NMDA-vastane entsefaliit: põhjused, sümptomid ja ravi.

NMDA-vastase retseptori entsefaliidi diagnoosimise ja ravi raskused

4 (80%) hääled: 1

NMDA-vastase entsefaliidi (anti-retseptori entsefaliidi) diagnoosimise edasilükkamine ja immunosupressantide kasutamine on seotud raske kliinilise sündroomi tekkega, mis viib hüpoventilatsiooni või epilepsiaseisundi väljakujunemiseni. Selliseid juhtumeid ravitakse intensiivravi osakonnas sageli väga pikka aega.

Üldiselt arvatakse, et neil patsientidel on esmane psühhiaatriline häire (näiteks skisofreeniast või bipolaarsest häirest tulenev äge psühhoos) ja neile on välja kirjutatud antipsühhootikumid, mis põhjustavad sageli motoorseid häireid - lihasjäikust või akatiisia. Viimane võib komplitseerida kliinilist pilti, kuna patoloogilisi motoorseid nähtusi seostatakse ka katooniaga, mis on seda tüüpi entsefaliidi iseloomulik ilming.

Teine probleem on olukord, kui patsiendile antakse haiguse hilises staadiumis antipsühhootikume. Lihase jäikuse, vere seerumi suurenenud lihasensüümide (eriti CPK), rabdomüolüüsi ja autonoomse rikke kombinatsioon on selle häire jaoks spetsiifiline isegi antipsühhootikumide puudumisel. Kui viimased on välja kirjutatud, hakkab kliiniline pilt sarnanema pahaloomulise antipsühhootilise sündroomiga.

Lisaks on psühhiaatrilise konsultatsiooni aluseks erutus, emotsionaalne labiilsus, impulsiivsus, hallutsinatsioonid, unetus ja enesehävituslik käitumine. Kuna need patsiendid ei suuda sageli juhiseid järgida ega neelata, kaaluvad nad ravimite kasutamist intravenoosselt, intramuskulaarselt või nasogastraaltoru kaudu. Dopamiini retseptori antagonistid on välja kirjutatud agressiooni, agitatsiooni ja hallutsinatsioonide kontrollimiseks ilma olulise paranemiseta; need võivad tegelikult muuta juba niigi raske kliinilise pildi. D2-retseptorite tugevad antagonistid (näiteks haloperidool) on ette nähtud eriti ettevaatlikult, kuna need ained suurendavad motoorseid häireid. Mõned psühhiaatrid eelistavad unetuse ja agitatsiooni kontrolli all hoidmiseks väikeste annuste manustamiseks õhtul nõrgatoimelisi ebatüüpilisi antipsühhootikume (näiteks kvetiapiini). Nendel patsientidel kasutati empiiriliselt mitut erinevat ravimiklassi - emotsionaalse labiilsuse normotimikumid, bensodiasepiinid ja muud uinutid, samuti unetuse korral antihistamiinikumid (näiteks difenhüdramiin) ning hüperaktiivsuse ja impulsiivsuse psühhosimulandid.

Katatoonia tekkimisega kasutatakse bensodiasepiine intravenoosselt regulaarsete intervallidega (näiteks 2 mg lorasepaami iga 6:00). Kliinilise paranemise saavutamiseks peaks selle ravimi päevane annus jõudma 20-30 mg-ni. Mõned lastepsühhiaatrid on amantadiini edukalt kasutanud selle entsefaliidi korral katatoonia sümptomite raviks. Terapeutiline meeskond pöörab erilist tähelepanu pahaloomulisele katatooniale, mille puhul patsiendid muutuvad reaktsioonivõimeliseks bensodiasepiinide suhtes. Seda seisundit iseloomustab aktiivsuse järsk areng, kõne puudumine, psühhomotoorsed muutused, palavik ja düsautonoomia. Viimane lõpeb sageli surmavalt. Pahaloomulist katatooniat on mõnikord raske eristada pahaloomulisest antipsühhootilisest sündroomist, kuna mõlema häirega kaasnevad hüpertermia ja lihaste jäikus. Lihasjäikust iseloomustab katatoonia korral siiski rohkem düstooniline asend, vahajas painduvus ja stereotüüpsed jadaliigutused. Elektrokonvulsioonravi (ECT) on selle komplikatsiooni ravimisel kullastandard, nagu kinnitavad mitmed uuringud. Varasemad aruanded viitavad sellele, et 7-8 ECT seanssi 2-4 nädala jooksul põhjustavad entsefaliidi katatooniliste sümptomite taandumist. Vähesel hulgal progresseeruvate motoorsete häiretega ja teadvuse halvenemisega patsiente, kes ei reageeri esmavaliku ravile, on ECT adjuvantravi. Loommudelites on tõestatud, et see suurendab NMDA retseptorite regulatsiooni, selgitab selle entsefaliidi ja skisofreeniaga patsientide terapeutilist efektiivsust. Haiguse kliiniliste ilmingute, sealhulgas psühhiaatriliste, optimaalseks raviks on oluline ainult otsene mõju autoimmuunsele protsessile.

Palavikuta naispatsientide psühhiaatriliste sümptomite, krambihoogude, kognitiivsete häirete ja motoorsete häirete kiire areng hoiatab arsti võimaliku entsefaliidiprotsessi eest. NMDA-vastane entsefaliit on autoimmuunse entsefaliidi teine \u200b\u200blevinum vorm, nüüd arvestatakse seda muudetud vaimse seisundiga patsientide diferentsiaaldiagnostikas. Pärast diagnoosi kindlaksmääramist proovivad nad kiiresti tuvastada võimalikku kasvajaprotsessi ja alustada immunosupressiivset ravi. Viimaste kiire, agressiivse ja pikaajalise kasutamise taustal täheldavad enamik patsiente pikaajalist remissiooni ja saavutavad igapäevase funktsioneerimise taseme, mis on lähedal preorbidile.

NMDA-vastane retseptori entsefaliit  tuntud ka kui entsefaliidi antikehade NMDA retseptor  , on aju põletiku äge vorm, mis võib potentsiaalselt lõppeda surmaga, kuid millel on suur tõenäosus pärast ravi taastuda.

Selle põhjuseks on rünnak immuunsussüsteemi vastu, mis on suunatud peamiselt NMDA retseptori (N-metüül-D-aspartaadi) NR1 alaühikule. Seisund on seotud kasvajatega, peamiselt nende munasarjade teratoomidega. Kuid paljud juhtumid ei ole seotud pahaloomuliste kasvajatega.

Haip oli ametlikult klassifitseeritud ja nimetatud Josep Dalmau ja tema kolleegide poolt 2007. aastal.

Enne NMDA-vastaste retseptorite entsefaliidi suhtes spetsiifiliste märkide kompleksi väljatöötamist võivad inimesed kogeda prodromaalseid ilminguid, sealhulgas peavalu, gripilaadset haigust või märgata ülemiste hingamisteede infektsioone. Need muutuvad märgatavaks nädala või kuu jooksul enne patoloogia arengu algust. Lisaks prodromaalsetele sümptomitele edeneb haigus mitmesuguste indikaatoritega ja patsientidel võivad esineda neuroloogilised talitlushäired. Esialgses arengujärgus on sümptomid lastel ja täiskasvanutel erinevad.

Kuid käitumuslikud muutused on mõlemas rühmas tavaline esimene märk. Sageli on need paranoiad, psühhoosid. Muud levinumad ilmingud hõlmavad krampe ja veidraid liigutusi, peamiselt huulte ja suu, aga ka veidraid pedaali liigutusi jalgade või kätega, mis meenutavad klaverit. Mõned muud haiguse algusele iseloomulikud sümptomid hõlmavad kognitiivseid häireid, mälupuudulikkust ja kõneprobleeme (afaasia, püsivus või mutism).

Sümptomid avalduvad tavaliselt psühhiaatrilises praktikas, mis võib viia diferentsiaaldiagnoosini. Paljudel juhtudel muudab see diagnoosimise võimatuks. Nende progresseerumisel muutuvad sümptomid meditsiiniliselt kiireloomulisteks ja hõlmavad sageli autonoomseid talitlushäireid, hüpoventilatsiooni, peaaju ataksiat, hemipareesi, teadvusekaotust või katatooniat.

Selle ägeda faasi ajal vajab enamik patsiente ravi intensiivravi osakonnas, et stabiliseerida hingamine, pulss ja vererõhk. Tundlikkuse kaotus ühel kehapoolel võib olla sümptom. NMDA-vastase entsefaliidi eripäraks on paljude ülalnimetatud manifestatsioonide samaaegne esinemine. Enamikul patsientidest ilmnevad haiguse käigus vähemalt neli sümptomit, teistel kuus või seitse.

Patofüsioloogia

Seda seisundit vahendavad antikehad, mis on suunatud NMDA retseptoritele ajus. Neid võib saada ristreaktsiooni kaudu NMDA retseptoritega teratoomides, mis sisaldavad mitut tüüpi rakke, sealhulgas ajurakke, ja esindavad seega akent, kus immunoloogiline tolerants võib laguneda. Kasvajateta patsientidel kahtlustatakse muid autoimmuunseid mehhanisme. Kuigi haiguse täpset patofüsioloogiat arutatakse endiselt. NMDA-vastaste antikehade päritolu empiiriline hindamine seerumis ja tserebrospinaalvedelikus viib kahe võimaliku mehhanismi kaalumiseni.

Mõnda neist saab kindlaks teha lihtsate vaatluste abil. Seerumi NMDA-retseptori antikehad tuvastatakse järjest kõrgemates kontsentratsioonides kui tserebrospinaalvedeliku antikehadel, keskmiselt kümme korda kõrgemad. See näitab kindlalt, et antikehade tootmine on süsteemne, mitte aju või tserebrospinaalvedelik. Kui kontsentratsioonid normaliseeruvad kogu IgG-le, tuvastatakse intratekaalne süntees. See tähendab, et tserebrospinaalvedelikus on rohkem NMDA retseptori antikehi, kui kogu IgG eeldatava koguse põhjal võiks ennustada.

