochimique est nécessaire. Dans les maladies auto-immunes, telles que le processus du récepteur anti-NMDA ou l'encéphalite, il est nécessaire d'analyser la présence d'anticorps dirigés contre le récepteur nmda.

Dans certains cas, une biopsie cérébrale est également indiquée. Une biopsie n'est prescrite qu'en dernier recours, lorsqu'il est impossible d'identifier la cause de la pathologie par d'autres méthodes. Une consultation avec un oncologue et un thérapeute est nécessaire.

Complications possibles

L'inflammation auto-immune du cerveau est difficile à diagnostiquer. En conséquence, de nombreux patients se retrouvent dans un hôpital psychiatrique en raison d'un diagnostic erroné.

Sans traitement approprié, la maladie entraîne l'apparition de troubles psychiatriques et de démences, souvent irréversibles. Il existe également un risque élevé de développer un coma, dont le patient ne peut pas sortir.
Sans traitement, un état végétatif se développe rapidement et dans un tiers des cas, une issue fatale.

Traitement

Pour le diagnostic, la consultation et l'examen par un neurologue sont nécessaires. Le diagnostic repose sur la présence d'anticorps spécifiques.

La particularité de ces lésions cérébrales est qu'elles sont souvent confondues avec la schizophrénie et qu'un traitement approprié est prescrit dans une clinique psychiatrique. Cependant, si une encéphalite auto-immune est suspectée, une consultation oncologue est également nécessaire. Dans la plupart des cas, le traitement du cancer permet une rémission à long terme.

Un traitement stable avec des immunomodulateurs permet d'obtenir un bon résultat stable. Cependant, un tel traitement n'est efficace que si la suspicion de cancer n'a pas été confirmée.

Pour réduire les symptômes du trouble mental, on montre aux patients des sédatifs. Ils aident à normaliser le sommeil et à réduire les symptômes. Si des crises sont observées, il est nécessaire de prendre des médicaments antispasmodiques.

Les corticostéroïdes sont prescrits pour soulager l'inflammation aiguë. Ils sont administrés par voie intramusculaire et la durée du traitement est choisie par le médecin.

L'encéphalite auto-immune, dans la plupart des cas, ne peut être complètement guérie. La thérapie aide à arrêter la progression de la maladie et à éviter le développement de troubles neurologiques irréversibles. Cependant, si la maladie est causée par un cancer, l'ablation de la tumeur donne un résultat stable et dans 70% des cas, un rétablissement complet a lieu.

Prévention

La prévention de l'encéphalite virale et bactérienne consiste en un comportement prudent à l'extérieur lors de la migration des tiques par l'encéphalite. Portez des vêtements fermés et utilisez des répulsifs spéciaux en aérosol.

La pathologie peut se développer dans le contexte d'une maladie virale grave. Il est donc important de ne pas laisser la maladie s'en aller de son propre chef et de contacter la clinique à temps pour obtenir une aide qualifiée.

Les maladies cérébrales auto-immunes ne peuvent être prévenues.

69 - instabilité du système nerveux autonome, 66 - hypoventilation. La thérapie antitumorale était associée à un plus grand nombre de rémissions et à une diminution des exacerbations ultérieures. Soixante-quinze patients ont guéri sans conséquences ou avec de légers écarts résiduels; pour 26 d'entre eux, il en est résulté une atteinte grave ou le décès.

Souvent, les jeunes femmes atteintes de cette maladie sont admises dans des hôpitaux psychiatriques avec un diagnostic préliminaire de schizophrénie, de catatonie, de toxicomanie ou de simulation, et ce n'est qu'avec l'apparition des symptômes neurologiques qu'elles commencent à suspecter un trouble organique. Dans des cas plus rares, la maladie fait ses débuts avec de graves troubles de la mémoire à court terme ressemblant à une encéphalopathie limbique. De plus en plus, la maladie est diagnostiquée chez les enfants et les adolescents: une étude de 2009 a révélé que sur 81 personnes, 32 (40%) avaient moins de 18 ans et plus souvent qu'autrement, des tumeurs ont été détectées chez des patients plus jeunes et des hommes. Dans une petite étude publiée en 2009, sur 19 femmes présentant une épilepsie d'apparition soudaine et dont l'étiologie n'était pas claire, 5 patientes avaient des anticorps anti-récepteur NMDA, ce qui, selon les auteurs, suggère que l'encéphalite à récepteurs anti-NMDA peut constituent une proportion notable des cas inexpliqués d’épilepsie avec symptômes psychiatriques.

Exemple de maladie

Brève description d'un cas clinique d'après un résumé d'un article de la revue Nature Clinical Practice Neurology, 2007:

Une femme de 34 ans s'est rendue chez le médecin pour un mal de tête, de la fièvre et de l'anxiété. Bientôt, ces symptômes ont été suivis par des idées de nuire, d'agitation agressive, de convulsions, d'hypoventilation, d'hyperthermie et d'instabilité grave du système autonome, nécessitant une intubation et une sédation. Il y avait des épisodes d'hypotension et de bradycardie avec des périodes asystoliques allant jusqu'à 15 secondes. Avec l’annulation des sédatifs - ouvrir les yeux sans réagir aux stimuli externes. On a noté de la rigueur musculaire, des grimaces faciales fréquentes, des contractions rythmiques des muscles abdominaux, des mouvements de jambes, des postures dystoniques alternées de la main droite.