1. Passiivne ligipääs hõlmab antikehade difusiooni verest läbi patoloogiliselt kahjustatud hematoentsefaalbarjääri (GBS). See rakufilter, mis eraldab kesknärvisüsteemi vereringesüsteemist, takistab tavaliselt suurte molekulide sisenemist aju. Sellise terviklikkuse kokkuvarisemise jaoks on pakutud välja erinevaid põhjuseid, kõige tõenäolisem vastus on närvisüsteemi äge põletik. Samamoodi näidati, et hormooni vabastava kortikotropiini osalemine nuumrakkudes ägeda stressi ajal aitab kaasa OGB tungimisele. Kuid on ka võimalik, et autonoomne düsfunktsioon, mis avaldub paljudel patsientidel haiguse hilises staadiumis, aitab kaasa antikehade sissetoomisele. Näiteks põhjustab vererõhu tõus suurte valkude ekstravasatsiooni tserebrospinaalvedelikku.
2. Võimalik mehhanism on ka intratekaalne tootmine. Ravimifirma Dalmau jt. näitasid, et 53-l 58-st selle seisundiga patsiendist oli GBS vähemalt osaliselt säilinud ja tserebrospinaalvedelikus oli kõrge antikehade kontsentratsioon. Lisaks olid funktsionaalsete immuunrakkude eemaldamiseks kasutatavad ravimid tsüklofosfamiid ja rituksimab edukaks raviks patsientide teises reas, kus ravi ebaõnnestus. Nad hävitavad liigseid antikehi tootvaid rakke, leevendades sellega sümptomeid.

Tserebrospinaalvedelikus antikehade esinemisega seotud protsesside kompleksne analüüs vihjab nende kahe mehhanismi kombinatsioonile samaaegselt.

NMDA retseptori antikehad

Niipea kui antikehad sisenevad CSF-i, seostuvad nad NMDA retseptori NR1 alaühikuga. Neuronikahjustuste tekitamiseks on kolm võimalikku meetodit.

1. NMDA retseptorite tiheduse vähenemine postsünaptilisel käepidemel retseptori internaliseerumise tõttu pärast antikeha sidumist.
2. NMDA-retseptori otsene antagonism, mis sarnaneb tüüpiliste farmakoloogiliste retseptorite blokaatorite nagu fentsüklidiin ja ketamiin toimimisega.
3. Komplemendi kaskaadi värbamine klassikalise raja kaudu (antikeha-antigeeni interaktsioon). Membraanirünnakukompleks on selle kaskaadi üks lõppsaadusi ja seda saab sisestada neuronitesse kui molekulaarsilindrit, mis võimaldab vett tungida. Seejärel rakk lüüsitakse. On tähelepanuväärne, et see mehhanism on ebatõenäoline, kuna see põhjustab neuroni surma, mis ei ühildu olemasolevate tõenditega.

Diagnostika

Esiteks on see kõrge kliinilise kahtluse tase, eriti noortel inimestel, kellel on ebanormaalne käitumine, aga ka autonoomne ebastabiilsus. Haiguse varases staadiumis sensomite ja krampide taseme muutus. Kliiniline läbivaatus võib lisaks avastada pettekujutlusi ja hallutsinatsioone

Ravi

Kui inimestel on kasvaja, on pikaajaline prognoos tavaliselt parem ja retsidiivi tõenäosus on palju väiksem. See on tingitud asjaolust, et tuumorit saab eemaldada kirurgiliselt, likvideerides sellega autoantikehade allika. Üldiselt arvatakse, et varajane diagnoosimine ja agressiivne ravi parandavad patsiendi tulemusi, kuid seda ei saa teada ilma randomiseeritud kontrollitud uuringute andmeteta. Arvestades, et enamikku patsiente aktsepteerivad psühhiaatrid, on hädavajalik, et kõik arstid käsitleksid NMDA-retseptori entsefaliiti ägeda psühhoosi võimaliku põhjusena noortel patsientidel, kellel pole varem olnud neuropsühhiaatrilist ajalugu.

• Kui tuvastatakse kasvaja, peaks selle eemaldamine toimuma koos esmavaliku immunoteraapiaga. Hõlmab steroide, intravenoosset immunoglobuliini ja plasmafereesi autoantikehade füüsiliseks eemaldamiseks. 577 patsiendiga tehtud uuring näitas, et nelja nädala jooksul tundsid end umbes pooled pärast ravimite kasutamist paremini.
• Teise rea immunoteraapia hõlmab rituksimabi, monoklonaalset antikeha, mis on suunatud CD20 retseptori vastu B-rakkude pinnale, hävitades seeläbi isereageerivad. Tsüklofosfamiidi, alküülivat ainet, mis ristsildab DNA, kasutatakse nii vähi kui ka autoimmuunhaiguste raviks.
• Muud ravimid, näiteks alemtuzumab, jäävad eksperimentaalseks.

Prognoos

NMDA vastane entsefaliit taastumisprotsess võib võtta mitu kuud. Sümptomid ilmnevad vastupidises järjekorras ja patsientide seisund paraneb järk-järgult.

Epidemioloogia

Uute haiguste arv aastas pole teada. California entsefaliidi projekti kohaselt iseloomustab senine suurim juhtumite seeria 577 antimesodiagnostilise entsefaliidiga patsienti. Uuring pakub haiguste leviku kohta kõige paremat lähenemist. Leiti, et naised on ebaproportsionaalselt mõjutatud - 81%. Patoloogia algab alla 21-aastastel lastel. Ainult 5% juhtudest olid vanemad kui 45 aastat. Sama uuring näitas, et 501 inimesest 394 (79%) olid head tulemused, 30 patsienti (6%) suri 24 kuuga ja ülejäänud jäid kerge ja raske puudulikkusega. Samuti kinnitas uuring, et patsiendid on sagedamini Aasia või Aafrika päritolu.

Ühiskond ja kultuur

Patsientide deemonliku omamise ajalooliste juttude peamiseks põhjuseks on patoloogia sümptomid.

Reporter pärit   New Yorgi linn  Suzanne Kahalan kirjutas raamatu nimega "   Aju tulel: Minu hulluse kuu  oma haiguskogemusest.

Dallas Cowboys kaitseliitlane Amobi Okoye veetis 17 kuud. anti-NMDA entsefaliidi retseptor. Lisaks kolmele kuule, mille meditsiin oli põhjustanud koomas, koges ta 145-päevast mälulünka ja kaotas 78 naela. Ta naasis praktikale 23. oktoobril 2014.

19. märtsil 2011 surnud Berliini loomaaia jääkarul Knutil diagnoositi 2015. aasta augustis NMDA-vastane entsefaliit. See on esimene juhtum, mis avastati väljaspool inimkeha.

Entsefaliit on terve rühm haigusi, mis avaldub aju põletikulises protsessis. Haigust iseloomustavad rasked sümptomid ja seda võivad põhjustada mitmed tegurid, näiteks autoimmuunprotsess, mis põhjustab NMDA-retseptori entsefaliiti. Aju põletik nõuab kvalifitseeritud ja õigeaegset ravi, vastasel juhul on surmaoht kõrge.

Entsefaliit on ulatuslik haiguste rühm, mis avaldub ajus põletikulise protsessina. Need põhjustavad kehas mitmesuguseid patoloogilisi muutusi ja põhjustavad dementsuse (dementsuse) arengut. Haigus võib mõjutada mitte ainult aju, vaid ka siseorganeid ja liigeseid.

Patoloogiat võivad põhjustada mitmed tegurid. Haiguse arengut provotseerival põhjusel eristatakse järgmisi patoloogia tüüpe:

• nakkuslik põletik;
• bakteriaalse või seente tõu entsefaliit;
• kehale toksiliste mõjude põhjustatud haigus;
• autoimmuunse iseloomuga entsefaliit.

Haigus mõjutab aju erinevaid osi. Põletikulist protsessi saab lokaliseerida ajukoores, subkortikaalsetes tuumades või väikeajus.

Igat tüüpi iseloomustavad oma tunnused ja sümptomid, samuti ravimeetodid.

Nakkusliku ja bakteriaalse iseloomuga nakkused

Nakkusliku entsefaliidi põhjustajad on järgmised viirused ja bakterid:

• herpes
• HIV-nakkus
• entsefaliidi viirused;
• tuberkuloosibakterid;
• streptokokid ja stafülokokid;
• toksoplasma.

Puukentsefaliit on mõnes piirkonnas tõsine probleem. See haigus on viirusliku iseloomuga, viirust edastavad mingid puugid. Viirus siseneb inimese verre ainult putukahammustuse abil, kuid seda ei levita õhus levivate tilkade kaudu. Kuid puukentsefaliit ei mõjuta alati aju. Ligikaudu pooltel juhtudel täheldatakse palaviku sümptomeid ja ajukoore põletiku sümptomeid pole.

Teine viirusliku entsefaliidi tüüp on jaapani keel. Haigus on äärmiselt ohtlik ja lõppeb surmaga seitsmel juhul kümnest. Haigust iseloomustab kiire kulg, selle tagajärjel tekib mõni päev pärast nakatumist kooma.

Herpesviiruse põhjustatud entsefaliit põhjustab surma üheksal juhul kümnest. See on väga ohtlik haigus, mida on raske ravida.

Ilmekas näide bakteriaalsest entsefaliidist on meningokokkide toimel esile kutsutud haigus. Patoloogiat iseloomustab meningiidi areng ja põletiku edasine levik ajukoores.

Autoimmuunhaigused

Kehas on rühm entsefaliiti, mis on põhjustatud autoimmuunsetest protsessidest, mille korral inimese enda immuunsus hakkab ründama ajurakke.

Seda on äärmiselt raske diagnoosida ja ravida. Reeglina põhjustab haigus kiiret dementsust ja põhjustab ajutegevuse ja perifeerse närvisüsteemi aktiivsuse halvenemist. Lisaks dementsusele kaasneb haigusega ka halvatus ja epilepsiaga sarnased krambid.

Selliste haiguste hulka kuulub limbiline entsefaliit. Haigus põhjustab keha autoimmuunvastust vähirakkudele või mis tahes nakkus- või viirushaigusele. Vastavalt arengu kiirusele jaguneb limbiline entsefaliit ägedaks ja alaägeks.

Äge sündroom areneb kiiresti, kolme kuni viie päeva jooksul, samal ajal kui alaägeda kuuri esimesed sümptomid muutuvad märgatavaks mõni nädal pärast patoloogia arengu algust.

Patoloogia tüüpilised sümptomid:

• mäluhäired;
• kognitiivne kahjustus;
• epileptilised krambid;
• vaimsed häired: depressioon, ärevus, paanikahood;
• käitumishäired.

Haigust iseloomustab progresseeruv dementsus. Patsiendid kannatavad sageli unehäirete all ja epilepsiahoogudega võivad kaasneda hallutsinatsioonid.

Väga sageli seostatakse autoimmuunseid ajukahjustusi vähi esinemisega.  Enamikul juhtudest põhjustab selline entsefaliit kopsuvähki.

NMDA-vastane retseptori entsefaliit

NMDA-vastase retseptori põletikuline protsess või entsefaliit on autoimmuunhaigus, millele noored naised on vastuvõtlikumad. Meestel on patoloogia äärmiselt haruldane.

Patoloogilised tunnused NMDA-vastane retseptori protsess või entsefaliit on rasked sümptomid. Haigus põhjustab mitmeid psühhoneurootilisi muutusi, seetõttu on see sageli segamini skisofreeniaga.

Selle haiguse all kannatavatel naistel ilmnesid psühhiaatrilised kõrvalekalded, nagu urisemine, ebaühtlase kõne puudumine ja teadvuse halvenemine. Veel üks iseloomulik sümptom, mis võimaldab teil diagnoosida NMDA-retseptori protsessi või entsefaliiti, on lühiajaline mälu kahjustus, mis on iseloomulik haiguse limbilisele vormile.

Patoloogia teine \u200b\u200btunnus on lihaste funktsiooni rikkumine. Nii hakkavad patsiendid ilma põhjuseta kõhulihaseid tõmbama, lööma ümbritsevaid esemeid või proovima teisi kahjustada nagu muul viisil.

Patoloogia on reeglina seotud munasarjade vähiga. Ligikaudu pooltel juhtudest avastati see vähk patsientidel.

Tuleb märkida, et nad ei teadnud haigusest alles hiljuti, mida arstid ei leidnud rohkem kui kümme aastat tagasi.

Aju autoimmuunse põletiku diagnoosimine

Kogenud arst kahtlustab patsiendi uurimisel entsefaliiti. Kuid haiguse olemuse kindlakstegemiseks on vaja täiendavaid katseid.

Sageli ette nähtud magnetresonantstomograafia. See meetod võimaldab teil kinnitada kahtlustatavat ajupõletikku, kuid entsefaliidi põhjuse väljaselgitamine ei aita.

Põhjuse väljaselgitamiseks on vaja biokeemilist vereanalüüsi. Autoimmuunhaiguste, näiteks NMDA-vastase retseptori protsessi või entsefaliidi korral on vaja analüüsida nmda retseptori antikehade olemasolu.

Mõnel juhul on näidustatud ka aju biopsia. Biopsia on ette nähtud ainult viimase abinõuna, kui patoloogia põhjust pole muude meetoditega võimalik kindlaks teha. Vajalik on konsultatsioon onkoloogi ja terapeudiga.

Võimalikud tüsistused

Aju autoimmuunset põletikku on raske diagnoosida. Selle tulemusel satuvad paljud patsiendid vale diagnoosi tõttu psühhiaatriahaiglasse.

Ilma korraliku ravita viib haigus psüühiliste häirete ja dementsuse tekkeni, mis on sageli pöördumatud. Samuti on suur risk kooma tekkeks, millest patsient ei pruugi väljuda.
  Ilma ravita areneb kiiresti vegetatiivne seisund ja kolmandikul juhtudest - surmaga lõppev tulemus.

Ravi

Diagnoosimiseks on vajalik neuroloogi konsultatsioon ja uurimine. Diagnoosimine põhineb spetsiifiliste antikehade olemasolul.

Selliste ajukahjustuste eripära on see, et neid peetakse sageli skisofreeniaks ja psühhiaatriakliinikus määratakse sobiv ravi. Kui aga kahtlustatakse autoimmuunset entsefaliiti, on vajalik ka onkoloogi konsultatsioon. Enamikul juhtudel võimaldab vähiravi pikaajalist remissiooni.

Hea stabiilse tulemuse saavutab ravi immunomodulaatoritega. Kuid selline ravi on efektiivne ainult siis, kui vähikahtlus pole leidnud kinnitust.

Vaimse häire sümptomite vähendamiseks näidatakse patsientidele rahusteid. Need aitavad normaliseerida une ja vähendavad sümptomeid. Krambihoogude ilmnemisel on vaja võtta spasmolüütilisi ravimeid.

Ägeda põletiku leevendamiseks on ette nähtud kortikosteroidid. Neid manustatakse intramuskulaarselt ja ravikuuri kestuse valib arst.

Autoimmuunne entsefaliit ei ole enamikul juhtudel täielikult ravitav. Teraapia aitab peatada haiguse edasise progresseerumise ja vältida pöördumatute neuroloogiliste häirete teket. Kui haigus on põhjustatud vähist, annab kasvaja eemaldamine stabiilse tulemuse ja 70% juhtudest toimub täielik taastumine.

Ennetamine

Viirusliku ja bakteriaalse entsefaliidi ennetamine seisneb entsefaliidi puugirände ajal hoolikas õues käitumises. Kandke suletud rõivaid ja kasutage spetsiaalseid pihustajaid.

Patoloogia võib areneda tõsise viirushaiguse taustal, seetõttu on oluline mitte lasta haigusel omal käel minna ja kvalifitseeritud abi saamiseks pöörduda kliinikusse õigeaegselt.

Autoimmuunseid ajuhaigusi ei saa ennetada.

69 - autonoomse närvisüsteemi ebastabiilsus, 66 - hüpoventilatsioon. Kasvajavastast ravi seostati suurema arvu remissioonide ja järgnevate hilisemate ägenemistega. 75 patsienti paranes tagajärgedeta või kergete kõrvalekalletega; 26 patsiendi jaoks oli tulemuseks raske tervisekahjustus või surm.

Sageli võetakse selle haigusega noori naisi psühhiaatriahaiglatesse skisofreenia, katatoonia, narkomaania või simulatsiooni esialgse diagnoosiga ning alles neuroloogiliste sümptomite ilmnemise korral hakkavad nad kahtlustama orgaanilist häiret. Harvematel juhtudel debüteerib haigus tõsise lühiajalise mälu kahjustusega, mis meenutab limbilist entsefalopaatiat. Üha enam diagnoositakse seda haigust lastel ja noorukitel: 2009. aasta uuringus leiti, et 81 inimesest 32 (40%) olid alla 18-aastased ja sagedamini leiti kasvajaid noorematel ja meespatsientidel. Ühes 2009. aastal avaldatud väikeses uuringus oli ebaselge etioloogiaga epilepsia ootamatu algusega 19-st naisest 5 patsiendil NMDA-retseptori vastaseid antikehi ja see viitab autorite sõnul sellele, et NMDA-vastane retseptori entsefaliit võib moodustavad märkimisväärse osa seletamatutest psühhiaatriliste sümptomitega epilepsia juhtudest.

Haiguse näide

Kliinilise juhtumi lühikirjeldus ajakirja Nature Clinical Practice Neurology 2007 artikli abstraktist:

34-aastane naine käis arstidel peavalu, palaviku ja ärevuse pärast. Varsti järgnes neile sümptomitele kahjuliku ideed, agressiivne agitatsioon, krambid, hüpoventilatsioon, hüpertermia ja autonoomse süsteemi tugev ebastabiilsus, mis nõuavad intubatsiooni ja sedatsiooni. Esines hüpotensiooni ja bradükardia episoode asüstoolsete perioodidega kuni 15 sekundit. Rahustite tühistamisega - silmade avamine ilma välistele stiimulitele reageerimata. Märgiti lihaste rangust, sagedasi näo grimasse, kõhulihaste rütmilisi kokkutõmbeid, jalgade löömist, parema käe vahelduvaid düstoonilisi poose.

Lugu

Alternatiivsed nimed

Nimed, mida kirjanduses kasutatakse sümptomite kompleksi kirjeldamiseks enne NMDA retseptoriga suhtlemise avastamist:

• äge difuusne lümfotsütaarne meningoentsefaliit - Eng. äge difuusne lümfotsütaarne meningoentsefaliit
• äge mööduv limbiline entsefaliit - inglise keeles. äge pöörduv limbiline entsefaliit
• äge varane naiste mitteherpeetiline entsefaliit - inglise keel. äge juveniilne naiste mitteherpeetiline entsefaliit
• noorte äge mitteherpeetiline entsefaliit juveniilne äge nonherpeetiline entsefaliit

Vaata ka

Kirjutage ülevaade artiklist "NMDA-vastane retseptori entsefaliit"

Märkused

1.   Iizuka T, Sakai F, Ide T, Monzen T, Yoshii S, Iigaya M, Suzuki K, Lynch DR, Suzuki N, Hata T, Dalmau J (veebruar 2008). "". Neuroloogia 70   (7): 504–11. DOI:. PMID 17898324.
2.   Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, Baehring JM, Shimazaki H, Koide R, King D, Mason W, Sansing LH, Dichter MA, Rosenfeld MR, Lynch DR (jaanuar 2007). "". Ann. Neurol. 61   (1): 25–36. DOI:. PMID 17262855.
3.   Dalmau J, Gleichman AJ, Hughes EG, Rossi JE, Peng X, Lai M, Dessain SK, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R, Lynch DR (detsember 2008). "". Lancet neurol 7   (12): 1091–8. DOI:. PMID 18851928.
4.   Shimazaki H, Ando Y, Nakano I, Dalmau J (märts 2007). "". J. Neurol. Neurosurg. Psühhiaatri. 78   (3): 324–5. DOI:. PMID 17308294.
5.   Florence NR, Davis RL, Lam C, Szperka C, Zhou L, Ahmad S, Campen CJ, Moss H, Peter N, Gleichman AJ, Glaser CA, Lynch DR, Rosenfeld MR, Dalmau J (juuli 2009). "". Ann. Neurol. 66   (1): 11–8. DOI:. PMID 19670433.
6.   Niehusmann P, Dalmau J, Rudlowski C, Vincent A, Elger CE, Rossi JE, Bien CG (aprill 2009). "". Kaar. Neurol. 66   (4): 458–64. DOI:. PMID 19364930.
7. "Glutamaadi (NMDAr) hüpotees skisofreeniast":
   •   - Bita Moghaddam, portaal "skisofreenia uuringu foorum";
   •   - tõlkeblog neuroscience.ru
8.   Nasky KM, Knittel DR, Manos GH (august 2008). "". CNS Spectr 13 (8): 699–703.
9.   Sansing LH, Tüzün E, Ko MW, Baccon J, Lynch DR, Dalmau J (mai 2007). "". Nat Clini praktika Neurol 3   (5): 291–6. DOI:. PMID 17479076.
10.   Neuroloogia Täna, 15. mai 2008; 8. köide (10); lk 18-19

Viited

•   - O. A. Levada, Zaporizhzhya Meditsiiniakadeemia kraadiõppe alal
•   - “kiire teraapia muudab NMDA-vastase entsefaliidi vastaseks”; Medscape portaal, 20. oktoober 2008, toim. Allison gandey
•   - pharmed.uz, meditsiiniuudised
•   - Õppealane artikkel “Äkilise psühhoosi juhtum”, mis näitab häire tüüpilist kulgu noorel naisel. Praegune psühhiaatria, 2009; autor Anthony Cavalieri, MD, Cathy Southammakosane, MD, ja Christopher White, MD, JD, FCLM
•   “Minu salapärane kadunud hullumeelsuse kuu”, kirjutas ajalehes Suzanne Kalahan New York Post4. oktoober 2009.