L'histoire

Noms alternatifs

Les noms utilisés dans la littérature pour décrire le complexe de symptômes avant la découverte de la communication avec le récepteur NMDA:

méningo-encéphalite lymphocytaire aiguë diffuse - Eng. méningo-encéphalite lymphocytaire aiguë diffuse
encéphalite limbique aiguë transitoire - Anglais. encéphalite limbique aiguë réversible
encéphalite aiguë non herpétique précoce chez la femme - Anglais. encéphalite aiguë juvénile chez la femme
encéphalite aiguë non herpétique des jeunes encéphalite aiguë non herpétique juvénile

Voir aussi

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Les notes

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«Mon mystérieux mois perdu de folie», un article de Suzanne Kalahan dans le journal New York Post4 octobre 2009.

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Extrait de l'encéphalite à récepteurs anti-NMDA

- Bien sur! C'est la chose la plus simple que vous puissiez faire. Vous ne croyez tout simplement pas en vous-même, donc vous n'essayez pas ...
- Je ne l’essaye pas?! .. - J’ai le souffle coupé d’une telle injustice ... - Je fais ce que j’essaie! Seulement peut-être pas ça ...
Soudain, je me suis rappelé combien de fois, Stella a répété que je pouvais faire beaucoup plus ... Mais je pouvais - quoi ?! .. Je ne savais pas de quoi ils parlaient, mais maintenant, je sentais que je commençais à me calmer et à réfléchir un peu que dans des circonstances difficiles m'a toujours aidé. La vie ne me parut soudainement pas si injuste, et petit à petit je commençai à prendre vie ...
Inspiré par cette nouvelle positive, tous les jours suivants, bien sûr, j’ai «essayé»… En me ménageant complètement et en tourmentant mon corps physique déjà épuisé, je suis allé au «sol» des dizaines de fois, sans me montrer à Stella. , car elle voulait lui faire une surprise agréable, mais ne lui a pas frappé le visage dans la boue, faisant une erreur stupide.
Mais finalement, elle décida - arrête de se cacher et décida de rendre visite à sa petite amie.
"Oh, c'est toi?! ..", une voix familière sonna aussitôt avec des cloches joyeuses. - Est-ce vraiment toi?! Mais comment es-tu venu ici? Es-tu venu toi-même?
Les questions, comme toujours, pleuvaient d'elle dans une grêle, un visage joyeux brillait, et pour moi ce fut un réel plaisir de voir cette fontaine lumineuse et palpitante, de joie.
- Eh bien, allons nous promener? - souriant, j'ai demandé.
Mais Stella ne parvenait toujours pas à se calmer devant le bonheur que j'avais pu venir moi-même et que maintenant nous pouvons déjà nous rencontrer quand nous le souhaitons, et même sans aide extérieure!
"Vous voyez, je vous ai dit que vous pouvez faire plus! ..." - le bébé a tweeté joyeusement. - Eh bien, maintenant tout va bien, nous n’avons besoin de personne! Oh, et c’est très bien que vous soyez venu, je voulais vous montrer quelque chose et je vous attendais beaucoup. Mais pour cela, nous devons nous promener dans un endroit où ce n’est pas très agréable ...
"Voulez-vous dire l'étage inférieur?" - Réalisant de quoi elle parlait, j'ai immédiatement demandé.
Stella hocha la tête.
"Qu'est-ce que vous avez perdu là-bas?"
"Oh, je n'ai pas perdu, j'ai trouvé! ..." s'exclama triomphalement le bébé. "Rappelez-vous, je vous ai dit qu'il y a aussi de bonnes entités, mais vous ne m'avez pas cru alors?"
Franchement, je n’y croyais pas vraiment maintenant, mais, ne voulant pas offenser ma heureuse petite amie, elle hocha la tête.
"Eh bien, maintenant tu vas y croire! ..." dit Stella. - Allons-y?
Cette fois-ci, ayant apparemment acquis une certaine expérience, nous avons facilement «glissé» sur les «planchers», et encore une fois, j'ai vu, très similaire à l'image déprimante vue plus tôt ...
Un liquide noir et malodorant se glissa sous les pieds, et des ruisseaux d'eau boueuse et rougeâtre s'en échappèrent ... Le ciel écarlate s'assombrit, flamboyant d'un éclat sanglant et, encore très bas, chassa une masse cramoisie de gros nuages. .. Et ceux qui ne cèdent pas, pendaient lourds, gonflés, enceintes, menaçant de donner naissance à une terrible chute d’eau ... De temps en temps, un mur d’eau opaque brun-rouge s’échappait avec un rugissement retentissant, frappant le sol si fort qu’il semblait - le ciel s'effrite ...
Les arbres se tenaient nus et sans visage, paresseux bougeant des branches épineuses tombantes. Plus loin encore, une steppe morne et calcinée, perdue au loin derrière un mur de brouillard sale et gris ... De nombreux êtres humains lugubres et tombants erraient inconsidérément sans cesse, cherchant sincèrement quelque chose, ne prêtant aucune attention au monde qui les entoure, et Certes, cela ne causait pas le moindre plaisir, de sorte qu'il aimerait le regarder ... Tout le paysage provoquait horreur et nostalgie, assaisonné de désespoir ...