Vaadake seda malli Endokriinne Hematoloogiline Neuroloogiline Limaskestadega

Väljavõte NMDA-vastase retseptori entsefaliidist

- Noh, muidugi! See on lihtsaim asi, mida saate teha. Sa lihtsalt ei usu endasse, seepärast ei ürita sa ...
  - Ma ei proovi seda?! .. - Ma põdesin sellisest kohutavast ebaõiglusest ... - Ma teen lihtsalt seda, mida proovin! Ainult et mitte ...
  Järsku meenus mulle, mitu korda, mitu korda, kordas Stella, et ma saaksin teha palju rohkem ... Aga ma suutsin - mida?! .. Mul polnud aimugi, millest nad kõik räägivad, aga nüüd tundsin, et olen hakanud maha rahunema ja natukene mõtlema. et rasketes olukordades aitas mind alati. Elu ei tundunud ühtäkki üldse nii ülekohtune ja vähehaaval hakkasin mulle elu peale tulema ...
  Positiivsetest uudistest inspireerituna, muidugi, kõik järgmised päevad “proovisin” ... säästin end täielikult ja piinlesin oma füüsilist keha, mis oli juba kurnatud, ja käisin kümneid kordi “põrandal”, enne kui Stellale näitasin. , sest ta tahtis teha talle meeldiva üllatuse, kuid ei löönud näkku pori, tehes mõne rumala vea.
  Kuid lõpuks otsustas ta - lõpetage peitmine ja otsustas külastada oma väikest sõbrannat.
  “Oi, see oled sina?! ..”, kõlas tuttav hääl kohe rõõmukelladega. - Kas see on tõesti sina ?! Aga kuidas te siia tulite? .. Kas olete ise tulnud?
  Küsimused, nagu alati, sadasid temast rahe, rõõmus nägu säras ja minu jaoks oli siiras rõõm seda säravat, peksvat purskkaevu näha.
  - Noh, lähme jalutama? - naeratasin, küsisin.
  Kuid Stella ei suutnud ikkagi rahuneda õnne üle, et mul oli võimalus ise kohale tulla, ja et nüüd saame juba kohtuda, kui soovime, ja isegi ilma välise abita!
  “Näete, ma ütlesin teile, et saate rohkem teha! ..” - laps säutsus rõõmsalt. - Noh, nüüd on kõik hästi, nüüd pole meil kedagi vaja! Oh, ja see on lihtsalt väga hea, et sa tulid, tahtsin sulle midagi näidata ja ootasin sind väga. Kuid selleks peame jalutama kohta, kus see pole eriti meeldiv ...
  "Kas sa mõtled alumist korrust?" - Mõistes, mida ta rääkis, küsisin kohe.
  Stella noogutas.
  "Mida sa seal kaotasid?"
  “Oh, ma ei kaotanud, ma leidsin! ..” hüüatas laps võidukalt. "Pidage meeles, et ma ütlesin teile, et on ka häid üksusi, kuid te ei uskunud mind siis?"
  Ausalt öeldes ei uskunud ma praegu tõesti, kuid ei tahtnud oma õnnelikku sõbrannat solvata, noogutas ta.
  "Noh, nüüd sa usud! .." ütles Stella õiglaselt. Lähme?
Seekord, ilmselt mõne kogemuse saanud, libistasime hõlpsalt “põrandad” alla ja jälle nägin, väga sarnane masendava pildiga, mida varem nähtud ...
  Mingi must, haisev vedelik libises jalge alla ja sellest voolasid mudase, punaka veega voolud ... Scarlet taevas pimendas, verise läikega lõõmas ja, riputades ikka veel väga madalale, ajas välja karmiinpunase massi raskeid pilvi. .. Ja need, kes ei andnud alla, riputasid rasked, paistes, rasedad, ähvardasid sünnitada kohutava, pühkiva juga ... Aeg-ajalt puhkes neist õitseva mühaga pruunipunase läbipaistmatu vee sein, mis lõi maad nii tugevalt, et tundus - taevas mureneb ...
  Puud seisid paljad ja näotu, laisklevalt liikuvad õõtsuvad, sädelevad oksad. Neist kaugemale ulatus räpane, läbi põlenud stepp, mis oli kadunud räpase halli uduseina tagant seina taha. Paljud sünged, rippuvad inimesed liikusid hoolimatult edasi-tagasi, otsisid mõttetult midagi, pöörates mingit tähelepanu ümbritsevale maailmale, mis ja Tõsi, see ei tekitanud vähimatki naudingut, nii et tahaks talle otsa vaadata ... Kogu maastik tõi kaasa õudust ja igatsust, maitsestatud lootusetusega ...
  “Oi kui hirmutav siin on ...” sosistas Stella värisedes. "Pole tähtis, mitu korda ma siia tulen, lihtsalt ei suuda ma sellega harjuda ... Kuidas saavad need vaesed asjad siin elada ?!"
  - Noh, ilmselt olid need “vaesed asjad” korra liiga süüdi, kui nad siin oleksid. Lõppude lõpuks ei saatnud neid keegi siia - nad said lihtsalt selle, mida nad väärisid, eks? - ikka ei anna alla, ütlesin.
  "Vaata nüüd ..." sosistas Stella salapäraselt.
  Enne meid ilmus järsku hallikasrohelisega võsastunud koobas. Ja tema juurest tuli kükitades pikk, väärikas mees, kes ei sobinud kuidagi selle armetu, jahutava maastikuga ...
  - Tere, kurb! - tervitas hellalt võõras Stella. - Nii et ma tõin oma sõbra! Ta ei usu, et siit leiate häid inimesi. Ja ma tahtsin teda sulle näidata ... Kas sa pole selle vastu?
  "Tere, kallis ..." vastas mees kurvalt: "Ma pole nii hea, et mind kellelegi näidata." Asjata oled sa see ...
  Kummalisel kombel meeldis mulle see kurb inimene kohe. Temast puhus tugevus ja soojus ning temaga koos olla oli väga meeldiv. Igal juhul ei paistnud ta sugugi välja nagu need nõrganärvilised, südamest murtud, alistunud inimeste saatuse armule, kellega see “põrand” moosi oli pakitud.
"Rääkige meile oma lugu, kurb mees ..." küsis Stella säravalt naeratades.
  "Seal pole midagi öelda ja uhkuse üle polegi palju ..." raputas võõras pead. - Ja milleks seda vaja on?
  Mingil põhjusel oli mul temast kahju ... Kuna ma ei teadnud temast veel midagi, olin peaaegu kindel, et see inimene ei saa kuidagi halvasti midagi halba teha. Noh, ma lihtsalt ei suutnud! .. Stela naeratades jälgis mu mõtteid, mis talle ilmselt väga meeldisid ...
  “Noh, okei, ma olen nõus - sul on õigus! ..” - nähes tema rahulolevat nägu, tunnistasin ma lõpuks ausalt.
  "Kuid te ei tea temast ikkagi midagi ja ikkagi pole temaga nii lihtne," sõnas Stella üsna kavalalt. - Noh, palun öelge talle, kurb ...
  Mees naeratas meile kurvalt ja ütles vaikselt:
  "Ma olen siin, sest ma tapsin ... tappisin palju." Kuid mitte soovi, vaid vajaduse järgi see oli ...
  Olin kohe kohutavalt ärritunud - tappisin! .. Kuid ma, loll, uskusin! .. Kuid mingil põhjusel ei olnud mul püsivalt vähimatki tagasilükkamise ega vaenulikkuse tunnet. Mulle see mees selgelt meeldis ja ükskõik kui kõvasti ma ka ei üritanud, ei saanud ma sellega midagi ette võtta ...
  "Kas see on sama süü - tahtmine või vajaduse korral tapmine?" Küsisin. "Vahel pole inimestel valikut, kas pole?" Näiteks: kui nad peavad ennast kaitsma või teisi kaitsma. Imetlesin alati kangelasi - sõdalasi, rüütleid. Ma üldiselt jumaldasin viimast alati ... Kas on võimalik tavalisi tapjaid nendega võrrelda?
  Ta vaatas mind pikalt ja kurvalt ning vastas siis ka vaikselt:
  - Ma ei tea, kallis ... See, et ma siin olen, ütleb, et süü on sama ... Kuid muide, ma tunnen seda süüd oma südames, see pole nii ... Ma pole kunagi tahtnud tappa, ma lihtsalt ta kaitses oma maad, mina olin seal kangelane ... Aga siin selgus, et ma lihtsalt tapsin ... Kas see on õige? Ma arvan, et mitte ...
  "Nii et sa olid sõdalane?" Küsisin lootusrikkalt. "Kuid siis on see suur erinevus - kaitsesite oma kodu, oma perekonda, oma lapsi!" Ja sa ei näe välja nagu tapja! ..
  - Noh, me kõik ei ole sellised, nagu teised meid näevad ... Sest nad näevad ainult seda, mida nad tahavad näha ... või lihtsalt seda, mida me neile näidata tahame ... Ja ka sõja kohta - ka mina olen esimene just nagu arvasite, isegi uhke ... Kuid siin selgus, et polnudki millegi üle uhke olla. Mõrv - see on mõrv ja pole vahet, kuidas see juhtus.
  “Aga see pole õige! ..” olin nördinud. - Mis siis selgub - maniakk-tapja osutub sama kangelaseks?! .. See lihtsalt ei saa olla, see ei tohiks olla!
Kõik möllas minus nördimusega! Ja mees vaatas mulle kurvalt oma kurbade, hallide silmadega, milles mõistmist loeti ...
  "Kangelane ja tapja võtavad elu samal viisil." Tõenäoliselt on ainult "kergendavaid asjaolusid", kuna inimene, kes kedagi kaitseb, isegi kui see võtab elu, on eredal ja õiglasel põhjusel. Kuid ühel või teisel viisil peavad nad mõlemad selle eest maksma ... Ja maksavad väga kibedalt, usute mind tõesti ...

TÄHELEPANEKUD PRAKTIKAST

UDC 615.06 + 616.831-002

MALIGNANTNE NEUROLEPTILINE SÜNDROOM VÕI AUTOMAATNE SYA-VASTASTE VÕTJA ENTSEFALIIT? Surmaga lõppenud juhtumianalüüs

D.I. Malin, V.N. Gladõšev

Moskva Psühhiaatria Uurimisinstituut - FSBI haru

"Föderaalne meditsiini - ja farmaatsiakeskus sai nime V. P. Serbsky »Venemaa tervishoiuministeerium, nime saanud kliiniline psühhiaatriahaigla nr 4 P. B. Gannushkina DZ Moskva

Pahaloomuline antipsühhootiline sündroom (ZNS) on antipsühhootilise ravi harv, kuid äärmiselt ohtlik komplikatsioon, mis ilmneb tsentraalse hüpertermia, lihaste hüpertoonilisusega katatooniliste sümptomite, teadvusehäire ja somatovegetatiivsete häirete kompleksiga. ZNS-i käiguga kaasnevad muutused homöostaasi põhiparameetrites ning keha elutähtsate organite ja süsteemide talitluses ning see võib põhjustada surma. Erinevate publikatsioonide kohaselt on suremus ZNS-is 5,5–10% ja arengu sagedus 2–0,01% kõigist antipsühhootikume saavatest patsientidest. Kõige sagedamini areneb ZNS neuroleptilise ravi ajal skisofreenia või skisoafektiivse häirega patsientidel. Maailmakirjanduses kirjeldatakse komplikatsioonide tekkimise juhtumeid afektiivsete häirete, dementsuse ja orgaaniliste psühhoosidega patsientidel. Erinevate keemiliste rühmade antipsühhootikumide väljakirjutamisel võib arvestada ZNS-i arengut, sõltumata nende annustest. Kõige sagedamini täheldati tüsistuste tekkimist traditsioonilise antipsühhootikumi - haloperidooli - määramisel. Seal on kirjeldatud ZNS-i arengut ja ebatüüpiliste antipsühhootikumide - klosapiini, risperidooni, kvetiapiini ja olansapiini - kasutamist, samuti psühhotroopsete ravimite samaaegse tühistamise taustal.

ZNS-i etioloogiat ja patogeneesi pole veel täielikult uuritud. Enamik teadlasi omistavad kesknärvisüsteemi arengu dopamiiniretseptorite blokeerimisele basaalganglionides ja hüpotalamuses, mitte antipsühhootikumide otsese toksilise toime tõttu. ZNS-iga patsientidel täheldatakse dopamiinergilise toime pärssimist ning adrenergilise ja serotonergilise aktiivsuse suurenemist. Hulk teadlasi peab ZNS-i ägeda antipsühhootilise entsefalopaatia ilminguks. Sel juhul tuvastatakse EEG-l ainevahetuse tunnused

entsefalopaatia koos aju elektrilise aktiivsuse üldise pärssimisega. Kliiniliste ja patogeneetiliste uuringute tulemused on kindlaks teinud, et immunoloogilised häired ja hematoentsefaalbarjääri suurenenud läbilaskvus koos keha neurosensibiliseerimise ja sellele järgneva kesknärvisüsteemi, peamiselt hüpotaalamuse ja siseelundite autoimmuunsete kahjustustega, mängivad olulist rolli ZNS-i ja febriilse skisofreenia patogeneesis. Selle tõestuseks on aju mitmesuguste autoantigeenide suhtes kõrge humoraalne sensibiliseerimine eesmise lobe, optilise tuberkuli antikehade tuvastamisega ja hüpotaalamuse maksimaalne kogus (kuni 66%). Surma põhjuseks on üha suurenevad homöostaasi häired ja ennekõike vee-elektrolüütide tasakaalu ja hemodünaamika, aju ödeemi nähtused.

Surmaga lõppenud kesknärvisüsteemiga patsientide patomorfoloogiliste muutuste analüüsi maailmakirjanduses ei ole esitatud. Aju ilmnenud patoloogilised ja morfoloogilised muutused febriilse (hüpertoksilise) skisofreenia ajal ja mitmed teadlased peavad kesknärvisüsteemi antipsühhootikumide (ravimitest põhjustatud) põhjustatud surmava katatoonia vormiks, ei sobi ühegi konkreetse nosoloogilise vormiga ja on omistatavad toksilise-düstroofilise protsessi tekkele kombineerituna üldiste distsirkulatsioonihäiretega. Nendel patsientidel tuvastatakse aju thalamo-hüpofüüsi piirkonnas järgmised muutused: 1) akuutne turse, vaakumiseerumine, isheemia ja närvirakkude surm; 2) gangliocytic kiudude müeliinkestade paistetus ja tursed; 3) mikrogliootsüütide hüpertroofia ja degeneratiivsed muutused.

ZNS-i tekke riskifaktoriteks on aju orgaanilise jääkide puudulikkus (ülekantud antennaalsed ja perinataalsed ohud, kraniokerebraalsed traumad, infektsioonid ja joobeseisundid). Oletatakse

et psühhomotoorse agitatsiooni taustal tekkiv füüsiline kurnatus ja dehüdratsioon võivad suurendada antipsühhootikumide tundlikkust ja aidata kaasa kesknärvisüsteemi arengule. Katatooniliste häirete esinemine on ka kesknärvisüsteemi riskifaktor.

ZNS-i diagnoosimine põhineb tüsistuste peamiste sümptomite tuvastamisel: tsentraalne hüpertermia, katatoonilised sümptomid koos stuupori ja lihaste jäikuse arenguga, teadvuse halvenemine, samuti laboratoorsete parameetrite iseloomulikud muutused (mõõdukas leukotsütoos ilma torkevahetuseta, leukopeenia ja kiirenenud ESR, CPK-i järsk aktiivsus vereplasmas).

Skisofreenia ja skisoafektiivse psühhoosiga patsientide ZNS-i arengu varaseim märk, mis on oluline tüsistuste diagnoosimisel, on ekstrapüramidaalsümptomite ilmnemine koos psühhoosi ägenemisega ja katatooniliste häirete kujunemine stuupori kujul koos negatiivsuse ja katalepsia nähtustega.Sellega seoses peavad mõned teadlased ZNS-i neuroleptikumi varianti. febriilne katatoonia, viidates neile sama spektriga haigustele. Seda kinnitavad nii febriilse skisofreenia ja kesknärvisüsteemi kliiniliste ilmingute ühised omadused, biokeemiliste ja immunoloogiliste häirete sarnasus kui ka ravi üldpõhimõtted. Nende hulka kuuluvad antipsühhootikumide kaotamine, rahustajate määramine, infusioonravi ja ECT läbiviimine. Dopamiini retseptori agonisti bromokriptiini ja doretropüleeni müorelaksandi efektiivsust ZNS-is ei ole tõenduspõhistes uuringutes kinnitatud. On tõendeid plasmafereesi ja hemosorptsiooni tõhususe kohta. ZNS-i kulgemise prognoos sõltub sellest, kui kiiresti neuroleptiline ravi tühistatakse ja homöostaasi korrigeeriva intensiivse infusioonravi korral määratakse. Antipsühhootikumide õigeaegse kaotamise, infusioonravi piisavuse, ECT-meetodite diferentseeritud kasutamise abil on enamikul patsientidest võimalik saavutada ravitoime esimese 3–7 päeva jooksul, vastavalt B8M-5 ZNS soovitustele on vaja eristada selliseid haigusi nagu viiruslik entsefaliit, mahulised, veresoonkonna ja kesknärvisüsteemi autoimmuunsed kahjustused, samuti teiste ravimite (amfetamiinid, fentsüklidiin, monoamiini oksüdaasi inhibiitorid, serotonergilised) kasutamisega seotud seisundid muud antidepressandid ja mitmed muud ravimid).

2007. aastal kirjeldati esimest korda rea \u200b\u200bjuhtumeid: autoimmuunne KMBL-retseptori entsefaliit, mis esines koos psühhootiliste sümptomite ja katatooniaga, autonoomsete häirete ja hüpertermiaga ning surmaga. Sümptom

selle haiguse matemaatika sarnaneb ZNS-i ja febriilse katatooniaga ning põhjustab diferentsiaaldiagnostikas raskusi. Haiguse põhjustajaks on glutamaadi KMBL-retseptori QW1 ja QW2 subühikute antikehad. Algselt kirjeldati munasarjateratoomidega noortel naistel KMBL-i vastast entsefaliiti. Seejärel puututi kokku kasvajaprotsessiga mõlemast soost ja erinevas vanuses inimestel. MSCL-retseptori entsefaliidi diagnoosimine põhineb glutamaadi KMBL-retseptori QW1 ja QW2 alaühikute autoantikehade tuvastamisel plasmas ja tserebrospinaalvedelikus. Viimastel aastatel on psühhiaatriahaiglates patsientidel tuvastatud autoimmuunse entsefaliidi juhtumeid, kellel on skisofreenia, skisofefektiivsete häirete, narkolepsia ja peamise depressiivse häire esmased diagnoosid. Haiguse ravi hõlmab immunoteraapiat koos immunoglobuliini ja metüülprednisolooni määramisega. Teise rea ravimiteks, mida kasutatakse efekti puudumisel, on rituksimab kombinatsioonis tsüklofosfamiidiga. Psühhomotoorse agitatsiooni peatamiseks võib kasutada rahusteid, atüüpilisi antipsühhootikume või klompromasiini. ECT ja plasmafereesiga on positiivseid kogemusi.