"Oh, comme c'est effrayant ici ..." murmura Stella en frissonnant. "Peu importe combien de fois je viens ici, je ne peux tout simplement pas m'y habituer ... Comment ces pauvres choses peuvent-elles vivre ici?!"
- Eh bien, probablement, ces «pauvres choses» étaient trop coupables une fois, si elles étaient ici. Après tout, personne ne les a envoyés ici - ils ont juste eu ce qu'ils méritaient, non? - Je n'abandonne toujours pas, dis-je.
"Maintenant, regarde ..." murmura Stella mystérieusement.
Devant nous, apparut soudainement une grotte envahie par la verdure grisâtre. Et d'elle, en plissant les yeux, sortit un homme grand et majestueux qui ne s'intégrait nullement à ce paysage misérable et effrayant ...
- Bonjour, triste! - salua affectueusement l'étranger Stella. - Alors j'ai amené mon ami! Elle ne croit pas que vous puissiez trouver de bonnes personnes ici. Et je voulais te la montrer ... Tu n'es pas contre?
"Bonjour mon cher ..." répondit tristement l'homme, "je ne suis pas assez doué pour me montrer à quelqu'un." En vain es-tu cela ...
Curieusement, mais j’ai vraiment aimé cette personne triste tout de suite. La force et la chaleur lui soufflaient et c'était très agréable d'être avec lui. En tout cas, il ne ressemblait pas du tout à ceux de volonté faible, au cœur brisé, livrés à la merci du destin des gens avec qui cet "étage" était bondé.
«Raconte-nous ton histoire, mec triste ...» demanda Stella avec un sourire éclatant.
"Il n’ya rien à dire là-bas et il n’ya pas de quoi être fier ..." l’inconnu secoua la tête. - Et pourquoi en as-tu besoin?
Pour une raison quelconque, je me suis senti désolé pour lui ... Ne sachant toujours rien de lui, j'étais presque sûr que cette personne ne pourrait faire quelque chose de mal en aucune façon. Eh bien, je ne pouvais tout simplement pas! .. Stela, souriante, observait mes pensées, ce qu’elle avait apparemment beaucoup aimé ...
"Bien, d'accord, je suis d'accord - tu as raison! ..." - voyant son visage satisfait, j'ai finalement admis honnêtement.
"Mais vous ne savez toujours rien de lui, et pourtant ce n’est pas si simple avec lui", dit Stella sournoisement. - Eh bien, s'il te plaît, dis-lui, Sad ...
L'homme nous sourit tristement et dit doucement:
"Je suis ici parce que j'ai tué ... j'ai tué beaucoup de gens." Mais pas par désir, mais par besoin c'était ...
J'ai tout de suite été terriblement bouleversé - je tuais! .. Mais moi, stupide, j'ai cru! .. Mais pour une raison quelconque, je n'ai toujours pas eu le moindre sentiment de rejet ou d'hostilité. J'ai clairement aimé l'homme, et malgré tous mes efforts, je ne pouvais rien y faire ...
"Est-ce la même culpabilité - tuer à volonté ou par nécessité?" J'ai demandé. "Parfois, les gens n'ont pas le choix, n'est-ce pas?" Par exemple: quand ils doivent se défendre ou protéger les autres. J'ai toujours admiré les héros - guerriers, chevaliers. J'ai généralement toujours adoré ce dernier ... Est-il possible de comparer des tueurs ordinaires avec eux?
Il me regarda longuement et tristement, puis répondit doucement:
- Je ne sais pas ma chérie ... Le fait que je sois ici dit que la culpabilité est la même ... Mais au fait, je sens cette culpabilité dans mon cœur, ce n’est pas ... je n’ai jamais voulu tuer, j’ai juste il a défendu sa terre, j'étais un héros là-bas ... Mais ici, il s'est avéré que je ne faisais que tuer ... Est-ce vrai? Je pense pas ...
"Alors tu étais un guerrier?" J'ai demandé avec espoir. "Mais alors, c'est une grande différence - vous avez défendu votre maison, votre famille, vos enfants!" Et vous ne ressemblez pas à un tueur! ..
- Eh bien, nous ne sommes pas tous comme ceux que les autres nous voient ... Parce qu'ils ne voient que ce qu'ils veulent voir ... ou tout simplement ce que nous voulons leur montrer ... Et à propos de la guerre - Moi aussi, d'abord tout comme vous le pensiez, même fier ... Mais ici, il s'est avéré qu'il n'y avait pas de quoi être fier. Meurtre - c'est un meurtre et peu importe comment cela s'est passé.
"Mais ce n'est pas juste! ..." m'indignais-je. - Que se passe-t-il alors - le tueur maniaque s'avère être identique au héros ?! .. Cela ne peut tout simplement pas être, cela ne devrait pas l'être!
Tout faisait rage en moi avec indignation! Et l'homme me regarda tristement avec ses yeux tristes et gris, dans lesquels on comprenait la compréhension ...
"Le héros et le tueur prennent la vie de la même manière." Seulement, probablement, il y a des «circonstances atténuantes», car une personne qui protège quelqu'un, même si cela prend la vie, est pour une raison juste et brillante. Mais, d'une manière ou d'une autre, ils doivent tous les deux en payer le prix ... Et vous payez très amèrement, vous me croyez vraiment ...