Kliiniline juhtum

Patsient Sh., Sündinud 1988. aastal, lubati ravile nimetatud kliinilisse psühhiaatriahaiglasse nr 4 P.B.Gannushkina 06/18/2015, koos ägeda polümorfse psühhootilise häire diagnoosiga.

Anamnees. Psühhopatoloogia pärilikkust ei koormata. Rasedus ja sünnitus patsiendi emal kulges ilma patoloogiata. Tähtaegselt sündinud. Vanim 2 lapsest. Tal on noorem õde. Varem on areng õige. Ta oli iseloomult rahulik, tasakaalukas, seltskondlik ja aktiivne. Ta oli haige lapseea nakkushaigustest, ilma komplikatsioonideta. Kooli läksin alates 7. eluaastast. Ta õppis hästi. Ta lõpetas keskkooli 9 klassi, seejärel pedagoogilise kolledži ja pedagoogilise instituudi. 22-aastaselt abiellus ta. Ta elas koos oma mehega, abielust 3-aastane laps, peresuhted on head. Ta töötab koolis algklasside õpetajana. Tal pole halbu harjumusi. Abikaasa sõnul muutus patsiendi vaimne seisund esmakordselt alates 2015. aasta juuni algusest. Ta oli segane, ununev, murelik. Ta küsis pidevalt oma sugulastelt: “kas ta toitis last?”, “Kas ta läks tualetti”, ütles, et tal oli “pea kehast eraldi”, kukkus mõnikord ootamatult põrandale, kuid tõusis kohe üles. 06.16.2015 taotles eksamit Riikliku Neuroloogiakeskuse föderaalses riigieelarvelises teadusasutuses. Märgid aju MRI-l

glioosi graafik paremas parietaalses lobes (8 mm – 13 mm – 18 mm), mida tuleb eristada isheemilisest ja demüeliniseerivast või mahulisest protsessist. Andmeid aneurüsmide, arteriovenoossete väärarengute esinemise kohta uuritud tasemetel ei ole saadud. Sama päeva õhtul muutus ta ärevaks, rahutuks, segaseks, küsides: "mis ümberringi toimub?" Süstoolne vererõhk tõusis 180 mmHg-ni. Öö oli rahutu. Järgmisel päeval hakkas ta avaldama naeruväärseid ideid, uskudes, et teda on puuk hammustanud, et ta on rase. Ta väitis, et laulud kõlasid tema peas. Aeg-ajalt tundis ta hirmu, ärevust, tundis muret, et ei suuda enam töötada, uskus, et ta “võetakse lapselt ära”, ütles “ma suren”, märkis, et justkui keegi teda kontrollib, toimuvad tema tahte vastaselt liikumised. 18.06.2015 pöördus ta taas neuroloogia keskusesse. Ta oli vastuvõtul elevil, hüüdis “kus mu emme on?”, Rääkis iseendaga, juhuslikult vehkis käsi, urises, sülitas. Seoses ebaadekvaatse käitumisega vaatas ta valve alla psühhiaater ja viibis tahtmatult PKB nr 4 haiglas.

Vaimne seisund vastuvõtul. Tarnitakse osakonda koos füüsilise vaoshoituse korraldustega. Kontrollitud voodi piires. Produktiivset kontakti on vähe. Pingeline, murelik, kuulab midagi, vaatab ringi. Vastab ainult sosistavale kõnele. Vastused on vaiksed, sisutihedad, noogutab sagedamini või raputab pead. Vestluse põhjal on võimalik paljastada, et ta ei maganud mitu ööd, kogeb peas mõtete sissevoolu, „mõtete kõla”. Ta ei eita „häälte“ olemasolu, mis segavad und ja keelavad küsimustele vastamise. Vastused on peamiselt "ma ei tea." Vahel ta karjub valjult, vingerdab, sülitab.

Somaatiline seisund: kiire kasv, õige kehaehitus, rahuldav toitumine. Normaalse värvi nahk ja nähtavad limaskestad. Paremal küünarnukil on jälgi süstimisest. Üksiku punase lööbe näol. Keha temperatuur on normaalne. Zev on rahulik. Kopsudes vesikulaarne hingamine, vilistav hingamine puudub. NPV 16 min Südamehelid on summutatud, rütmilised. Südame löögisagedus 82 lööki / min. HELL 130/80 mm Hg Keel on puhas, niiske. Palpeerimisel olev kõht on pehme, valutu. Maks ja põrn pole palpeeritavad. Generatsiooni sümptom on mõlemalt poolt negatiivne. Pole turset.

Neuroloogiline seisund: nägu sümmeetriline, õpilased B \u003d 8, fotoreaktsioon salvestatud. Märgitakse kõõluste reflekside suurenemist. Lihaste toonust ei suurendata. Meningeaalseid märke pole, fokaalsed neuroloogilised sümptomid puuduvad.

Laboriuuringute andmed. Üldiste kliiniliste ja biokeemiliste vere- ja uriinianalüüside uuring ei tuvastanud mingeid olulisi patoloogilisi muutusi, К ^ HIV, HBSAg, ISU -

negatiivne, WB, BB - tuvastamata. RPGA - teetanus - 0,77, difteeria - 0,17. EKG - siinusrütm, pulss 55-62 minutis. Tavaline EOS.

Seisundi dünaamika ja jätkuv ravi. Alates vastuvõtu esimesest päevast määrati patsiendile haloperidool 15 mg / päevas i / m, triheksüfenidüül 6 mg / päevas, tiapriid 400 mg / päevas i / m, kloorpromasiin 25 mg / päevas. Psühhomotoorne agitatsioon peatati alles õhtul. Esimestel päevadel püsis patsiendi seisund ebastabiilsena, esines psühhomotoorseid agitatsioone koos hallutsinatoorsete kogemuste sissevooluga, hüüti ebajärjekindlaid fraase, räägiti iseendaga, lamades voodis, mis oli kaetud peaga. Ravi tegin sundusega, sõin veenmisega väga vähe. Produktiivne kontakt jäi kättesaamatuks. Järk-järgult peatati ravi ajal psühhomotoorse agitatsioon täielikult. Inhibeerimine hakkas aga suurenema lihastoonuse suurenemisega. Kogu aeg lamas patsient voodis liikumatult, liigutades mõnikord huuli. Vastati ainult sosinal. Ilmnesid vaha painduvuse ja õhkpadja sümptomid. Seoses toidust keeldumisega alates 23. juunist 2015 määrati infusioonravi soola- ja glükoosilahustega kuni 800 ml päevas. Kuid patsiendi seisundi parandamine nurjus. 1. juulil 2015 tühistati haloperidool ja tiapriid ning infusioonravi taustal määrati olansapiin annuses 20 mg päevas, öösel 1 mg fenatsepaami. Pärast suhteliselt lühikest paranemisperioodi, kui patsient hakkas iseseisvalt osakonnas ringi liikuma ja toitu võtma, ilmnes olukorra halvenemine. Alates 6. juulist 2015 hakati täheldama kehatemperatuuri tõusu 38,5 ° C-ni ja tahhükardiat 110 löögini. minuti pärast ilmnes taas alajäsemete ja ülajäsemete lihaste jäikus, katalepsia nähtus koos "õhkpadja" sümptomiga. Biokeemilises vereanalüüsis leiti veres kõrgeid CPK väärtusi (2427 ühikut / L), kerget leukotsütoosi (8,4 tuhat) ja S0E 15 mm tunnis. Somaatilise patoloogia välistamiseks uuris terapeut patsienti korduvalt: andmeid somaatilise patoloogia kohta ei tuvastatud. Kopsude radiograafial alates 07.14.2015 - patoloogilisi varje ei tuvastatud. Kopsupõletiku ennetamiseks on ette nähtud antibakteriaalne ravi - tseftriaksooni kontsentratsiooniga 1,0 v / m 2 korda päevas. 13. juulil 2015 tühistati olansapiin ja infusioonravi suurendati 1200 ml-ni päevas. Vaatamata jätkuvatele terapeutilistele meetmetele püsis seisund tõsine. Patsient lamas kogu aeg voodis, keeldus söömast, ei reageerinud praktiliselt ravile, reageeris mõnikord ainult sosistamisele, täheldati vaha painduvuse sümptomeid, hüpertermia ja lihaste jäikust. 15. juulil 2015 vaatas valveteenistuse valvearst läbi erakorralise neuroloogi.

Järeldus: peaaju turse nähtused joobeseisundi sündroomi taustal. Soovitatav on aju CT-uuring, kontrastiga MRT ja intensiivraviosakonda viimine haiglasse. Kell 19:50 viidi patsient koos elustamismeeskonnaga nad üle PSO GKB-sse. S. P. Botkin, et jätkata ravi ja läbivaatust. Pärast kättesaamist peeti seda seisundit tõsiseks. Uimastamise elementidega alaareng püsis, ei reageerinud ümberpööratud kõnele, reageeris nõrgalt valu stiimulitele. Märgiti jäsemete ja kaela lihaste toonuse tõusu. Pärssimine, mis perioodiliselt asendati voodi piiridega piiratud erutusega üksikute sõnade kordustega vastavalt kõnestereotüüpide tüübile. Somaatilises seisundis täheldati naha kahvatust, tahhükardiat kuni 110 lööki. min, hüpertermia. Demüeliniseeriva haiguse ja entsefaliidi diferentsiaaldiagnostikaks tehti nimmepunktsioon - tsütoos 40 ml 3 ml-s, valk 0,33, lümfotsüüdid 37, neutrofiilid 3. Epsteini-barri viiruse, herpesviiruse, mükobakteri tuberkuloosi ja treponema pallidumi antikehi ei leitud tserebrospinaalvedelikust. Pärast nakkushaiguste spetsialisti läbivaatust katkestati viirusliku entsefaliidi diagnoos. Aju MRT-l, kontrastina alates 21. juulist 2015, tuvastati paremal pool ovaalsetes keskustes ägeda ödeemi piirkond. mida tuleks eristada ägedast tserebrovaskulaarsest õnnetusest vastavalt isheemilisele tüübile, kasvajale, dimüeliniseerivale ja autoimmuunhaigusele. Tserebrospinaalvedelike lümfotsüütide ja lümfoproliferatiivse haiguse immunotüübi tulemusi ei ole kinnitatud. Intensiivraviosakonnas viidi läbi infusioonravi mahuga kuni 2 liitrit. päevas diureesi, võõrutusravi, antibiootikumravi (tsefritiaksoon, amoksitsükliin) kontrolli all. Alates 24. juulist 2015 lisati raviskeemile deksametasooni 12 mg / päevas iv. Hoolimata teraapiast püsis patsiendi seisund raske, kehatemperatuur tõusis kuni 40 ° C, vererõhk langes.

Arstide konsultatsiooni järeldus alates 07.29.2015. Patsiendi seisund on tõsine, febriilne palavik ja katatoonilised sümptomid püsivad. Kõige tõenäolisem näib olevat febriilse skisofreenia esinemine patsiendil. Arvestades nende kliiniliste sümptomite ebajärjekindlust, tehti MRT uuringu käigus ilmnenud muudatused juhuslikuks leiduks ja võivad olla eelmise ajuveresoonkonna õnnetuse tagajärjed.

29.07.2015 toimus hingamise seiskumine ja südame aktiivsus. Alustatud elustamismeetmed ei viinud hingamise ja südame aktiivsuse taastumiseni. 2215 tunni pärast täheldati bioloogilist surma.

Lahkamisel. Autoimmuunne entsefaliit koos aju subkortikaalsete struktuuride valdava kahjustusega: hipokampus, talamus, hüpotalamus. Perivaskulaarsed lümfoplasmatsüütilised infiltratsioonid immuunkompetentsete rakkude vabastamisega aju subkortikaalsete struktuuride aineks; perivaskulaarne ja peritsellulaarne turse; osalise tsütoosi ja reaktiivse glioosiga ganglotsüütide düstroofia koos gliomesodermaalsete fookuste moodustumisega. Surma põhjus: patsiendi surm (esmane põhjus) leidis aset autoimmuunse entsefaliidi tagajärjel, mida komplitseeris ajuödeem koos pagasiruumi nihkumisega suurde kuklaluu \u200b\u200bforameni (surma otsene põhjus).

Parsimine. See kliiniline juhtum näitab kesknärvisüsteemi diferentsiaaldiagnostika ja ravi raskusi. 26-aastasel patsiendil tekkis polümorfse psühhopatoloogilise struktuuri äge psühhootiline rünnak koos ägedate sensoorsete pettekujutluste, verbaalsete pseudohallutsinatsioonide ja vaimsete automatismidega. Alates manifestatsiooni esimestest päevadest on rünnaku struktuuris täheldatud katatoonilisi häireid impulsivsuse, negativismi (reageeris ainult sosistavale kõnele) ja hebefreenilise erutuse elemente (urises, sülitas). Seega oli psühhoosi struktuur iseloomulik ilmstele rünnakutele, mida tavaliselt kirjeldati skisofreenia ja skisoafektiivse psühhoosi korral. Neuroleptilise ravi korral haloperidooli ja tiapriidiga suureneb pärssimine koos lihastoonuse suurenemisega, ilmneb katalepsia koos vaha painduvuse ja õhkpadjaga. Näidatud psühhoosi transformatsioon on iseloomulik kesknärvisüsteemi algfaasis. Haloperidooli ja tiapriidi kaotamine ning atüüpilise antipsühhootilise olansapiini määramine infusioonravi ajal ainult lühikeseks ajaks parandas patsiendi seisundit. Tulevikus suureneb katatoniliste häirete esinemine - erutumisega vahelduv stuupor, somaatilised häired ilmnevad hüpertermia, tahhükardia, vererõhu ebastabiilsuse, iseloomulike muutustena laboratoorsetes parameetrites (kerge leukotsütoos ilma võlukeha-tuuma nihketa, kiirenenud ESR ja CPK aktiivsuse järsk (10-kordne) suurenemine vereseerumis). Põhjalik somaatiline, laboratoorne ja instrumentaalne uurimine, sealhulgas tserebrospinaalvedeliku ja aju MRT uuring kontrastsusega, ei suutnud kindlaks teha põhjust, mis võiks olla aluseks raske vaimse ja somaatilise seisundi arengule. Patsient suri hüpertermia ja peaaju ödeemi kasvavate nähtuste taustal, vaatamata antipsühhootikumide kaotamisele, intensiivravile ja deksametasooni määramisele. Patoanatoomilise uuringu andmed näitasid kahjustusega patsiendil autoimmuunse entsefaliidi manifestatsiooni

aju subkortikaalsed struktuurid, mis oli diagnoosi lahknemise aluseks. Samal ajal ei kontrollitud patsiendi vere ja tserebrospinaalvedeliku suhtes KMBA retseptorite autoantikehade tuvastamist, mille põhjal diagnoositakse autoimmuunne entsefaliit. Lisaks ei ole patomorfoloogilise uuringu tulemused ZNS-i diagnoosiga vastuolus, kuna kliinilised ja patogeneetilised uuringud on tõestanud hüpotalamuse primaarse kahjustusega autoimmuunpatoloogia olulist rolli febriilsete skisofreeniahoogude tekke patogeneesis. On teada, et antipsühhootikumid omandavad vereplasmavalkudega kombineeritult hapteenide omadused, mille suhtes antikehad hakkavad moodustuma, blokeerides nende antipsühhootilise toime. Teatud tingimustel provotseerivad need tõenäoliselt autoimmuunprotsessi arengut ja põhjustavad kesknärvisüsteemi arengut. Tuleb märkida

et ZNS-i diagnoosimise algoritm kuni viimase ajani ei hõlmanud vere ja tserebrospinaalvedeliku uurimist KMBA retseptorite autoantikehade olemasolu kohta. Lisaks on maailmakirjanduses kirjeldatud juhtumeid, kus algselt diagnoositud ZNS vaadati läbi pärast vere ja tserebrospinaalvedeliku KMBA retseptorite autoantikehade tuvastamist. Võib eeldada, et ZNS-i varajane diagnoosimine koos antipsühhootikumide kaotamisega, piisava infusioonravi määramise ja ECT-ga hoiab ära surmava tulemuse. Selle juhtumi eripäraks oli aga see, et isegi enne psühhoosi avaldumist näitas patsient aju MRT-s muutusi glioosi osa kujul, mis ei välistanud täielikult praeguse orgaanilise kesknärvisüsteemi haiguse esinemist ja diagnoosis psühhopatoloogilise struktuuri põhjal endogeense haiguse - skisofreenia või skisoafektiivse psühhoosi. häired.

KIRJANDUS

1. Avrutsky G.Ya. Paradiis V. A. Tsygankov B. D. kliinik ja kursus

pahaloomuline antipsühhootiline sündroom (äge febriilne neuroleptiline entsefalopaatia) // Zh. neuropatool. ja psühhiaater. 1987. Väljaanne. 9.P 1391-1396.

2. Govorin N.V., Lozhkina A.N. Antipsühhootikumide antikehad ja nende roll

paranoilise skisofreeniaga patsientide terapeutilise resistentsuse moodustumise mehhanismides // Zh. neuropatool. ja psühhiaatria. 1991. Vol. 7, T. 91.S 117-121.

3. Kekelidze Z.I. Chekhonin V. P. Kriitilised seisundid psühhiaatrias.

M .: GNTSSSP im. V. P. Serbsky, 1997.362 s.

4. Malin D.I. Plasfereeside efektiivsus antipsühhootilise ravi kõrvaltoimete ja komplikatsioonide ravis // Sotsiaalne ja kliiniline psühhiaatria. 1993. nr 4. Lk 82-84.

5. Malin D.I. Psühhotroopsete ravimite kõrvaltoime. M .:

Ülikooli raamat, 2000.207 lk.

6. Malin D.I., Ravilov R.S., Kozyrev V.N. Bromokriptiini ja dantroleeni efektiivsus pahaloomulise antipsühhootilise sündroomi ravis // Vene psühhiaatriline ajakiri. 2008. nr 5.P 75-81.

7. Romasenko V.A. Hüpertoksiline skisofreenia. M .: Meditsiin,

8. Tiganov A.S. Febriilne skisofreenia: kliinik, patogenees, ravi.

M .: Medicine, 1982. 128 lk.

9. Tsygankov B.D. Kliinilised ja patogeneetilised arengumudelid

skisofreenia febriilsed krambid ja nende ravisüsteem. - M .; -1997.- 232c.

10. Tšehhonin V. P., Morozov G. V., Morkovkin V. M., Kekelidze Z.I. Vere-aju barjääri läbilaskvuse immunokeemiline uuring kriitilistes tingimustes febriilse skisofreenia ja ägeda alkoholilise entsefalopaatia tõttu // Mat. 8. kongressi neuropaat. ja psühhiaater. M., 1988. T 3.P 132-134.

11. Agrawal S., Vincent A., Jacobson L. jt. N-metüül-d-aspartaadi retseptori limbilise entsefaliidi edukas ravi 22 kuu vanusel lapsel plasmafereesi ja farmakoloogilise immunomodulatsiooniga // Arch. Dis. Laps 2009. Vol. 95. Lk 312.

12. Braakman H. M., Moers-Hornikx V. M., Arts B.M. et al. Pärlid ja austrid: elektrokonvulsioonravi NMDA-vastase entsefaliidi korral // Neuroloogia. 2010. Vol. 75. Lk 44-46.

13. Caroff S.N. Pahaloomuline neuroleptiline sündroom // J. Clin. Psühhiat. 1980. Vol. 41, N 3. Lk 1-26.

14. Caroff S.N., Mann S.C. Pahaloomuline neuroleptiline sündroom // Psühho-farmakool. Härja. 1988. Vol. 24. Lk.25-29.

15. Consoli A., Ronen K., An-Gourfinkel I. jt. 17-aastase tüdruku NMDA-retseptori-vastase entsefaliidi põhjustatud pahaloomuline katatoonia: juhtumi aruanne // Lapse noorukid. Psühhiaatria mentor. Tervis 2011. Vol. 5. Lk 15.

16. Dalmau J., Tuzun E., Wu H.Y., Masjuan J. jt. Munasarjade teratoomiga seotud paraneoplastiline N-metüül-D-aspartaadi retseptori entsefaliit // Ann. Neurol. 2007. Vol. 61. Lk 25-36.