OBSERVATIONS DE PRATIQUE

UDC 615.06 + 616.831-002

SYNDROME NEUROLEPTIQUE MALIGNANT OU ENCÉPHALITE DU RÉCEPTEUR ANTI-SHYA AUTO-IMMUN? Étude de cas fatal

D.I. Malin, V.N. Gladyshev

Institut de recherche en psychiatrie de Moscou - branche du FSBI

"Le centre médical et pharmaceutique fédéral nommé d'après V. P. Serbsky »Ministère russe de la santé, Hôpital psychiatrique clinique n ° 4, nommé d'après P. B. Gannushkina DZ Moscou

Le syndrome antipsychotique malin (ZNS) est une complication rare mais extrêmement dangereuse du traitement antipsychotique se produisant avec une hyperthermie centrale, des symptômes catatoniques avec une hypertonicité musculaire, une altération de la conscience et un complexe de troubles somato-végétatifs. Le cours de la SNZ s’accompagne de modifications des paramètres fondamentaux de l’homéostasie et du fonctionnement des organes vitaux et des systèmes du corps et peut entraîner la mort. Selon diverses publications, la mortalité en ZNS est comprise entre 5,5 et 10% et la fréquence de développement comprise entre 2 et 0,01% de tous les patients sous antipsychotiques. Le plus souvent, la ZNS se développe pendant le traitement neuroleptique chez les patients atteints de schizophrénie ou de trouble schizo-affectif. Dans la littérature mondiale, des cas de développement de complications chez des patients atteints de troubles affectifs, de démences et de psychoses organiques sont décrits. Le développement de ZNS peut être noté lors de la prescription d'antipsychotiques de divers groupes chimiques, indépendamment de leurs posologies. Le plus souvent, l'apparition de complications a été constatée lors de la nomination d'un antipsychotique traditionnel - l'halopéridol. Il existe des descriptions de l'évolution des ZNS et de l'utilisation d'antipsychotiques atypiques - clozapine, rispéridone, quétiapine et olanzapine, ainsi que dans le contexte de l'annulation simultanée de médicaments psychotropes.

L'étiologie et la pathogenèse du ZNS n'ont pas encore été complètement étudiées. La plupart des chercheurs attribuent le développement du système nerveux central au blocage des récepteurs de la dopamine dans les noyaux gris centraux et à l'hypothalamus, plutôt qu'à l'effet toxique direct des antipsychotiques. Chez les patients atteints de SNZ, une suppression dopaminergique et une augmentation de l'activité adrénergique et sérotoninergique sont notées. Un certain nombre de chercheurs considèrent le ZNS comme une manifestation de l'encéphalopathie antipsychotique aiguë. Dans ce cas, des signes de métabolisme sont détectés sur l'EEG

encéphalopathie avec inhibition généralisée de l'activité électrique du cerveau. Les résultats d'études cliniques et pathogéniques ont montré que les troubles immunologiques et l'augmentation de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, la neurosensibilisation du corps et les lésions auto-immunes subséquentes du système nerveux central, principalement de l'hypothalamus et des organes viscéraux, jouent un rôle important dans la pathogenèse du ZNS et de la schizophrénie fébrile. La preuve en est la forte sensibilisation humorale à divers auto-antigènes du cerveau avec détection d'anticorps contre le lobe frontal, le tubercule optique et la quantité maximale (jusqu'à 66%) de l'hypothalamus. La cause de la mort est l’aggravation des troubles de l’homéostasie et, en premier lieu, de l’équilibre eau-électrolyte et de l’hémodynamique, phénomènes de l’œdème cérébral.

L'analyse des modifications pathomorphologiques chez les patients atteints de système nerveux central fatal dans la littérature mondiale n'est pas présentée. Les modifications pathologiques et morphologiques révélées dans le cerveau au cours de la schizophrénie fébrile (hypertoxique) et un certain nombre de chercheurs considèrent le SNC comme une forme de catatonie létale provoquée par des antipsychotiques (induits par un médicament), et pouvant être attribuée au processus toxo-dystrophique en cause. combiné à des troubles discirculatoires généralisés. Les modifications suivantes sont détectées dans la région thalamo-hypophysaire du cerveau chez ces patients: 1) gonflement aigu, vacuilisation, ischémie et mort des cellules nerveuses; 2) gonflement et gonflement des gaines de myéline des fibres gangliocytaires; 3) hypertrophie et modifications dégénératives des microgliocytes.

Les facteurs de risque pour le développement de ZNS sont la présence d'une insuffisance organique cérébrale résiduelle chez les patientes (risques prénatals et périnatals transférés, traumatismes cranio-cérébraux, infections et intoxications). Supposé

que l'épuisement physique et la déshydratation résultant de l'agitation psychomotrice peuvent accroître la sensibilité aux antipsychotiques et contribuer au développement du système nerveux central. La présence de désordres catatoniques est également un facteur de risque pour le SNC.

Le diagnostic de ZNS est basé sur l'identification des principaux symptômes de la complication: hyperthermie centrale, symptômes catatoniques avec développement de la stupeur et de la rigidité musculaire, altération de la conscience, ainsi que des modifications caractéristiques des paramètres de laboratoire (leucocytose modérée sans changement de couteau, leucopénie et accélération de la RSE, activité marquée du CPK dans le plasma sanguin).

Le signe le plus précoce du développement de ZNS chez les patients atteints de schizophrénie et de psychose schizo-affective, important pour le diagnostic des complications, est l'apparition de symptômes extrapyramidaux accompagnés d'une exacerbation de la psychose et du développement de troubles catatoniques sous la forme d'un état stupide avec les phénomènes de négativité et de catalepsie. catatonie fébrile, les renvoyant à des maladies du même spectre. Ceci est confirmé à la fois par le caractère commun des manifestations cliniques de la schizophrénie fébrile et du système nerveux central et par la similitude des troubles biochimiques et immunologiques, ainsi que par les principes généraux du traitement. Ils comprennent l’abolition des antipsychotiques, la nomination de tranquillisants, la thérapie par perfusion et les électrochocs. L'efficacité de la bromocriptine, agoniste des récepteurs de la dopamine, et du myorelaxant de doréthrolène dans ZNS n'a pas été confirmée par des études factuelles. Il existe des preuves de l'efficacité de la plasmaphérèse et de l'hémosorption. Le pronostic de l'évolution du ZNS dépend de la rapidité avec laquelle le traitement neuroleptique est annulé et du traitement par perfusion intensive prescrit pour corriger l'homéostasie. Avec l'abolition rapide des antipsychotiques, l'adéquation du traitement par perfusion, l'utilisation différenciée des méthodes d'ECT, il est possible d'obtenir un effet thérapeutique chez la majorité des patients dans les 3-7 premiers jours, conformément aux recommandations de B8M-5 ZNS, il est nécessaire de différencier des maladies telles que l'encéphalite virale, volumétrique, vasculaire et vasculaire. lésions auto-immunes du système nerveux central, ainsi que les affections associées à l'utilisation d'autres médicaments (amphétamines, phencyclidine, inhibiteurs de la monoamine oxydase, agents sérotoninergiques). antidépresseurs et plusieurs autres médicaments).

En 2007, une série de cas ont été décrits pour la première fois, une encéphalite auto-immune à récepteurs KMBL accompagnée de symptômes psychotiques et de catatonie, de troubles du système autonome et d'hyperthermie, ainsi qu'un risque de décès. Symptôme

le calcul de cette maladie est similaire au ZNS et à la catatonie fébrile et pose des difficultés pour le diagnostic différentiel. La maladie est causée par des anticorps dirigés contre les sous-unités QW1 et QW2 du récepteur du glutamate KMBL. Initialement, une encéphalite à récepteurs anti-KMBL a été décrite chez de jeunes femmes atteintes de tératome ovarien. Par la suite, pas en contact avec le processus tumoral chez les personnes des deux sexes et de différents âges. Le diagnostic de l'encéphalite anti-récepteur MSCL repose sur la détection d'auto-anticorps dirigés contre les sous-unités QW1 et QW2 du récepteur du glutamate KMBL dans le plasma et le liquide céphalo-rachidien. Ces dernières années, des cas d'encéphalite auto-immune ont été identifiés chez des patients d'hôpitaux psychiatriques présentant des diagnostics initiaux de schizophrénie, de trouble schizo-affectif, de narcolepsie et de trouble dépressif majeur. Le traitement de la maladie implique une immunothérapie avec la nomination d'immunoglobuline et de méthylprednisolone. Les médicaments de deuxième intention utilisés en l'absence d'effet sont le rituximab en association avec le cyclophosphamide. Pour arrêter l'agitation psychomotrice, des tranquillisants, des antipsychotiques atypiques ou la clompromazine peuvent être utilisés. Il y a une expérience positive avec l'ECT \u200b\u200bet la plasmaphérèse

Cas clinique

Patient Sh., Né en 1988, a été admis pour traitement à l'hôpital psychiatrique clinique n ° 4, nommé d'après P.B.Gannushkina 18/06/2015, avec un diagnostic de trouble psychotique polymorphe aigu.

Anamnèse L'hérédité de la psychopathologie n'est pas accablée. La grossesse et l'accouchement chez la mère de la patiente se sont déroulés sans pathologie. Né à l'heure. L'aîné de 2 enfants. A une soeur plus jeune. Auparavant, le développement est correct. Elle était calme, équilibrée, sociable et active. Elle était atteinte de maladies infectieuses infantiles sans complications. Je suis allé à l'école à partir de 7 ans. Elle a bien étudié. Elle est diplômée de 9 classes d'un collège, puis d'un collège pédagogique et d'un institut pédagogique. À l'âge de 22 ans, elle s'est mariée. Elle vivait avec son mari, un enfant de 3 ans du mariage, les relations familiales sont bonnes. Il travaille à l'école en tant que professeur d'école primaire. N'a pas de mauvaises habitudes. Selon son mari, l’état mental de la patiente a changé pour la première fois depuis début juin 2015. Elle est devenue distraite, oublieuse, anxieuse. Elle demandait sans cesse à ses proches: «a-t-elle nourri l'enfant?», «Est-elle allée aux toilettes», a déclaré qu'elle avait «une tête à séparer du corps», tombait parfois de manière inattendue au sol mais se levait immédiatement. 06.16.2015 appliqué à l'examen à l'institution scientifique budgétaire fédérale du Centre national de neurologie. Signes sur l'IRM cérébrale

graphique de la gliose dans le lobe pariétal droit (8 mm-13 mm-18 mm), qui doit être différencié du processus ischémique et démyélinisant ou volumétrique. Les données sur la présence d'anévrismes et de malformations artério-veineuses aux niveaux étudiés n'ont pas été reçues. Le soir du même jour, elle est devenue inquiète, agitée, confuse, demandant "que se passe-t-il?" La pression artérielle systolique a augmenté jusqu'à 180 mmHg. La nuit était agitée. Le lendemain, elle a commencé à exprimer des idées ridicules, croyant qu'elle était «mordue par une tique», qu'elle était enceinte. Elle a affirmé que des chansons résonnaient dans sa tête. De temps en temps, elle ressentait de la peur, de l'inquiétude, l'inquiétude de ne pas pouvoir travailler, elle était persuadée qu'elle serait "enlevée à son enfant", a déclaré: "Je mourrai". 18/06/2015, elle s'est à nouveau tournée vers le centre de neurologie. Elle était excitée à la réception en criant «Où est ma maman?», Se parlant à elle-même, agitant ses bras au hasard, grognant, crachant. En raison d'un comportement inadéquat, elle a été examinée par un psychiatre de service et a été hospitalisée à la PKB n ° 4 de manière non volontaire.