17. Dalmau J., Gleichman A. J., Hughes E.G. et al. NMDA-vastane entsefaliit: haigusjuhtude seeriad ja antikehade mõju analüüs // Lancet Neurology. 2008. Vol. 7, N. 12. R. 1091-1098.

18. Dalmau J., Lancaster E., Martinez-Hernandez, M. R. jt. Kliiniline kogemus ja laboratoorsed uuringud NMDAR-vastase entsefaliidiga patsientidel // Lanceti neuroloogia. 2011. Vol. 10, N 1. Lk 63-74.

19. Ghaziuddin N., Alkhouri I., Champine D. jt. Pahaloomulise katatoonia / NMS-i ravi ravis noorukieas: kasulik õppetund hilinenud diagnoosimisel ja ravimisel // J. ECT. 2002. Vol. 18, N 2. Lk 95-98.

20. Gonzalez-Valcarcel J., Rosenfeld M. R., Dalmau J. NMDA-vastaste antikehade põhjustatud entsefaliidi diferentsiaaldiagnostika // Neurología. 2010. Vol. 25. Lk 409-413.

21. Keck P.E., paavst H.G., Cohen B.M., McElroy S.L., Nierenberg A.A. Pahaloomulise neuroleptilise sündroomi riskifaktorid. Juhtumikontrolli uuring // Arch. Gen. Psühhiaatria. 1989. Vol. 46. \u200b\u200bLk 914-918.

22. Keck P.E., paavst H.G., McElroy S.L. Pahaloomulise neuroleptilise sündroomi vähenev sagedus haigla populatsioonis // Amer. J. Psühhiaatria. 1991. Vol. 148, N 7. Lk 880-882.

23. Kiani R., Lawden, M., Eames P. jt. Katatooniat ja pahaloomulist neuroleptilist sündroomi põhjustav NMDA-vastane entsefaliit vaimupuude ja autismiga patsientidel // Br. J. Psych. Härja. 2015. Vol. 39. Lk 32-35.

24. Kruse J.L., Jeffrey J.K., Davis M.C. et al. N-metüül-Daspartatere-ceptor-entsefaliit: kliinilise ülevaate, diagnoosi ja psühhofarmakoloogilise ravi lähenemisviiside sihipärane ülevaade // Ann. Clin. Psühhiaatria. 2014. Vol. 26. Lk 111-119.

25. Kuppuswamy P.S., Takala C.R., Sola C.L. Psühhiaatriliste sümptomite ravi NMDAR-vastase entsefaliidi korral: juhtumite seeria, kirjanduse ülevaade ja edasised juhised // Gen. Haigla psühhiaatria. 2014.-1-4.

26. Lancaster E., Dalmau J. Neuronaalsed autoantigeenid - patogenees, sellega seotud häired ja antikehade testimine // Nature Reviews Neurology. 2012. Vol. 8, N 7. Lk 380-390.

27. Lee A., Glick D., Dinwiddie S. Elektrokonvulsioonravi pahaloomulise katatoonia ja paraneoplastilise limbilise entsefaliidiga lastel // J .ECT. 2006. Vol. 22. Lk 267-270.

28. Lee E. M., Kang J. K., Oh J.S. jt 18F-fluorodeoksüglükoos PositronEmissioonitomograafia leiud anti-N-metüül-D-aspartaadi retseptori entsefaliidiga, mis näitasid katatoonia erinevat kraadi: kolme juhtumi aruanne // J. Epilepsy Res. 2014. Vol. 4, N. 2. Lk 69-73.

29. Levenson J.L. Pahaloomuline neuroleptiline sündroom // Am. J. Psychiatr5y. 1985. Vol. 142, N 10. Lk 1137-1145.

30. Luchini F., Lattanzi L., Bartolommei N. jt. Katatoonia ja pahaloomuline neuroleptiline sündroom: kaks sama spektri häiret? Neli juhtumi aruannet // J. Nerv. Ment. Dis. 2013. Vol. Lk 36-42.

31. Mann S. C., Auriacombe M., Macfadden W. jt. Surmav katatoonia: kliinilised aspektid ja terapeutiline sekkumine. Kirjanduse ülevaade // Encephale. 2001. Vol. 27. Lk 213-216.

32. Matsumoto T., Matsumoto K., Kobayashi T., Kato S. Elektrokonvulsioonravi võib parandada psühhootilisi sümptomeid NMDA-vastase entsefaliidi korral // Psychiatry Clin. Neurosci. 2012. Vol .66, N 3. Lk 242-243.

33. Mirza M. R., Pogoriler J., Paral K. jt. N-metüül-D-aspartaadi retseptori antikehade entsefaliidi terapeutiline plasmavahetus: haigusjuhu aruanne ja kirjanduse ülevaade // J. Clin. Aferees. 2011. Vol. 26. Lk 362-365.

34. Moscovich M., Novak F., Fernandes A. jt. Pahaloomuline neuroleptiline sündroom // Arq. Neuropsiquiatr. 2011. N 5. Lk 751-755.

35. Norgard N.B., Stark J.E. Olansapiiniga seotud pahaloomuline neuroleptiline sündroom // Farmakoteraapia. 2006. Vol. 26. Lk 1180-1182.

36. Patel A.L., Shaikh W.A., Khobragade A.K. Et al. Elektrokonvulsioonravi ravimresistentse pahaloomulise neuroleptilise sündroomi korral // JAPI. 2008. Vol. 56. Lk 49-50.

37. Reulbach U., Dutsch C., Biermann T. jt. Pahaloomulise neuroleptilise sündroomi tõhusa ravi juhtimine // Kriitiline abi. 2007. Vol. 11. Lk 4-10.

38. Sakkas P. I., Davis J. M., Janicak P. G., Wang Z.Y. Pahaloomulise neuroleptilise sündroomi uimastiravi // Psychopharmacol. Härja. 1991. Vol. 27. Lk 381-384.

39. Spivak B. Malin D., Kozirev V. jt. Pahaloomuliste neuroleptiliste ainete sagedus

sündroom Moskva suures psühhiaatriahaiglas // Eur. Psühhiaatria. 2000. Vol. 15. Lk 330-333.

40. Spivak B. Malin D., Vered Y. jt. Katehhoolamiinide ja serotoniini vereringesisalduse perspektiivne hindamine neuroleptilise pahaloomulise sündroomi korral // Acta Psychitr. Scand. 2000. Vol. 101. Lk 226-230.

41. Stauder K.N. Die todliche Katatonie // Arch. Psühhiat. Nervenkr. 1934.

Bd. 102. S. 614-634.

42. Steiner J., Walter M., Glanz W. jt. Erinevate N-metüül-Daspartate glutamaadi retseptori antikehade suurenenud levimus skisofreenia esialgse diagnoosiga patsientidel: IgG NR1a antikehade spetsiifiline tähtsus eristamiseks Nmetüül-D-aspartaadi glutamaadi retseptori entsefaliidist // JAMA psühhiaatria. 2013. Vol. 70. Lk 271-278.

43 Strawn J. R., Keck P. E., Caroff S. N. Pahaloomuline neuroleptiline sündroom // Am. . Psühhiaatria. 2007. Vol. 164. Lk 870-876.

44. Titulaer M. J., McCracken L., Gabilondo I. jt., NMDA-vastase retseptori entsefaliidiga patsientide pikaajalise ravi ravi- ja prognostilised tegurid: vaatluslik kohordi uuring // Lancet Neurology. 2013. Vol. 12, N 2. Lk 157-165.

45. Trollor J.N., Sachdev P.S. Pahaloomulise neuroleptilise sündroomi elektrokonvulsioonravi: ülevaade ja juhtumite aruanne // Aust. NZ J. Psühhiaatria. 1999. Vol. 33. Lk 650-659.

46. \u200b\u200bTsutsui K., Kanbayashi T., Tanaka K. jt. NMDA-vastane antikeha tuvastatud entsefaliidi, skisofreenia ja psühhootiliste tunnustega narkolepsia korral // BMC psühhiaatria. 2012. 12. köide. Lk 37.

MALIGNANTNE NEUROLEPTILINE SÜNDROM VÕI AUTOMAATNE MUNA-ANTI

RETSEPTOR Entsefaliit? Surmaga lõppenud juhtumianalüüs

D.I. Malin, V.N. Gladõšev

Artikkel on pühendatud surmaga lõppenud kliinilise juhtumi analüüsile, kusjuures kliinilise diagnoosi ja patoloogilise uuringu andmete vahel on erinevus. Selles käsitletakse pahaloomulise antipsühhootilise sündroomi ja niinimetatud autoimmuunsete haiguste diagnoosimise ja diferentsiaaldiagnostika keerukuse probleemi

kMEL-retseptori entsefaliit. Antakse uuritava probleemi seisukorra üksikasjalik kinnistamine koos kaasaegsete väljaannete analüüsiga.

Märksõnad: surmav (febriilne) katatoonia, pahaloomuline antipsühhootiline sündroom, autoimmuunne UMBL-retseptori entsefaliit, ECT, plasmaferees, immunoteraapia.

NEUROLEPTILINE MALIGNANTSÜNDROM VÕI AUTOMAATNE NMDA VASTUVÕTJA ENTSEFALITIS?

Surmaga lõppenud kliinilise juhtumi analüüs

D.I. Malin, V.N. Gladõšev

Autorid analüüsivad surmaga lõppenud kliinilist juhtumit, kui patoloogi uurimine seadis kahtluse alla kliinilise diagnoosi. Artiklis käsitletakse diagnoosimisraskusi, samuti diferentsiaaldiagnostikat pahaloomulise neuroleptilise sündroomi ja nn autoimmuunse NMDA retseptori vahel

entsefaliit. Autorid annavad kaasaegse kirjelduse ja ülevaate hiljutisest selleteemalisest kirjandusest.

Märksõnad: surmav (febriilne) katatoonia, pahaloomuline neuroleptiline sündroom, autoimmuunne NMDA retseptori entsefaliit, ECT, plasmaferees, immunoteraapia

Malin Dmitri Ivanovitš - Moskva Psühhiaatria Uurimisinstituudi vaimsete haiguste teraapia osakonna vanemteadur, FSBI filiaal V. P. Serbsky ", Venemaa tervishoiuministeerium; e-post: [email protected].

Gladõšev Vitaliy Nikolaevich - kliinilise psühhiaatriahaigla nr 4 peaarsti asetäitja Moskva P.B.Gannushkina DZ