Etat mental à l'admission. Livré au service accompagné de préposés aux soins avec mesures de contrainte physique. Inspecté dans le lit. Le contact productif est peu disponible. Tendu, anxieux, écoute quelque chose, regarde autour de lui. Répond seulement au discours chuchotant. Les réponses sont calmes, concises, hoche la tête ou hoche la tête plus souvent. À partir de la conversation, il est possible de révéler qu’elle n’a pas dormi pendant plusieurs nuits et qu’elle ressent l’afflux de pensées dans sa tête, le «son des pensées». Il ne nie pas la présence de «voix» qui interfèrent avec le sommeil et interdit de répondre aux questions. Réponses principalement "je ne sais pas." Parfois, elle crie fort, se tortille, crache.

Condition somatique: croissance élevée, physique correcte, nutrition satisfaisante. La peau et les muqueuses visibles de couleur normale. Sur le coude droit, il y a des traces d'injections. Sur le visage d'une seule éruption cutanée rouge. La température corporelle est normale. Zev est calme. Dans les poumons, respiration vésiculaire, pas de respiration sifflante. VAN 16 min Les bruits du coeur sont étouffés, rythmés. Fréquence cardiaque 82 battements / min. HELL 130/80 mm Hg La langue est propre, humide. À la palpation, l'abdomen est mou, indolore. Le foie et la rate ne sont pas palpables. Le symptôme de «génération» est négatif des deux côtés. Pas de gonflement.

Statut neurologique: visage symétrique, pupilles B \u003d 8, photoréaction sauvegardée. Une augmentation des réflexes tendineux est notée. Le tonus musculaire n'est pas augmenté. Il n'y a pas de signes méningés, les symptômes neurologiques focaux sont absents.

Données de l'examen de laboratoire. L’étude des tests cliniques généraux et biochimiques sur le sang et l’urine n’a révélé aucun changement pathologique significatif, К ^ HIV, HBSAg, ISU -

négatif, WB, BB - non identifié. RPGA - tétanos - 0,77, diphtérie - 0,17. ECG - rythme sinusal, fréquence cardiaque 55-62 par minute. EOS normal.

Dynamique de la maladie et traitement en cours. Dès le premier jour d'admission, on a prescrit au patient 15 mg / jour d'halopéridol i / m, 6 mg de trihexyphénidyle / jour, 400 mg / tiapride i / m, chlorpromazine 25 mg / jour i / m. L'agitation psychomotrice n'a été arrêtée que le soir. Dans les premiers jours, l'état de la patiente demeurait instable, il y avait des épisodes d'agitation psychomotrice avec afflux d'expériences hallucinatoires, des phrases incohérentes, se parlait tout seul, couché dans un lit recouvert d'une couverture recouvrant sa tête. J'ai pris un traitement avec contrainte, j'ai très peu mangé avec persuasion. Le contact productif est resté indisponible. Progressivement, l'agitation psychomotrice a été complètement arrêtée pendant le traitement. Cependant, l'inhibition a commencé à augmenter avec une augmentation du tonus musculaire. Tout le temps, la patiente restait immobile dans son lit, remuant parfois ses lèvres. Répondu seulement dans un murmure. Les symptômes de «souplesse de la cire» et de «coussin d'air» sont apparus. Dans le cadre du refus de nourriture, à partir du 23 juin 2015, une thérapie par perfusion avec une solution saline et des solutions de glucose contenant jusqu'à 800 ml par jour a été prescrite. Cependant, pour améliorer l'état du patient a échoué. Le 1 er juillet 2015, l'halopéridol et le tiapride ont été annulés et l'olanzapine a été prescrite à une dose de 20 mg / jour, 1 mg de phénazépam la nuit, dans le cadre d'un traitement par perfusion. Après une période d'amélioration relativement courte, lorsque le patient a commencé à se déplacer de manière indépendante dans le service et à prendre de la nourriture, une détérioration s'est produite. À partir du 6 juillet 2015, on a commencé à noter une augmentation de la température corporelle à 38,5 ° C et une tachycardie à 110 battements. en moins, rigidité des muscles des membres inférieurs et supérieurs, le phénomène de catalepsie avec le symptôme de "coussin d'air" est réapparu. Des valeurs élevées de CPK dans le sang (2 427 unités / L) ont été détectées dans le sang lors d’un test sanguin biochimique, une leucocytose légère (8 000) et de S0E 15 mm par heure. Afin d'exclure la pathologie somatique, le patient a été examiné à plusieurs reprises par un médecin généraliste: les données relatives à la pathologie somatique n'ont pas été identifiées. Sur la radiographie des poumons datée du 14/07/2015, il n'y avait pas d'ombres pathologiques. Afin de prévenir la pneumonie, un traitement antibactérien est prescrit - la ceftriaxone à raison de 1,0 v / m 2 fois par jour. Le 13 juillet 2015, l'olanzapine a été annulée et le traitement par perfusion a été porté à 1 200 ml / jour. Malgré les mesures thérapeutiques en cours, la maladie est restée grave. Le patient était au lit tout le temps, refusait de manger, ne répondait pratiquement pas au traitement, ne répondait parfois que par des chuchotements, des symptômes de «souplesse de la cire» étaient observés, une hyperthermie et une rigidité musculaire persistaient. Le 15 juillet 2015 a été examiné par le neurologue d'urgence en service.

Conclusion: les phénomènes d'œdème cérébral sur fond de syndrome d'intoxication. Une tomodensitométrie du cerveau, une IRM avec contraste et un transfert dans un hôpital avec unité de soins intensifs sont recommandés. À 19h50, accompagné d'une équipe de réanimation, le patient a été transféré vers le PSO GKB. S.P. Botkin à poursuivre le traitement et l'examen. À la réception, l’état était considéré comme grave. Le retardement avec des éléments stupéfiants persistait, ne répondait pas à la parole inversée, répondait faiblement aux stimuli de la douleur. Une augmentation du tonus dans les muscles des membres et du cou a été notée. L'inhibition, qui était périodiquement remplacée par une excitation limitée par les limites du lit, avec la répétition de mots individuels en fonction du type de stéréotypes de langage. En statut somatique, pâleur de la peau, tachycardie allant jusqu'à 110 battements ont été notés. en min., hyperthermie. Pour le diagnostic différentiel de démyélinisation et d'encéphalite, une ponction lombaire a été réalisée - cytose 40 dans 3 ml, protéine 0.33, lymphocytes 37, neutrophiles 3. Aucun anticorps anti-virus d'Epstein-barr, virus de l'herpès, mycobacterium tuberculosis et tréponème n'a été trouvé dans le liquide céphalorachidien. Après examen par un spécialiste des maladies infectieuses, le diagnostic d’encéphalite virale a été arrêté. Sur l'IRM du cerveau, avec contraste à partir du 21 juillet 2015, une zone d'œdème aigu a été détectée dans les centres semi-ovales à droite. qui doivent être différenciés des accidents vasculaires cérébraux aigus en fonction du type ischémique, de la tumeur, de la maladie dimyélinisante et auto-immune. Les résultats de l'immunotypage des lymphocytes du liquide céphalo-rachidien et de la maladie lymphoproliférative n'ont pas été confirmés. Dans l'unité de soins intensifs, un traitement par perfusion allant jusqu'à 2 litres a été réalisé. par jour sous le contrôle de la diurèse, traitement de désintoxication, traitement antibiotique (céfritiaxon, amoxicycline). À partir du 24 juillet 2015, 12 mg / jour de dexaméthasone par voie iv ont été ajoutés au schéma thérapeutique. Malgré le traitement, l'état du patient demeurait grave, il y avait une augmentation de la température corporelle jusqu'à 40 ° C, une chute de la pression artérielle.

La conclusion de la consultation des médecins du 29/07/2015. L'état du patient est grave, la fièvre fébrile et les symptômes catatoniques persistent. Le plus probable semble être la présence de schizophrénie fébrile chez un patient. Les modifications révélées au cours d'une étude d'IRM, compte tenu de l'incohérence des symptômes cliniques, semblent être une découverte accidentelle et pourraient être la conséquence d'un précédent accident vasculaire cérébral.

29/07/2015, il y avait un arrêt respiratoire et une activité cardiaque. Les mesures de réanimation commencées n’ont pas permis de rétablir la respiration et l’activité cardiaque. À 22 h 15, la mort biologique a été observée.

À l'autopsie. Encéphalite auto-immune avec une lésion prédominante des structures sous-corticales du cerveau: l'hippocampe, le thalamus, l'hypothalamus. Infiltrats lymphoplasmacytiques périvasculaires avec libération de cellules immunocompétentes dans la substance des structures sous-corticales du cerveau; œdème périvasculaire et péricellulaire; dystrophie des gangliocytes avec cytose partielle et gliose réactive, avec formation de foyers gliomésodermiques. Cause du décès: la patiente est décédée (cause principale) d'une encéphalite auto-immune, compliquée d'un œdème cérébral avec luxation du tronc dans un grand foramen occipital (cause immédiate du décès).

Analyse. Ce cas clinique démontre les difficultés du diagnostic différentiel et du traitement du SNC. Une patiente de 26 ans a développé une attaque psychotique aiguë de structure psychopathologique polymorphe avec des perturbations sensorielles aiguës, des pseudo-hallucinations verbales et des automatismes mentaux. Dès les premiers jours de la manifestation, des troubles catatoniques sous forme d'impulsivité, de négativisme (ne réagissant que par un chuchotement), ainsi que des éléments d'excitation hébéphrénique (grognement) ont été notés dans la structure de l'attaque. Ainsi, la structure de la psychose était caractéristique des attaques manifestes traditionnellement décrites dans la schizophrénie et la psychose schizo-affective. Dans le contexte du traitement neuroleptique par l'halopéridol et le tiapride, on observe une augmentation de l'inhibition avec une augmentation du tonus musculaire, une catalepsie accompagnée de symptômes de «souplesse de la cire» et de «coussin d'air». La transformation indiquée de la psychose est caractéristique du stade initial de développement du système nerveux central. L'abolition de l'halopéridol et du tiapride et la nomination de l'olanzapine antipsychotique atypique au cours du traitement par perfusion, pour une courte durée, ont entraîné une amélioration de l'état du patient. À l’avenir, on assiste à une augmentation des désordres catatoniques - une stupeur alternant avec une excitation, des désordres somatiques se manifestent sous forme d’hyperthermie, de tachycardie, d’instabilité de la pression artérielle, de modifications caractéristiques des paramètres de laboratoire (légère leucocytose sans changement de baguette nucléaire, augmentation de la RSE et augmentation sensible de l’activité de la CPK) dans le sérum sanguin). Un examen somatique, de laboratoire et instrumental approfondi, comprenant notamment une étude du liquide céphalo-rachidien et de l'IRM du cerveau avec contraste, n'a pas permis d'établir la cause qui pourrait sous-tendre le développement d'un état mental et somatique grave. La patiente est décédée des suites de l'hyperthermie et du phénomène croissant d'œdème cérébral, malgré l'abolition des antipsychotiques, des soins intensifs et de la nomination de la dexaméthasone. Les données d’une étude pathoanatomique ont révélé une manifestation d’encéphalite auto-immune chez un patient présentant une lésion.

structures sous-corticales du cerveau, qui ont été à la base de la divergence du diagnostic. Dans le même temps, le patient n'a pas été soumis à des analyses de sang et de liquide céphalo-rachidien pour identifier des auto-anticorps dirigés vers les récepteurs KMBA, sur la base desquels une encéphalite auto-immune est diagnostiquée. En outre, les résultats d'une étude pathomorphologique ne contredisent pas le diagnostic de ZNS, car les études cliniques et pathogéniques ont montré le rôle important de la pathologie auto-immune associée à une lésion primaire de l'hypothalamus dans la pathogenèse du développement des attaques de schizophrénie fébrile. On sait que les antipsychotiques, lorsqu'ils sont combinés à des protéines plasmatiques sanguines, acquièrent les propriétés des haptènes contre lesquels des anticorps commencent à se former, bloquant ainsi leur effet antipsychotique. Dans certaines conditions, ils sont susceptibles de provoquer le développement d'un processus auto-immun et de provoquer le développement du système nerveux central. Il convient de noter

que l'algorithme utilisé pour le diagnostic du syndrome de ZNS, jusqu'à récemment, ne comportait pas d'étude du sang et du liquide céphalo-rachidien quant à la présence d'autoanticorps dirigés contre les récepteurs KMBA. De plus, la littérature mondiale décrit des cas dans lesquels le ZNS initialement diagnostiqué a été révisé après la détection d’autoanticorps dirigés contre les récepteurs KMBA dans le sang et le liquide céphalorachidien. On peut supposer qu'un diagnostic précoce de SNZ avec l'abolition des antipsychotiques, la mise en place d'un traitement par perfusion adéquat et le traitement par électrochoc empêcheraient une issue fatale. Cependant, la particularité de ce cas était qu'avant même l'apparition de la psychose, le patient avait révélé des modifications de l'IRM du cerveau sous la forme d'une partie de la gliose, ce qui n'excluait pas complètement la présence d'une maladie organique du système nerveux central et diagnostiquée d'une maladie endogène - schizophrénie ou psychose schizo-affective basée sur la structure de la maladie psychologique. les troubles.

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SYNDROME NEUROLEPTIQUE MALIGNANT OU ANTI-NMDA AUTOIMMUN

Encéphalite de récepteur? Étude de cas fatal

D.I. Malin, V.N. Gladyshev

L'article est consacré à l'analyse d'un cas clinique qui a abouti à une issue fatale, avec un décalage entre le diagnostic clinique et les données de l'étude pathologique. Il aborde le problème de la complexité du diagnostic et du diagnostic différentiel du syndrome antipsychotique malin et du syndrome dit auto-immun

encéphalite à récepteurs KMEL. Une consécration détaillée de l'état du problème à l'étude avec l'analyse des publications modernes est donnée.

Mots-clés: catatonie létale (fébrile), syndrome antipsychotique malin, encéphalite auto-immune des récepteurs UMBL, TEC, plasmaphérèse, immunothérapie.

SYNDROME MALIGNANT NEUROLEPTIQUE OU ENCEPHALITE DE RECEPTEURS AUTO-IMMUNS ANTI-NMDA?

Analyse d'un cas clinique fatal

D.I. Malin, V.N. Gladyshev

Les auteurs analysent un cas clinique fatal, lorsque l’enquête du pathologiste remettait en cause le diagnostic clinique. L’article traite des difficultés de diagnostic ainsi que du diagnostic différentiel entre le syndrome malin des neuroleptiques et le soi-disant récepteur NMDA auto-immun

encéphalite. Les auteurs fournissent une description de l'état de la technique et une revue de la littérature récente sur le sujet.

Mots-clés: catatonie létale (fébrile), syndrome malin des neuroleptiques, encéphalite auto-immune du récepteur NMDA, TEC, plasmaphérèse, immunothérapie

Malin Dmitry Ivanovich - Chercheur en chef, Département de thérapie des maladies mentales, Institut de recherche en psychiatrie de Moscou, une branche du FSBI nommée d'après V.P. Serbsky "du ministère de la Santé de Russie; courriel: [email protected].

Gladyshev Vitaliy Nikolaevich - Médecin en chef adjoint de l'hôpital psychiatrique clinique n ° 4, nommé d'après P.B.Gannushkina DZ de Moscou